塌陷性腎小球病

簡述

塌陷性腎小球病又稱特發性塌陷性腎小球病，是近10年來為大家逐漸公認的一個新的臨床病理診斷。

病理特點

塌陷性腎小球病光鏡下腎小球的主要改變為腎小球局灶節段性毛細血管襻塌陷、毛細血管腔變窄，甚至閉合，有時部分腎小球毛細血管襻呈球性塌陷。腎小球上皮細胞肥大、增生，肥大的上皮細胞內有粗空泡和PAS染色陽性的透明顆粒，上皮細胞可呈多核，這種顯著性改變的腎小球上皮細胞可呈鵝卵石般圍繞在腎小球毛細血管襻周圍。腎小球塌陷部分基底膜皺縮、摺疊。部分患者光鏡下還可見到局灶節段硬化的腎小球、荒廢的腎小球，病變部位系膜細胞和內皮細胞消失。

免疫螢光的病理結果變化較大，有的標本腎小球內無沉積物，有的沉積物沿基底膜間斷線樣排列，有的在系膜內或沿毛細血管襻顆粒樣沉積。IgM、C1q,C3，IgA，IgG，纖維蛋白均可陽性，但IgM，C3，C1q陽性居多且常在系膜區沉積。腎小球上皮細胞內顆粒、免疫球蛋白和C3染色可呈陽性。

電鏡下的顯著特點為上皮細胞足突廣泛融合，胞漿內微絨毛樣變異。還可見到腎小球基底膜皺縮、摺疊，有些上皮細胞胞漿顯著增多，胞漿內含有電子緻密物。細胞核染色質呈網粒狀改變。毛細血管壁及系膜內未見免疫複合物型的電子緻密物沉積，個別患者可見腎小球內皮細胞內管網狀內涵物。

塌陷性腎小球病病理表現以光鏡有診斷意義，電鏡有重要參考價值並有鑑別診斷作用。

臨床特點

目前對該病的報導主要集中於歐美，發病年齡範圍大，17～81歲均有發病，男女差別不明顯，男性稍多，黑人占大多數，白人及其它人種亦有發病，中國人發病情況無詳細資訊。臨床主要表現為腎病綜合徵、高血壓、腎功能迅速惡化。大多數患者以腎病綜合徵、高血壓、腎功能不全起病，前驅症狀有發熱、厭食、消瘦等非特異表現，可有服用非甾體類抗炎藥的歷史，無吸毒及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染的高危因素。

在大多數塌陷性腎小球病患者有腎病綜合徵範圍的大量蛋白尿，其中大多數患者表現為嚴重的腎病綜合徵，尿蛋白大於10 g/d，嚴重的低白蛋白血症，高膽固醇血症，約半數患者起病時血肌酐大於178 μmol/L。有些患者有鏡下血尿、貧血。免疫學檢查無特異性，可有ANA陽性，CIC升高，IgG升高，APTT延長。對激素和免疫抑制劑治療效果絕大多數患者較差。該病預後差，在15個月內，半數以上的CG患者(8/14)進入終末期腎病，需透析治療，或由於腎衰而死；而一般FSGS患者(22例)無一例進入透析或死亡。顯示塌陷性腎小球病患者較一般局灶節段性腎小球病患者治療反應及預後更為嚴重。接受腎移植的患者可再次發生塌陷性腎小球病，臨床病理表現與第一次相同。