腎小球病

腎小球病 - 概述

腎小球病glomerulopathy

腎小球結構

腎小球疾病系指一組有相似的臨床表現（如血尿、蛋白尿、高血壓等），但病因、發病機制、病理改變、病程和預後不盡相同。病變主要累及雙腎腎小球的疾病。可分原發性、繼發性和遺傳性：原發性腎小球疾病常病因不明，繼發性腎小球疾病系指全身性疾病（如系統性紅斑狼瘡、糖尿病等）中腎小球損害，遺傳性腎小球疾病為遺傳變異基因所致的腎小球疾病。

原發性腎小球疾病，它占腎小球疾病中大多數，是中國引起慢性腎功能衰竭的主要原因。

腎小球病 - 發病機制

多數腎小球腎炎是免疫介導性炎症疾病。一般認為，免疫機制是腎小球疾病的始發機制，在此基礎上炎症介質（如補體、白細胞介素、活性氧等）參與下，最後導致腎小球損傷和產生臨床症狀。在慢性進展過程中也有非免疫非炎症機制參與。

（一）免疫反應

體液免疫主要指循環免疫複合物（CIC）和原位免疫複合物，在腎炎發病機制中作用已得到公認，細胞免疫在某些類型腎炎中的重要作用也得到肯定。

1.體液免疫

可通過下列兩種方式形成腎小球內免疫複合物（IC）。

⑴循環免疫複合物沉積：某些外源性抗原（如致腎炎鏈球菌的某些成分）或內源性抗原（如天然DNA）可刺激機體產生相應抗體，在血循環中形成IC，CIC在某些情況下沉積或為腎小球所捕捉，並激活炎症介質後導致腎炎產生。一般認為腎小球系膜區和/或內皮下IC常為CIC的發病機制。

⑵原位免疫複合物形成：系指血循環中游離抗體（或抗原）與腎小球固有抗原（如腎小球基底膜抗原或髒層上皮細胞糖蛋白）或已種植於腎小球的外源性抗原（或抗體）相結合，在腎臟局部形成IC，並導致腎炎。一般認為腎小球基底膜上皮細胞側IC主要與原位IC發病機制相關。

2.細胞免疫

微小病變腎病腎小球內無IC證據，但研究顯示病人淋巴細胞在體外培養可釋放血管通透性因子。急進性腎炎早期腎小球內常可發現較多的單核細胞。近年來有動物腎炎模型提供了細胞免疫證據，故細胞免疫在某些類型腎炎發病機制中重要作用得到認可。但細胞免疫可否直接誘發腎炎，長期以來一直尚有某些不同看法。

（二）炎症反應

臨床及實驗研究顯示始發的免疫反應必須引起炎症反應才能導致腎小球損傷及其臨床症狀。炎症介導系統可分成炎症細胞和炎症介質兩大類，炎症細胞可產生炎症介質，炎症介質又可趨化、激活炎症細胞，各種炎症介質間又相互促進或制約，形成一個十分複雜的網路關係。

1.炎症細胞

主要包括單核-巨噬細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及血小板等。炎症細胞可產生多種炎症介質和細胞外基質，造成腎小球炎症病變與慢性進展性損害相關。腎小球固有細胞（如系膜細胞、內皮細胞和上皮細胞）具有多種免疫球蛋白和炎症介質受體，能分泌多種炎症介質和細胞外基質，它們在腎小球免疫介導性炎症中並非單純的無辜受害者，而有時是主動參與者。

2.炎症介質

補體、活性氧、細胞粘附分子、酶類（如膠原酶）、凝血及纖溶系統因子，其他生物活性物質如內皮素、血管緊張素Ⅱ、多種生長因子（如白細胞介素）、細胞因子（如腫瘤壞死因子）、前列腺素、5-羥色胺等。

（三）非免疫機制的作用

免疫介導性炎症在腎小球疾病致病中起主要作用和/或啟始作用，但在慢性進展過程中還存在著非免疫機制參與，有時甚至成為病變持續、惡化的重要因素。剩餘的健存腎單位可產生血流動力學改變、促進腎小球硬化。另外，大量蛋白尿可作為一個獨立的致病因素參與腎臟的病變過程。此外，高脂血症是加重腎小球損傷的重要因素之一。

原發性腎小球疾病

原發性腎小球疾病可作臨床及病理分型。

（一）原發性腎小球疾病的臨床分型

⒈急性腎小球腎炎。

⒉急進性腎小球腎炎。

⒊慢性腎小球腎炎。

⒋隱匿性腎小球腎炎。

⒌腎病綜合徵。

（二）原發性腎小球疾病的病理分型

依據世界衛生組（WHO)1982年制定的腎小球疾病病理學分類標準：

⒈輕微病變性腎小球腎炎

⒉局灶性節段性病變

⒊瀰漫性腎小球腎炎

⑴.膜性腎病。

⑵.增生性腎炎：

1）.系膜增生性腎小球腎炎。

2）.毛細血管內增生性腎小球腎炎。

3）.系膜毛細血管性腎小球腎炎。

4）.緻密沉積物性腎小球腎炎。

5）.新月體性腎小球腎炎。

⑶硬化性腎小球腎炎。

⒋未分類的腎小球腎炎

微小病變隸屬於輕微腎小球病變，局灶性節段性腎小球腎炎和局灶性節段性腎小球硬化均隸屬於局灶性節段性腎小球病變。

儘管腎小球疾病的臨床和病理類型之間有一定聯繫，但腎活檢仍是確定腎小球疾病病理類型和病變程度的必要手段，正確的病理診斷又必須與臨床密切結合。