概述 瀰漫性新月體性腎小球腎炎（diffusecrecsenticglomerulonephritis）又稱毛細血管外增生性腎小球腎炎（extracapillaryglomerulonephritis），比較少見，大多見於青年人和中年人，兒童與老年人也可發生，但較少見。病變特點為腎小球內有大量新月體形成，主要累及腎小球球囊壁層上皮細胞和單核細胞。
基本介紹
- 西醫學名：瀰漫性新月體性腎小球腎炎
- 英文名稱：Diffusecrecsenticglomerulonephritis
- 所屬科室：內科 - 腎內科
- 發病部位：腎臟，腎臟
- 主要病因：免疫功能低下，免疫功能紊亂
- 傳染性：無傳染性
臨床表現,抗 GBM抗體型,免疫複合物型,少免疫沉積型,診斷要點,急進性腎炎綜合徵,腎臟病理：,輔助檢查：,治療方案及原則,預後,
病變嚴重，進展很快。主要症狀為血尿，並迅速出現少尿、無尿、高血壓和氮質血症。如不採取措施，常在數周至數月內發生腎功能衰竭，死於尿毒症，故又稱快速進行性腎小球腎炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis）。這種腎炎可與其他腎小球疾病伴發，如嚴重的毛細血管內增生性腎小球腎炎，肺出血腎炎綜合徵（Goodpasture綜合徵）或系統性紅斑狼瘡，過敏性紫癜等。但多數原因不明，為原發性。
新月體性腎炎由一組疾病構成，其共同的病理特點為腎穿刺標本中50%以上的腎小球有大新月體形成。臨床上多表現為急進性腎炎綜合徵，即在腎炎綜合徵（血尿、蛋白尿、水腫和高血壓）基礎上短期內出現少尿、無尿，腎功能急驟下降的一組臨床症候群。本病病情危重、預後差，但如能早期明確診斷並根據各種不同的病因及時採取適宜的治療，可改善病人的預後。
急進性腎炎病因多樣。根據腎臟免疫病理將其分為三型：抗腎小球基底膜（GBM）抗體型、免疫複合物型和少免疫沉積型。抗 GBM抗體型的免疫病理特點為 IgG和 C3沿腎小球毛細血管襻呈線條樣沉積；免疫複合物型為免疫球蛋白和補體成分呈顆粒樣或團塊樣沿腎小球毛細血管襻和系膜區沉積；而少免疫沉積型則無明顯免疫球蛋白成分沉積，其中多與 ANCA相關小血管炎密切相關。
美國的資料顯示其新月體腎炎中超過半數為少免疫沉積型；約 1/3為免疫複合物型，僅1/10為抗 GBM抗體型。而我國仍以免疫複合物性為主，其次為少免疫沉積性，再次為抗 GBM抗體型。各種類型的治療方案和預後存在差異。
臨床表現
抗 GBM抗體型
該型有兩個發病高峰：20~40歲和 60~80歲。年輕男性多見於第一個高峰，而女性略多見於第二個高峰。 該病一般可急驟起病，也可隱匿起病。表現為典型的急進性腎炎綜合徵。部分患者發病後也可以出現肺出血而診斷為 Goodpasture綜合徵。該型患者較少出現腎病綜合徵範圍的蛋白尿。 約 1/3的患者血清抗 GBM抗體和 ANCA同時陽性（雙陽性）。多為 pANCA/MPO-ANCA陽性。臨床上雙抗體陽性者可以出現腎臟以外的臟器受累，類似 ANCA相關小血管炎。
免疫複合物型
臨床上表現為急進性腎炎綜合徵，也可隱襲發病。在免疫複合物性腎小球腎炎基礎上出現的新月體性腎炎還同時具有基礎腎臟病各自的特點，如 IgA腎病多發生於中年，狼瘡腎炎和過敏性紫癜腎炎等多發生於青少年。該型患者可出現腎病綜合徵範圍的蛋白尿。
少免疫沉積型
多為中老年。雖然患者多表現為急進性腎炎綜合徵，但一部分小血管炎患者腎功能損害進展可以較為緩慢，尿沉渣可僅有少量紅細胞或輕度蛋白尿。腎病綜合徵範圍蛋白尿和少尿相對少見。 該型既可為腎臟局限的小血管炎，也可表現為 ANCA相關小血管炎患者全身多系統受累的一部分。系統性小血管炎患者腎外表現詳見第 17章。肺出血是決定小血管炎患者短期預後最為重要的臨床表現，瀰漫性肺泡毛細血管炎引起的肺大出血可造成患者窒息而危及生命。
