病因
1.需鐵量增加而鐵攝入不足
多見於嬰幼兒、青少年、妊娠和哺乳期婦女。嬰幼兒需鐵量較加,若不補充蛋類、肉類等含鐵量較高的輔食,易造成缺鐵。青少年偏食易缺鐵。女性月經增多、妊娠或哺乳,需鐵量增加,若不補充高鐵食物,易造成IDA。
2.鐵吸收障礙
常見於胃大部切除術後,胃酸分泌不足且食物快速進入空腸,繞過鐵的主要吸收部位(十二指腸),使鐵吸收減少。此外,多種原因造成的胃腸道功能紊亂,如長期不明原因腹瀉、慢性腸炎、克隆病等均可因鐵吸收障礙而發生IDA。
3.鐵丟失過多
慢性長期鐵丟失而得不到糾正則造成IDA。如:慢性胃腸道失血(包括痔瘡、胃十二指腸潰瘍、食管裂孔疝、消化道息肉、胃腸道腫瘤、寄生蟲感染、食管/胃底靜脈曲張破裂等)、月經量過多(宮內放置節育環、子宮肌瘤及月經失調等婦科疾病)、咯血和肺泡出血(肺含鐵血黃素沉著症、肺出血-腎炎綜合徵、肺結核、支氣管擴張、肺癌等)、血紅蛋白尿(陣發性睡眠性血紅蛋白尿、冷抗體型自身免疫性溶血、心臟人工瓣膜、行軍性血紅蛋白尿等)及其他(遺傳性出血性毛細血管擴張症、慢性腎功能衰竭行血液透析、多次獻血等)。
臨床表現
1.缺鐵原發病表現
如婦女月經量多、消化道潰瘍/腫瘤/痔瘡導致的黑便/血便/腹部不適、腸道寄生蟲感染導致的腹痛/大便性狀改變、腫瘤性疾病的消瘦、血紅蛋白尿等。
2.貧血表現
乏力、易倦、頭暈、頭痛、眼花、耳鳴、心悸、氣短、納差、蒼白、心率增快。
3.組織缺鐵表現
精神行為異常,如煩躁、易怒、注意力不集中、異食癖;體力、耐力下降;易感染;兒童生長發育遲緩、智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、口角皸裂、吞咽困難;毛髮乾枯、脫落;皮膚乾燥、皺縮;指(趾)甲缺乏光澤、脆薄易裂,重者指(趾)甲變平,甚至凹下呈勺狀(反甲)。
檢查
1.血象
呈小細胞低色素性貧血。平均紅細胞體積(MCV)<80fl,平均紅細胞血紅蛋白含量(MCH)<26pg,平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)小於0.32。血片中可見紅細胞體小、中心淺染區擴大。網織紅細胞計數多正常或輕度增高。白細胞和血小板計數可正常或減低。
2.骨髓象
增生活躍或明顯活躍;以紅系增生為主,粒系、巨核系無明顯異常;紅系中以中、晚幼紅細胞為主,其體積小、核染色質緻密、胞漿少、邊緣不整齊,有血紅蛋白形成不良表現(“核老漿幼”)。
3.鐵代謝
骨髓塗片用亞鐵氰化鉀(普魯士蘭反應)染色後,在骨髓小粒中無深藍色的含鐵血黃素顆粒,在幼紅細胞內鐵小粒減少或消失,鐵粒幼細胞少於0.15;血清鐵蛋白降低(<12μg/L);血清鐵降低(<8.95μmol/L),總鐵結合力升高(>64.44μmol/L),轉鐵蛋白飽和度降低(<15%)。sTfR(可溶性轉鐵蛋白受體)濃度超過8mg/L。
4.紅細胞內卟啉代謝
FEP(紅細胞游離原卟啉)>0.9μmol/L(全血),ZPP(鋅原卟啉)>0.96μmol/L(全血),FEP/Hb(血紅蛋白)>4.5μg/gHb。
診斷
IDA是長期負鐵平衡的最終結果,在其漸進的發病過程中,根據缺鐵的程度可分為三個階段。
1.ID
(1)血清鐵蛋白<14μg/L;
(2)骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失,鐵粒幼細胞<0.15;
(3)血紅蛋白及血清鐵等指標尚正常。
2.IDE
(1)ID的(1)+(2);
(2)轉鐵蛋白飽和度<0.15;
(3)FEP/Hb>4.5μg/gHb;
