基本介紹
- 患病部位：皮膚
- 相關疾病：急性蜂窩組織炎 壞疽性膿皮症 外陰急性蜂窩組織炎 瘡瘍
- 所屬科室：外科 感染科
- 相關症狀：背痛 毒血症 紅細胞增多 紅暈 結節 靜脈血栓 潰瘍 潰瘍疼痛 膿皰 膿液為朱古力色或查到阿米巴原蟲 皰疹 皮炎 侵蝕性水皰 水腫 髓性纖維化 胸腔積液 血管炎 紫癜
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
病因：有人證實，本病患者對DNCB、念珠菌素和鏈激酶延遲反應有缺陷。這可以解釋當網狀內皮系統極度低下，當有微小的損傷或傷害時即可出現皮損新皮損亦可因針刺產生這一超敏反應尤其在疾病的急性期和接近皮損處最強烈。已證實在豚鼠皮膚中有一種能引起皮膚壞死的血清皮膚壞死因子，但其特異性不明。公認的免疫機制缺陷的證據是：眾多患者有丙種球蛋白病、異型蛋白病、T細胞失調或吞噬細胞缺陷等。
檢查
診斷：原發皮損因累及深度不同，可表現為：
1.觸痛性的結節紅斑，初為紅色，以後中央變藍色，最終形成潰瘍健康搜尋。
2.一個或多個水皰、膿皰，類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層松解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時出現，也可互相轉變。皮損可發生於正常皮膚或原有皮膚病的部位。原發皮損逐漸水腫，並迅速形成潰瘍，境界清楚，邊緣淡藍色，常增厚隆起，有時呈高低不平和潛行破壞中央潰瘍基底呈紅色，深淺不一，像火山口，表面附有惡臭的黃綠色膿液潰瘍周圍早期繞有紅暈。因皮膚和皮下組織毛細血管-靜脈血栓形成皮損不斷向四周呈離心性擴大。潰瘍大小不等，小如黃豆大者直徑可至10cm或更大。數目較多，最多可達百餘個皮損多疼痛，也有長期不痛部分病例可自愈，愈後留下萎縮性篩狀瘢痕。常不伴淋巴結或淋巴管病變。真皮深部型或水皰大皰型也不少見，此型皮損多為單個，並伴有其他症狀健康搜尋出血性大皰型通常為大皰健康搜尋，較表淺，有疼痛，皰液可達0.5L以上此型常與急性白血病和其他髓性增生性疾病有關，但也有15%的病例無此相關疾病。
個別病例有Behcet綜合徵的表現如口腔-生殖器潰瘍或淺表性血栓性靜脈炎。非典型病例與爆發性紫癜、中性粒細胞性皮病、結節性紅斑或結節性血管炎相似。皮損可累積全身，主要累積小腿大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼瞼和結膜可出現膿皰和侵蝕性水皰。
20%病例有同形反應。疾病活動期可出現毒血症狀和長期發熱這些全身症狀的迅速消退依賴於皮質激素的套用體溫可在24h內降至正常。壞疽性膿皮病潰瘍常反覆發作，可持續數年，但患者一般情況尚好。本病中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎，結腸炎或與皮損同時出現或在其後出現。另外本病還與許多有關節炎表現的疾病有關如Behcet綜合徵等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統疾病有關，其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血症，單克隆丙球病比較常見，包括IgAIgG或IgM病。已有報導與骨髓瘤有關。出血性大皰型壞疽性膿皮病與髓性增生性疾病有關如白血病、紅細胞增多症和髓性纖維化等。本病與中性粒細胞相關疾病有重疊如角層下膿皰性皮病等。
併發症：本病中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎，結腸炎或與皮損同時出現或在其後出現。另外，本病還與許多有關節炎表現的疾病有關，如Behcet綜合徵等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統疾病有關，其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血症，單克隆丙球病比較常見包括IgAIgG或IgM病。診斷依靠臨床形態。潛行性邊緣的痛性潰瘍和滲出帶有惡臭的黃綠色膿液具有診斷價值。
