壞疽性膿皮症

英文名：pyodermagangrenosum 別　名：壞疽性膿皮病

病因

有人證實，本病患者對DNCB、念珠菌素和鏈激酶延遲反應有缺陷。這可以解釋當網狀內皮系統極度低下，當有微小的損傷或傷害時即可出現皮損新皮損亦可因針刺產生這一超敏反應尤其在疾病的急性期和接近皮損處最強烈。已證實在豚鼠皮膚中有一種能引起皮膚壞死的血清皮膚壞死因子，但其特異性不明。公認的免疫機制缺陷的證據是：眾多患者有丙種球蛋白病、異型蛋白病、T細胞失調或吞噬細胞缺陷等

發病機制

本病發病機制不明可能屬Shwartzman反應。許多本病患者免疫反應低下或不正常說明本病與免疫系統缺陷有關。有作者報導了4例患者，顯示皮膚無反應。

組織病理

無特異性改變表現為無菌性膿腫，其中靜脈和毛細血管血栓形成、出血、壞死和肥大細胞浸潤。凝結是一個重要的表現。在活動邊緣表現淋巴細胞性血管炎，提示血管內皮是一個早期的靶器官。早期皮損與Behcet病、中性粒細胞性皮炎相仿。與白細胞破碎性血管炎也有部分相似浸潤細胞中有較多的多形核白細胞，也有上皮細胞和巨細胞特別是在慢性病例中，單核細胞顯著，甚至有上皮瘤樣增生病理檢查可排除阿米巴病和深部真菌感染。

臨床表現

原發皮損因累及深度不同，可表現為：1.觸痛性鶒的結節紅斑，初為紅色鶒，以後中央變藍色，最終形成潰瘍健康搜尋。2.一個或多個水皰、膿皰，類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層松解性皮病或皰疹樣皮炎等鶒。兩種皮損可同時出現，也可互相轉變。皮損可發生於正常皮膚或原有皮膚病的部位。原發皮損逐漸水腫，並迅速形成潰瘍，境界清楚，邊緣淡藍色，常增厚隆起，有時呈高低不平和潛行破壞中央潰瘍基底呈紅色，深淺不一，像火山口，表面附有惡臭的黃綠色膿液潰瘍周圍早期繞有紅暈。因皮膚和皮下組織毛細血管-靜脈血栓形成皮損不斷向四周呈離心性擴大。潰瘍大小不等，小如黃豆大者直徑可至10cm或更大。數目較多，最多可達百餘個皮損多疼痛，也有長期不痛部分病例可自愈，愈後留下萎縮性篩狀瘢痕。常不伴淋巴結或淋巴管病變。真皮深部型或水皰大皰型也不少見，此型皮損多為單個，並伴有其他症狀健康搜尋出血性大皰型通常為大皰健康搜尋，較表淺，有疼痛，皰液可達0.5L以上此型常與急性白血病和其他髓性增生性疾病有關，但也有15%的病例無此相關疾病。個別病例有Behcet綜合徵的表現如口腔-生殖器潰瘍或淺表性血栓性靜脈炎。非典型病例與爆發性紫癜、中性粒細胞性皮病、結節性紅斑或結節性血管炎相似。皮損可累積全身，主要累積小腿大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼瞼和結膜可出現膿皰和侵蝕性水皰。20%病例有同形反應。疾病活動期可出現毒血症狀和長期發熱這些全身症狀的迅速消退依賴於皮質激素的套用體溫可在24h內降至正常。壞疽性膿皮病潰瘍常反覆發作，可持續數年，但患者一般情況尚好。本病中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎，結腸炎或與皮損同時出現或在其後出現。另外本病還與許多有關節炎表現的疾病有關如Behcet綜合徵等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統疾病有關，其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血症，單克隆丙球病比較常見，包括IgAIgG或IgM病。已有報導與骨髓瘤有關。出血性大皰型壞疽性膿皮病與髓性增生性疾病有關如白血病、紅細胞增多症和髓性纖維化等。本病與中性粒細胞相關疾病有重疊如角層下膿皰性皮病等。併發症：本病中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎，結腸炎或與皮損同時出現或在其後出現。另外，本病還與許多有關節炎表現的疾病有關，如Behcet綜合徵等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統疾病有關，其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血症，單克隆丙球病比較常見包括IgAIgG或IgM病。

壞疽性膿皮症