(4)血紅蛋白尚正常。
3.IDA
(1)IDE的(1)+(2)+(3);
(2)小細胞低色素性貧血:男性Hb<120g/L,女性Hb<110g/L,孕婦Hb<100g/L;MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<0.32。
4.應強調病因診斷
只有明確病因,IDA才可能根治;有時缺鐵病因比貧血本身更為嚴重。例如胃腸道惡性腫瘤伴慢性失血或胃癌術後殘癌所致IDA,應多次檢查糞潛血,必要時做胃腸道X線或內窺鏡檢查;對月經期婦女,應檢查有無婦科疾病。
鑑別診斷
應與下列小細胞性貧血鑑別。
1.鐵粒幼細胞性貧血
遺傳或不明原因導致的紅細胞鐵利用障礙性貧血。表現小細胞性貧血,但血清鐵蛋白濃度增高、骨髓小粒含鐵血黃素顆粒增多、鐵粒幼細胞增多,並出現環形鐵粒幼細胞。血清鐵和鐵飽和度增高,總鐵結合力不低。
2.地中海貧血
有家族史。有溶血表現。血片中可見多量靶形紅細胞。胎兒血紅蛋白或血紅蛋白A2增加。血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度不低且常增高。
3.慢性病貧血
慢性炎症、感染或腫瘤等引起的鐵代謝異常性貧血。貧血為小細胞性。貯鐵(血清鐵蛋白和骨髓小粒含鐵血黃素)增多。血清鐵、血清鐵飽和度、總鐵結合力減低。
4.轉鐵蛋白缺乏症
常染色體隱性遺傳(先天性)或嚴重肝病、腫瘤繼發(獲得性)。表現為小細胞低色素性貧血。血清鐵、總鐵結合力、血清鐵蛋白及骨髓含鐵血黃素均明顯降低。先天性,幼兒發病、伴發育不良和多臟器功能受累。獲得性,有原發病表現。[1-2]
治療
1.治療原則
治療IDA的原則是:①根治病因;②補足貯鐵。
2.病因治療
嬰幼兒、青少年和妊娠婦女營養不足引起的IDA,應改善飲食。月經多引起的IDA應調理月經。寄生蟲感染應驅蟲治療。惡性腫瘤,應手術或放、化療;上消化道潰瘍,應抑酸治療等。
3.補鐵治療
治療性鐵劑有無機鐵和有機鐵兩類。無機鐵以硫酸亞鐵為代表,有機鐵則包括右旋糖酐鐵、葡萄糖酸亞鐵、山梨醇鐵、富馬酸亞鐵和多糖鐵複合物等。無機鐵劑的副反應較有機鐵劑明顯。
首選口服鐵劑。如:硫酸亞鐵或右旋糖酐鐵。餐後服用胃腸道反應小且易耐受。進食穀類、乳類和茶抑制鐵劑吸收,魚、肉類、維生素C可加強鐵劑吸收。口服鐵劑有效的表現先是外周血網織紅細胞增多,高峰在開始服藥後5~10天,2周后血紅蛋白濃度上升,一般2個月左右恢復正常。鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常後持續2~3個月,待鐵蛋白正常後停藥。
若口服鐵劑不能耐受或胃腸道正常解剖部位發生改變而影響鐵的吸收,可用鐵劑肌肉注射。[3]
預後
單純營養不足者,易恢復正常。繼發於其他疾病者,取決於原發病能否根治。
預防
重點放在嬰幼兒、青少年和婦女的營養保健。對嬰幼兒,應及早添加富含鐵的食品,如蛋類、肝、菠菜等;對青少年,應糾正偏食,定期查、治寄生蟲感染;對孕婦、哺乳期婦女可補充鐵劑;對月經期婦女應防治月經過多。做好腫瘤性疾病和慢性出血性疾病的人群防治。[4]
參考資料:
[1]葉國祥,葉正龍,何廣勝.檢測血清鐵和轉鐵蛋白對早期缺鐵性貧血的價值.浙江臨床醫學.2011,13(10)
[2]何廣勝,付蓉.中華醫學會血液學分會第十一屆全國紅細胞疾病學術會議紀要.中華內科雜誌.2008,47(01).
[3]陸再英,鐘南山.內科學(第7版)北京:人民衛生出版社。2008,571-574.
[4]陳灝珠,實用內科學(第12版).北京:人民衛生出版社,2005,2343-2348.