鑑別診斷
應與下面的症狀相鑑別診斷：
1.潰瘍疼痛胃潰瘍的疼痛是一種內臟性質的疼痛，體表定位不確切，同時疼痛多不劇烈，可以忍受，表現為燒灼樣痛，隱痛不適等。活動期具有節律性，表現為餐後痛，隨著病理的發展具有周期性和季節性特點。賁門附近的潰瘍還可表現為胸骨後燒灼感和左胸部疼痛。當潰瘍發生穿透，表現為疼痛程度加重，向背部放射或背痛，同時有夜間痛等表現，當疼痛性質和節律性發生改變時，還應警惕惡變的可能。
2.膿液為朱古力色或查到阿米巴原蟲肺胸膜阿米巴病根據病史臨床表現和實驗室檢查，一般不難診斷，痰或胸腔積液找到病原蟲可確診。肺、胸膜阿米巴病是溶組織阿米巴原蟲感染所致的肺及胸膜化膿性炎症，肝原性病變多發生在右下肺，血源性則多為兩肺多發病變。
診斷：原發皮損因累及深度不同，可表現為：
1.觸痛性的結節紅斑，初為紅色，以後中央變藍色，最終形成潰瘍健康搜尋。
2.一個或多個水皰、膿皰，類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層松解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時出現，也可互相轉變。皮損可發生於正常皮膚或原有皮膚病的部位。原發皮損逐漸水腫，並迅速形成潰瘍，境界清楚，邊緣淡藍色，常增厚隆起，有時呈高低不平和潛行破壞中央潰瘍基底呈紅色，深淺不一，像火山口，表面附有惡臭的黃綠色膿液潰瘍周圍早期繞有紅暈。因皮膚和皮下組織毛細血管-靜脈血栓形成皮損不斷向四周呈離心性擴大。潰瘍大小不等，小如黃豆大者直徑可至10cm或更大。數目較多，最多可達百餘個皮損多疼痛，也有長期不痛部分病例可自愈，愈後留下萎縮性篩狀瘢痕。常不伴淋巴結或淋巴管病變。真皮深部型或水皰大皰型也不少見，此型皮損多為單個，並伴有其他症狀健康搜尋出血性大皰型通常為大皰健康搜尋，較表淺，有疼痛，皰液可達0.5L以上此型常與急性白血病和其他髓性增生性疾病有關，但也有15%的病例無此相關疾病。
個別病例有Behcet綜合徵的表現如口腔-生殖器潰瘍或淺表性血栓性靜脈炎。非典型病例與爆發性紫癜、中性粒細胞性皮病、結節性紅斑或結節性血管炎相似。皮損可累積全身，主要累積小腿大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼瞼和結膜可出現膿皰和侵蝕性水皰。
20%病例有同形反應。疾病活動期可出現毒血症狀和長期發熱這些全身症狀的迅速消退依賴於皮質激素的套用體溫可在24h內降至正常。壞疽性膿皮病潰瘍常反覆發作，可持續數年，但患者一般情況尚好。本病中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎，結腸炎或與皮損同時出現或在其後出現。另外本病還與許多有關節炎表現的疾病有關如Behcet綜合徵等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統疾病有關，其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血症，單克隆丙球病比較常見，包括IgAIgG或IgM病。已有報導與骨髓瘤有關。出血性大皰型壞疽性膿皮病與髓性增生性疾病有關如白血病、紅細胞增多症和髓性纖維化等。本病與中性粒細胞相關疾病有重疊如角層下膿皰性皮病等。
併發症：本病中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎，結腸炎或與皮損同時出現或在其後出現。另外，本病還與許多有關節炎表現的疾病有關，如Behcet綜合徵等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統疾病有關，其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血症，單克隆丙球病比較常見包括IgAIgG或IgM病。診斷依靠臨床形態。潛行性邊緣的痛性潰瘍和滲出帶有惡臭的黃綠色膿液具有診斷價值。
緩解方法
預防：預後不良，尤其與免疫系統是否累及有關。但當潰瘍性結腸炎和Crohn病被控制後，皮損有望癒合，雖然以後還可復發。
