增殖性膿皮病

俗稱別名

增殖性皮炎 增殖性良性天皰瘡

疾病概述

增殖性膿皮病又稱增殖性皮炎。在損害內，可培養出多種細菌。一般認為本症系在免疫機能受抑制的情況下，對各種感染所發生的異常組織反應。可伴發潰瘍性結腸炎。

病因

多種細菌感染。

症狀

本症首由Hallepeau報告，後又被稱為增殖性皮炎、增殖性良性天皰瘡。

診斷

在損害內且可培養多種細菌如鏈球菌、金黃色葡萄球菌、白色葡萄球菌、細球菌屬等，因此曾被認為是一種膿皮病。但近來Nelson等對此種病人進行螢光免疫檢查，發現為典型的尋常型天皰瘡表現，故認為本症是尋常性型天皰瘡的一種異型。

治療

按尋常型天皰瘡進行治療。 1、支持療法應給予高蛋白、高維生素飲食，靜脈補充，全身衰竭者須少量多次輸血。 2、腎上腺皮質激素 潑尼松的起始量為120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減，每次遞減5mg，1-2周減1次，低於30mg/d後減量應慎重，直到每天10-15mg為維持量。對於嚴重天皰瘡患者，可以選用衝擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定（約需10周），逐漸減量至潑尼松30mg/d後，採用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。 3、免疫抑制劑 如環磷醯胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質激素聯合治療，以達到減少後者的用量，從而降低副作用的目的。 4、抗生素 加用抗生素以防止並發感染。 5、局部用藥 口內糜爛而疼痛者，在進食前可用1%-2%丁卡因液塗搽，用0.25%四環素或金黴素含漱有助於保持口腔衛生。局部使用皮質激素軟膏製劑，可促使口腔創面的癒合。 6、酶抑制劑 各類蛋白分解酶的相應抑制劑已被證實能抵制棘層松解的產生，但尚無臨床實際套用成功的報導。 7、中醫中藥 脾虛濕熱型可選用補中益氣湯、清脾除濕飲、五苓散等方加減；熱毒熾熱型可選用黃連解毒湯、清瘟毒軟、清營湯、甘露消毒丹、玉女煎等方加減。

併發症

本症初起損害為膿皰而不是大皰，其後肉芽組織增生，呈疣狀增殖性斑塊。好發於腋窩、腹股溝、指(趾)間、軀幹及頭部。