丘疹性棘層松解

概述

丘疹性棘層松解（transient acantholytic dermatosis）又稱為Grover病（Grover disease），短暫性棘皮鬆解皮膚病（popular acantholysis），1970年由Grover首先報告本病，是一種能自發緩解的成人的棘層松解和角化不良性疾病。皮損在軀幹部位瀰漫分布，好發於胸部，肩胛區和上腹部，亦可發生於間擦部位和四肢，呈鬆弛易破水皰，快速形成結痂。有時形成角化不良性損害，通常1cm大小。亦可見散在滲出性丘疹，表面光滑或結痂，總之皮損形狀多樣，損害有時成群排列，自覺症狀顯著瘙癢。可內服皮質類固醇激素或氨苯碸治療。丘疹性棘層松解常在數周到數月內自行緩解，有時在高齡患者可持續較長時間。通常持續2個月左右，個別病例可持續數年之久。

疾病名稱

丘疹性棘層松解

英文名稱

transient acantholytic dermatosis

別名

Grover disease；Grover病；popular acantholysis；格羅弗；格羅弗病；短暫性棘皮鬆解皮膚病；一時性棘層松解性皮膚病；暫時性棘層松解性皮膚病

分類

皮膚科 > 水皰大皰性皮膚病

ICD號

L11.1

流行病學

丘疹性棘層松解並不罕見，男性發病率是女性的三倍，常見於40歲以上成人，60歲是發病高峰，常在冬季發病。部分病例日光照射後發病。

病因

丘疹性棘層松解病因不明，目前尚沒有本病與遺傳相關的證據，也未見與感染因素有關的報導，這類患者常表現為有皮脂缺乏症。目前沒有其他相關內容描述。

發病機制

發病機制還不清楚。目前沒有其他相關內容描述。

丘疹性棘層松解的臨床表現

皮損在軀幹部位瀰漫分布，好發於胸部，肩胛區和上腹部，亦可發生於間擦部位和四肢，呈鬆弛易破水皰，快速形成結痂。有時形成角化不良性損害，通常1cm大小。亦可見散在滲出性丘疹，表面光滑或結痂，總之皮損形狀多樣，損害有時成群排列，自覺症狀顯著瘙癢。

部分患者可有嗜酸性粒細胞和血清IgE水平增高，細胞塗片可見到棘層松解細胞。

丘疹性棘層松解常在數周到數月內自行緩解，有時在高齡患者可持續較長時間，所謂持久性或短暫性棘皮鬆解皮膚病性皮膚病（persistent or popular acantholytic dermatosis）日曬可以激發本病的發生，通常持續2個月左右，個別病例可持續數年之久。

輔助檢查

組織病理：其特徵為表皮內的棘層松解水皰，水皰位於角層下或基底細胞層上。有時伴有海綿形成，表皮細胞網狀變性及角化不良。組織學表現為達里埃氏病（Darier病），家族性良性慢性天皰瘡（Hailey-Hailey disease）、尋常性天皰瘡或落葉性天皰瘡和海綿形成性棘層松解性皮炎等四種疾病的特徵。

免疫病理學檢查：直接免疫螢光和間接免疫螢光均為陰性。

診斷

丘疹性棘層松解的診斷主要依靠排除其他可能疾病，結合臨床發病年齡較大，皮損為多形，劇烈瘙癢，組織病理學改變有棘層松解，免疫螢光檢查陰性可助診斷。

鑑別診斷

鑑別診斷主要應與亞急性單純性痒疹，恙蟲病、疥、毛囊炎、毛囊性濕疹、紅色粟丘疹等鑑別。當皮損局限於軀幹，有明顯的灼癢，並且為老年人，應考慮與皰疹樣皮炎進行鑑別。

丘疹性棘層松解的治療

可內服皮質類固醇激素或氨苯碸治療有一定療效，對部分治療抵抗的病例，可試用維A酸製劑如芳維甲酸和十三順維甲酸，PUVA治療對個別病例有明顯效果。也有人建議用境界線（軟X線）治療獲得可靠療效。抗組胺藥亦可試用。局部治療可用強效皮質類固醇激素外用，或用氧化化鋅洗化鋅洗劑亦有一定療效。

預後

丘疹性棘層松解常在數周到數月內自行緩解，有時在高齡患者可持續較長時間。通常持續2個月左右，個別病例可持續數年之久。

相關藥品

氨苯碸、維A酸、組胺、氧、氧化鋅、氧化鋅洗劑