病因
病因尚不明確。光線對此病發生可能起一定作用,多數患者在光照後發病或皮損加劇,也有學者認為此病與遺傳或其他非特異性刺激有關。
臨床表現
本病皮膚損害常見於鎖骨附近皮膚、胸骨區、背部上方、頸根部,也可見於上腹部、面部、耳郭及四肢。皮損呈紅棕色、皮色,為直徑1~3mm的水腫性丘疹或丘皰疹,有時中心有角質栓。皮疹可散布亦可聚集,光照可引發皮損或使皮損加劇,患者自覺瘙癢,無全身症狀。
檢查
1.組織病理學檢查
(1)組織活檢可見表皮內棘層肥厚,表皮內有局灶性棘刺松解,形成裂隙,裂隙內可見棘刺松解細胞及角化不良細胞。毛囊內亦可發生棘層松解現象。表皮內可有海綿形成,少數棘刺松解細胞可在海綿形成區域內或其附近。
(2)電子顯微鏡檢查見棘刺細胞橋粒內分離,橋粒數目減少,核周張力絲聚集。
(3)免疫螢光抗體檢查為陰性。
2.實驗室檢查
(1)少數患者有嗜酸性粒細胞增多。
(2)少數患者免疫球蛋白E(IgE)升高。
(3)細胞塗片常見棘刺松解細胞,部分可見圓體細胞或穀粒細胞。
診斷
診斷應結合臨床表現和組織病理學檢查。一般在好發部位皮膚出現皮色或棕紅色、直徑1~3mm水腫性丘疹或丘皰疹,皮損可在光照後出現或加劇,病理檢查有局限性棘刺松解現象,表皮內海綿形成即可診斷。
鑑別診斷
1.暫時性棘層松解性皮膚病應同痤瘡、毛囊炎、脂溢性皮炎、紅色粟粒疹、皰疹樣皮炎相鑑別,本病可在光照後出現或加劇,組織病理學檢查有局限性棘刺松解現象,表皮內海綿形成,可以此與其他疾病鑑別。
2.在病理上還應同天皰瘡、家族性良性慢性天皰瘡、毛囊角化病等鑑別,本病組織病理學檢查主要表現為局限性棘刺松解,可合併海綿形成,結合患者皮損出現部位和特點即可鑑別。
治療
暫時性棘層松解性皮膚病患者應注意避免各種理化刺激如紫外線照射、電離輻射等。輕症患者可予以止癢治療,局部可外用糖皮質激素製劑。對難治性患者可採用口服阿維A、異維A酸、糖皮質激素等,皮疹控制後需減量維持。亦可採用補骨脂素-長波紫外線黑子(PUVA lentigines)光化學療法和長波紫外線照射治療。
預後
暫時性棘層松解性皮膚病在數周至數月內可自行緩解,部分長期受光線損傷的男性患者可持續較長時間,部分病例可持續數年。
預防
暫時性棘層松解性皮膚病患者通過避免紫外線照射、電離輻射等理化刺激,可減少此病發生。