診斷要點
急進性腎炎綜合徵
多為急性起病，在血尿、蛋白尿、水腫和高血壓的基礎上短期內出現少尿、無尿，腎功能急驟下降。部分患者就診時已依賴透析。
腎臟病理：
腎穿刺標本中50%以上的腎小球有大新月體形成。三種類型的腎臟病理特點迥異。
（1）抗 GBM抗體型：直接免疫螢光可見 IgG沿腎小球毛細血管壁呈典型的線樣沉積。光鏡檢查可見多數，乃至 100%的腎小球新月體形成，且多數新月體類型基本一致。腎小球多嚴重受損。電鏡腎小球內基本無電子緻密物沉積，GBM和包曼氏囊可見斷裂。
（2）免疫複合物型：直接免疫螢光可見免疫球蛋白和補體成分在腎小球沉積。其沉積的螢光形態與基礎腎小球病相關。原發性表現為 IgG和 C3沿腎小球毛細血管壁呈顆粒樣沉積；而多種免疫球蛋白和補體沉積形成的“滿堂亮”多見於狼瘡腎炎；腎小球系膜區以 IgA為主的沉積提示 IgA腎病。
（3）少免疫沉積型：直接免疫螢光檢查呈現無或少量（ +）免疫球蛋白沉積。光鏡檢查多為局灶壞死性新月體性腎炎。電鏡下無電子緻密物，可見廣泛 GBM破壞。 該型突出特點是腎小球常分期、分批受累，表現為腎小球病變新舊不等。
輔助檢查：
（1）一般實驗室檢查：血尿、蛋白尿和血肌酐進行性上升；多有貧血，且其程度可與腎損害不平行。多數患者外周血 WBC可增高，少免疫沉積型可見血沉增快和 CRP強陽性。血尿，蛋白尿常見，腎病綜合徵範圍的蛋白尿主要見於免疫複合物型。
（2）血清自身抗體：血清抗 GBM抗體陽性提示為抗 GBM抗體型，且為診斷抗 GBM病的必要條件之一。ANCA陽性則支持少免疫沉積型；免疫複合物型可見 ANA和類風濕因子陽性，但也有少數免疫複合物型患者 ANCA陽性。
（3）腎臟B超：雙腎增大或大小正常。
治療方案及原則
1．強化免疫抑制療法：本病預後兇險，如未及時治療，病人多進展至終末期腎衰竭，很少有自發緩解的可能。因此，對於以細胞或細胞纖維性新月體為主者需要強化免疫抑制療法快速控制急性炎症反應。不同類型的新月體腎炎其治療原則也不盡相同。
（1）甲基潑尼松龍衝擊療法：適用於所有 3種類型。甲基潑尼松龍（7~15）mg/（kg·d）（0.5g~1.0g）連續或隔日靜脈點滴，3次為一個療程。必要時可重複上述治療。
（2）血漿置換療法：為抗 GBM抗體型的首選療法，但出現少尿和依賴透析者則療效欠佳。強化血漿置換指每天或隔天套用新鮮血漿或5%白蛋白將病人血漿置換出 2-4升，直到病人血清中的抗 GBM抗體轉為陰性為止。血漿置換也可用於治療肺出血，療效肯定。對於發病時表現為急性腎衰竭而依賴透析的 ANCA相關小血管炎患者，血漿置換可有助於患者脫離透析。
2．一般免疫抑制療法：在強化免疫抑制療法的基礎上，可繼續口服潑尼松聯合環磷醯胺。三種類型的新月體腎炎均可套用口服潑尼松1mg/（kg·d）約 4~6周，然後逐步減量。環磷醯胺既可採用口服療法，也可採用靜脈療法。
3．維持緩解治療：多用於 ANCA相關小血管炎和狼瘡腎炎。原則與 ANCA相關小血管炎的維持緩解治療一致（詳見第 17章）。
4．腎臟替代治療：腎功能嚴重受累者需行透析治療，急性期未能脫離透析者需接受長期維持透析或腎移植。但抗 GBM抗體型患者需要在血清抗 GBM抗體陰轉後半年方能考慮腎移植。
預後
抗 GBM抗體型預後最差，如出現少尿、血肌酐大於 600 .mol/L和腎活檢 85%以上的腎小球出現新月體，即使予以強化免疫抑制療法（包括血漿置換），多數患者也不能脫離透析。如早期診斷、及時治療，免疫複合物型和少免疫沉積型預後相對較好。
