兒童急性腎小球疾病的臨床分類

中華醫學會兒童科學會腎臟病學組於2000年11月對1981年修訂的關於兒童腎小球疾病臨床分類再次修訂如下：

基本介紹

• 中文名：兒童急性腎小球疾病的臨床分類
• 外文名：primary glomerular diseases
• 時間：2000年11月
• 包括：急性腎小球腎炎

原發性腎小球疾病

（primary glomerular diseases）

腎小球腎炎

（giomerulonephritis） （1）急性腎小球腎炎（acute glomerulonephritis，AGN）：急性起病，多有前驅感染，以血尿為主，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓或腎功能不全，病程多在1年內。可分為：①急性鏈球菌感染後腎小球腎炎（acute poststreptococcal glomerulonephritis，APSGN）：有鏈球菌感染的血清學證據，起病6~8周內有血補體低下；②非鏈球菌感染後腎小球腎炎（non-poststreptococcal glomerulonephritis）。

（2）急進性腎小球腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）：起病急，有尿改變（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血壓、水腫，並常有持續性少尿或無尿，進行性腎功能減退。若缺乏積極有效的治療措施，預後嚴重。

（3）遷延性腎小球腎炎（persistent glomerulonephritis）：有明確急性腎炎病史，血尿和（或）蛋白尿遷延達1年以上；或沒有明確急性腎炎病史，但血尿和蛋白尿超過半年，不伴腎功能不全或高血壓。

（4）慢性腎小球腎炎（chronic glomerulonephritis）：病程超過1年，或隱匿起病，有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎。

腎病綜合徵

（nephrotic syndrome，NS） 診斷標準：大量蛋白尿（尿蛋白+++~++++，1周內3次，24小時尿蛋白定量≥50mg/kg）；血漿白蛋白低於30g/L；血漿膽固醇高於5.7mmol/L；不同程度的水腫。以上四項中以大量蛋白尿和低白蛋白血症為必要條件。

（1）依臨床表現分為兩型：單純型腎病（simple type NS）和腎炎型腎病（nephritic type NS）。

凡具有以下四項之一或多項者屬於腎炎型腎病：①2周內分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個/HPF，並證實為腎小球源性血尿者；②反覆或持續高血壓，學齡兒童≥130/90mmHg，學齡前兒童≥120/80mmHg，並除外糖皮質激素等原因所致；③腎功能不全，並排除由於血容量不足等所致；④持續低補體血症。

（2）按糖皮質激素反應分為：①激素敏感型腎病（steroid-responsive NS）：以潑尼松足量治療≤8周尿蛋白轉陰者；②激素耐藥型腎病（steroid-resistant NS)：以潑尼松足量治療8周尿蛋白仍陽性者；③激素依賴型腎病（steroid-dependent NS）：對激素敏感，但減量或停藥1個月內復發，重複2次以上者；④腎病復發與頻復發（relapse and frequently relapse）：復發（包括反覆）是指尿蛋白由陰轉陽〉2周；頻復發是指腎病病程中半年內復發≥2次；或1年內復發≥3次。

孤立性血尿或蛋白尿

（isolated hematuria or proteinuria）：指僅有血尿或蛋白尿，而無其他臨床症狀、化驗改變及腎功能改變者。

（1）孤立性血尿（isolated hematuria）：指腎小球源性血尿，分為持續性和再發性。

（2）孤立性蛋白尿（isolated protrinuria）：分為體位性和非體位性。

繼發性腎小球疾病

（secondary glomerular diseases)

紫癜性腎炎

（purpura nephritis）

狼瘡性腎炎

（lupus nephritis）

B肝病毒相關性腎炎

（HBV-associated glomerulonephritis）

其他

毒物、藥物中毒或其他全身性疾患所致的腎炎及相關性腎炎。

遺傳性腎小球疾病

（hereditary glomerular diseases）

先天性腎病綜合徵

（congenital nephrotic syndrome）：指生後3個月內發病，臨床表現符合腎病綜合徵，可除外繼發所致者（如TORCH或先天性梅毒等），分為：

（1）遺傳性：芬蘭型，法國型（瀰漫性系膜硬化）。

（2）原發性：指生後早期發生的原發性腎病綜合徵。

遺傳性進行性腎炎

（Alport綜合徵）

家族性再發性血尿

（familial recurrent hematuria）

其他

如甲-臏綜合徵。