天疤瘡

天疤瘡是一組慢性、自身免疫性大胞性皮膚黏膜疾病。

症狀體徵

其特徵是皮膚成批出現極易破裂的鬆弛性水胞，依皮損特徵，常分為尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型四型，尋常型天胞瘡最嚴重也最常見。

用藥治療

[治療原則> 1.全身用藥，控制病情;2.預防或控制繼發感染;3.血漿置換治療;4.積極處理口腔病變，防止嚴重併發症;5.加強支援療法;6.皮損按外用藥原則處理。

[療效評價> 1.治癒：無新起水胞、創面全部癒合、服用小劑量激素維持;2.好轉：病情基本控制，50%以上創面癒合，偶有新起水胞;3.未愈：病情未控制，仍不斷有新起水胞。

[專家提示> 多數天胞瘡患者病情嚴重，確診需要一定的條件，應到具有相當水平的公立醫院皮膚科就診。患者需長期服用激素控制病情，不能自已隨便減量或停藥。宜低鹽、高蛋白飲食。在使用激素時需密切地注意血糖、血壓、電解質等的變化。在用環磷山胺、硫唑嘌呤、環孢菌素A、氨苯楓、雷公藤、金鹽等藥物時，尤其要定期檢查血象、肝腎功能。用氯奎時，要注意定期檢查視野及做心電圖檢查。

飲食保健

宜低鹽、高蛋白飲食。

預防護理

一、清潔皮膚

二、疏通毛孔

三、避免使用油性或粉質化妝品，酌情使用水質護扶品，尤忌濃妝

四、避免用手經常觸摸已長出的粉刺或用頭髮及粉底霜極力掩蓋痤瘡，尤其要克服用手亂擠亂壓粉刺的不良習慣，因為手上的細菌和頭髮上的贓物極易感染皮膚，加重粉刺，而亂擠亂壓可致永久的凹陷性疤痕，留下終身遺憾。

五、飲食上少吃脂肪、高糖、辛辣、油煎的食品及白酒、咖啡等刺激性飲料，多吃蔬菜、水果、多飲開水。

六、堅持多做一些室內的大幅度運動，以加快血液循環，促使體內的廢物及時排出體外，使皮膚在不斷的出汗過程中保持毛孔通暢，隨後及時加以清洗。

病理病因

本病病因不清楚，患者血循環中有抗表皮棘細胞間物質抗體(主要為IgG)。某些藥物可以誘發天胞瘡，伴發於腫瘤者稱伴瘤性天胞瘡。本病可發生於任何年齡組人群，但多見於30-50歲人群，無性別差異。

疾病診斷

一、按症狀和體徵可分四型：

1.尋常型天胞瘡：常先有口腔黏膜損害，皮損為鬆弛性大胞，胞壁易破，糜爛面難以癒合;

2.增殖型天胞瘡：糜爛面上逐漸出現肥厚性肉芽、滲液較多，布滿小膿胞;

3.落葉型天胞瘡：表淺性水胞，有油酥餅樣鱗屑，呈落葉狀，全身皮膚紅腫;

4.紅斑性天胞瘡：紅斑基礎上出現表淺性水胞，面部鱗屑性紅斑呈蝶形分布，似紅斑狼瘡，頭部及胸部皮損似脂溢性皮炎。

二、尼氏征陽性，用手指稍壓水胞頂部，水胞即向四周擴大，或稍用力推擦外觀正常的皮膚，表皮即可剝離。

併發症

病程呈慢性經過，病情易復發，可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑制劑治療後，預後明顯改善，但激素副反應、繼發感染及合併體內惡性腫瘤仍是致死亡的主要因素。