基本介紹
- 中文名：家族性慢性良性大皰瘡
- 外文名：familial benign pemphigus
- 別名：Hailey-Hailey病
概述,疾病名稱,英文名稱,別名,分類,ICD號,家族性慢性良性大皰瘡的病因,發病機制,家族性慢性良性大皰瘡的臨床表現,輔助檢查,家族性慢性良性大皰瘡的診斷,診斷,中醫辨證分型,鑑別診斷,家族性慢性良性大皰瘡的治療,全身用藥,局部治療,中醫療法,相關藥品,
概述
家族性慢性良性大皰瘡（familial benign pemphigus）又稱為Hailey-Hailey病，1939年報導本病。是一種顯性遺傳性皮膚病，亦可見無家族史病例。家族性慢性良性大皰瘡少見，可因摩擦，陽光照射，損傷及細菌感染而激發，有人認為本病與達里埃氏病有某種聯繫。
由於可形成角化不良，所以家族性慢性良性大皰瘡被認為是毛囊角化病的變異，棘層松解和角化不良可出現在此兩種疾病中，兩種病也可能在同一患者發生。
電子顯微鏡發現張力微絲和橋粒複合體改變或細胞間物質形成障礙，這種潛存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、熱、損傷、冷及細菌和真菌特別是念珠菌感染可誘發家族性慢性良性大皰瘡。
家族性慢性良性大皰瘡常在青春期發生，好發於頸、腕、腹股溝、外陰、會陰、肛周、股內側、腋窩等容易摩擦的部位，病變可局限或泛發。基本損害是成群水皰，皰液早期清亮很快混濁，破裂後留下糜爛或結成厚痂。損害可圓形，橢圓形或多環形，有的類似濕疹，但周緣往往有鬆弛性水皰為家族性慢性良性大皰瘡的特徵。在腹股溝區域可形成境界清楚的滲出性、有時有惡臭味的損害。水皰尼氏征陽性。不典型的損害有斑丘疹，角化性丘疹，乳頭瘤樣增殖病變，掌部點狀角化性丘疹也偶可見到。患者可有局部刺激或瘙癢症狀。
家族性慢性良性大皰瘡應與膿皰瘡、體癬、濕疹、間擦疹鑑別，與增殖性天皰瘡的鑑別，可通過組織病理學和免疫學檢查加以區別，毛囊角化病（達里埃氏病）組織學與本病類似，但臨床上好發部位及毛囊角化性丘疹作為原發皮疹與本病明顯不同。
疾病名稱
家族性慢性良性大皰瘡
英文名稱
familial benign pemphigus
別名
benign familial chronic pemphigus；Hailey-Hailey病；家族性良性慢性天皰瘡；家族性良性天皰瘡
分類
皮膚科 > 水皰大皰性皮膚病
ICD號
L12.8
家族性慢性良性大皰瘡的病因
由於可形成角化不良，所以家族性慢性良性大皰瘡被認為是毛囊角化病的變異，棘層松解和角化不良可出現在此兩種疾病中，兩種病也可能在同一患者發生。
發病機制
電子顯微鏡發現張力微絲和橋粒複合體改變或細胞間物質形成障礙，這種潛存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、熱、損傷、冷及細菌和真菌特別是念珠菌感染可誘發家族性慢性良性大皰瘡。
家族性慢性良性大皰瘡的臨床表現
家族性慢性良性大皰瘡常在青春期發生，好發於頸、腕、腹股溝、外陰、會陰、肛周、股內側、腋窩等容易摩擦的部位，病變可局限或泛發。基本損害是成群水皰，皰液早期清亮很快混濁，破裂後留下糜爛或結成厚痂。損害可圓形，橢圓形或多環形，有的類似濕疹，但周緣往往有鬆弛性水皰為本病的特徵。在腹股溝區域可形成境界清楚的滲出性、有時有惡臭味的損害。水皰尼氏征陽性。
不典型的損害有斑丘疹，角化性丘疹，乳頭瘤樣增殖病變，掌部點狀角化性丘疹也偶可見到。患者可有局部刺激或瘙癢症狀。
輔助檢查
組織病理：有明顯的棘刺松解，基底層上形成裂隙，絨毛或大皰，在釘突部位表皮組織的不規則組合形成所謂塌牆樣的外觀。基底細胞之間亦可見棘刺松解現象，在顆粒層最為明顯。未見白細胞脫顆粒現象。水皰內亦未見嗜酸性粒細胞。有時病理改變與尋常性天皰瘡極難鑑別，但是後者棘刺松解範圍小，不見角化不良細胞。與毛囊角化病鑑別不困難，後者基底層裂隙小，不形成水皰，棘刺松解不顯著，角化不良細胞明顯。細胞塗片可見不全棘刺松解細胞和角化不良細胞。
家族性慢性良性大皰瘡的診斷
診斷
根據臨床上水皰糜爛，滲出，結痂性損害發生於皮膚皺褶部位，有家族史，結合組織病理學診斷較易做出。
中醫辨證分型
主證：皮疹以紅斑、水皰及糜爛為主，夏季加重，秋冬皮疹明顯減輕或消退；伴口渴不欲飲，腰腹痞滿；舌質紅、苔白或黃，脈弦滑。
辨證：濕熱熏蒸，發於肌膚。
主證：病程遷延，紅斑、水皰不明顯，以濕潤增殖病變為主；伴畏寒肢冷，腹脹便溏；舌質淡、苔白，脈沉緩。
辨證：脾腎陽虛，蘊濕不化。
鑑別診斷
家族性慢性良性大皰瘡應與膿皰瘡、體癬、濕疹、間擦疹鑑別，與增殖性天皰瘡的鑑別，可通過組織病理學和免疫學檢查加以區別，毛囊角化病（達里埃氏病）組織學與本病類似，但臨床上好發部位及毛囊角化性丘疹作為原發皮疹與本病明顯不同。
家族性慢性良性大皰瘡的治療
全身用藥
抗生素治療，每天四環素1～2g，愈後用250～500mg維持，或者用青黴素、紅黴素治療。氨苯碸對部分家族性慢性良性大皰瘡患者有效，每天100mg，維持量50mg。對家族性慢性良性大皰瘡重症病例中等劑量的潑尼松被證明有一定療效，可控制病情。芳維甲酸或13-順維甲酸亦可考慮選用。
局部治療
皮質激素和抗生素複方軟膏可選用。高錳酸鉀溶液有一定治療作用，很重要的一個方向是避免繼發因素如熱、曬、摩擦或細菌感染，局部長期皮質類固醇激素治療後，應防止白色念珠菌的二重感染。軟X線或境界線每周1次，連續3次有一定治療價值。在某些家族性慢性良性大皰瘡病例可通過切除皮損，作皮膚移植有滿意的效果。
中醫療法
治法：清熱除濕。
方藥：茵陳15g、黃柏10g、六一散30g、茯苓皮15g、生苡仁30g、白鮮皮30g、地膚子15g、夏枯草15g、梔子10g、藿香10g。
治法：溫補脾腎。
方藥：生苡米30g、白朮30g、蒼朮10g、山藥30g、扁豆10g、黨參10g、制附子5g、茯苓皮15g、山萸肉10g、澤瀉10g。
