Goodpasture綜合症

疾病概述

肺出血-腎炎綜合徵發病前不少患者有呼吸道感染，以後有反覆咯血，大多數出現在腎臟病變之前。X線檢查見兩肺有瀰漫性或結節狀陰影，自肺門向周圍擴散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側較重，有的無咯血史，但經痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血。在咯血時肺彌散功能減退，出現低氧血症，貧血常見。

腎臟表現：每例均有蛋白尿、紅細胞及管型，可有肉眼血尿。

治療措施：同新月體腎炎，採取綜合療法。血漿置換與皮質激素和環磷醯胺等合併使用，即可清除和降低血清抗腎基膜抗體濃度，同時可清除對體內組織有損傷的物質α、β補體等。血漿置換和激素免疫抑制劑無效病例，可考慮雙腎切除。肺出血明顯者以腹膜透析為宜。

疾病描述

本徵好發於年齡人，男女之比為4：1，病程長短不一。肺出血可因輕微而被忽略，亦可因嚴重而危及生命。

症狀體徵

咯血常為首發症狀（少量血痰到大咯血），伴有咳嗽、氣促；多數在咯血後數周（月）出現血尿、蛋白尿、貧血。

疾病病因

病因不明，多數人認為本病與自身免疫有關。

病理生理

由於呼吸道病毒感染，吸入化學物質（烴或一氧化碳）等因素，引起患者肺泡基底膜抗原性變，產生抗基底膜抗體，因為腎小球基底膜和肺泡毛細血管基底膜有關交叉抗原性，因此，抗肺泡基底膜抗體在肺泡毛細血管基底膜和腎小球起作用引發肺出血和腎炎。病例肉眼可見肺臟外形增大，表面有廣泛出血，切面呈水腫並有新舊出血灶。鏡檢可見肺泡內出血，間質腔可見含鐵血黃素的巨噬細胞。肺泡結構保持完整，無小動脈或血管炎症病變，但局灶性肺泡纖維化多見。電鏡見肺泡基底膜拜有關改變，螢光染色有肺泡基底膜抗體沉著，肺毛細血管內膜基本正常。本綜合徵以肺彌散性出血、肺泡內纖維素沉著和腎小球腎炎為特徵。

診斷檢查

血清中抗腎小球基底膜（GBM）抗體滴度升高，病程較短的患者多數死於咯血、呼吸衰竭或尿毒症。X線胸片顯示彌散性點狀浸潤陰影，從肺門向外圍散射，肺尖常清晰。免疫螢光呈線形。

治療方案

西醫藥治療

（1）強化血漿置換療法：每次置換2L，每日或隔日1次。配合潑尼松每日每千克體重1mg，3個月後漸減至維持量；環磷醯胺每日每千克體重2~3mg，累積達6~8g後停藥。

（2）甲基潑尼松龍衝擊療法：甲基潑尼松龍0.5-1.0g溶於5%葡萄糖200ml中靜滴，每日或隔日1次，3次為一療程，間隔3~5日，用3個療程。輔以潑尼松及環磷醯胺口服，用法同上。

（3）透析治療及腎移植：急性腎功能衰竭符合透析指征時及時透析，晚期予維持透析或腎移植。

中醫藥治療

參見急性腎炎及急性腎功能衰竭篇。

Goodpasture綜合徵可迅速致死.死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需氣管插管,輔助通氣和血透.隨後的處理依賴於大劑量皮質類固醇的使用(甲基強的松龍每日7~15mg/kg,分次靜脈注射),免疫抑制劑環磷醯胺及反覆血透排除循環中抗腎小球基膜抗體.免疫抑制治療的療程變動較大,在某些病人則可能需要12~18個月.早期綜合使用這些措施可保護腎功能,晚期腎疾病可行長期血透或腎移植.