短暫性棘皮鬆解皮膚病

基本概述

短暫性棘皮鬆解皮膚病(transient acantholytic dermatosis)又稱為Grover病(Grover disease)，丘疹性棘層松解(popular acantholysis)，1970年由Grover首先報告本病，是一種能自發緩解的成人的棘層松解和角化不良性疾病。

病因

發病原因

病因不明，目前尚沒有本病與遺傳相關的證據，也未見與感染因素有關的報導，這類患者常表現為有皮脂缺乏症。目前沒有其他相關內容描述。

發病機制

發病機制還不清楚。目前沒有其他相關內容描述。

檢查化驗

組織病理：其特徵為表皮內的棘層松解水皰，水皰位於角層下或基底細胞層上。有時伴有海綿形成，表皮細胞網狀變性及角化不良。組織學表現為達里埃氏病(Darier病)，家族性良性慢性天皰瘡(Hailey-Hailey disease)、尋常性天皰瘡或落葉性天皰瘡和海綿形成性棘層松解性皮炎等四種疾病的特徵。

免疫病理學檢查：直接免疫螢光和間接免疫螢光均為陰性。

預防

本病常在數周到數月內自行緩解，有時在高齡患者可持續較長時間。通常持續2個月左右，個別病例可持續數年之久。

治療

可內服皮質類固醇激素或氨苯碸治療有一定療效，對部分治療抵抗的病例，可試用維A酸製劑如芳維甲酸和十三順維甲酸，PUVA治療對個別病例有明顯效果。也有人建議用境界線(軟X線)治療獲得可靠療效。抗組胺藥亦可試用。局部治療可用強效皮質類固醇激素外用，或用氧化鋅洗劑亦有一定療效。