急性快速進展性腎小球腎炎簡稱為急進性腎小球腎炎（RPGN），是以臨床表現為急性腎炎綜合徵、腎功能急劇惡化、病理檢查證實為新月體性腎小球腎炎的一組原發性腎小球腎炎。根據免疫病理可分為三型，I型又稱抗腎小球基底膜型，血清中抗腎小球基底膜抗體陽性，Ⅱ型又稱免疫複合物型，常見的有IgA腎病，Ⅲ型為少免疫複合物型，血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）常呈陽性。本病進展迅速，應及早作出診斷，在免疫病理分型的基礎上儘快進行強化治療。
基本介紹
- 別稱：急進性腎小球腎炎
- 英文名稱：acute rapidly progressive glomerulonephritis
- 就診科室：腎內科
- 多發群體：I型好發於青、中年患者，Ⅱ型及Ⅲ型常見於中、老年患者
- 常見發病部位：腎臟
- 常見病因：吸菸、吸毒、某些化學溶劑等可誘發
- 常見症狀：急性腎炎綜合徵、多早期出現少尿或無尿、進行性腎功能惡化至出現尿毒症
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
由多種原因所致的一組疾病，RPGN根據免疫病理可分為三型，其病因及發病機制各不相同：①I型又稱抗腎小球基底膜型，由於抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜（GBM）抗原相結合激活補體而致病。②Ⅱ型又稱免疫複合物型，因腎小球內循環免疫複合物的沉積或原位免疫複合物形成，激活補體而致病。③Ⅲ型為少免疫複合物型，腎小球內無或僅微量免疫球蛋白沉積。現已證實約70%該型患者為原發性小血管炎腎損害，血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）常呈陽性。RPGN的誘發因素包括吸菸、吸毒等。與感染的關係尚未明確。接觸某些化學溶劑、碳氫化合物如汽油，與I型RPGN發病有較密切的關係。某些藥物如丙硫氧嘧啶（PTU）可引起III型RPGN。
臨床表現
我國以Ⅱ型多見，I型好發於青、中年患者，Ⅱ型及Ⅲ型常見於中、老年患者，男性居多。患者可有前驅呼吸道感染，起病多較急，病情急驟進展。以急性腎炎綜合徵、多早期出現少尿或無尿、進行性腎功能惡化至出現尿毒症為其臨床特徵。患者常伴有中度貧血。Ⅱ型患者約半數可伴腎病綜合徵，Ⅲ型患者常有不明原因的發熱、乏力、關節痛或咯血等系統性血管炎的表現。免疫學檢查異常主要有抗GBM抗體陽性（I型）、血循環免疫複合物（II型）、ANCA陽性（Ⅲ型）。
檢查
病理檢查：
病理類型為新月體性腎小球腎炎，診斷標準為50%的腎小球有大新月體形成（占腎小囊面積50%以上），病變早期為細胞新月體，後期為纖維新月體。另外，Ⅱ型常伴有腎小球內皮細胞和系膜細胞增生，Ⅲ型常可見腎小球節段性纖維素樣壞死。免疫病理學檢查是分型的主要依據，I型IgG及C3呈線樣沿腎小球毛細血管壁分布；Ⅱ型IgG及C3呈顆粒狀沉積於系膜區及毛細血管壁；Ⅲ型腎小球內無或僅有微量免疫沉積物。電鏡下Ⅱ型可見電子緻密物在系膜區和內皮下沉積，I型和Ⅲ型無電子緻密物。
診斷
凡急性腎炎綜合徵伴腎功能急劇惡化，無論是否已達到少尿性急性腎衰竭，應疑及本病並及時進行腎活檢。若病理證實為新月體性腎小球腎炎，根據臨床和實驗室檢查能除外系統性疾病，診斷可成立。
鑑別診斷
1.引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病
（1）急性腎小管壞死常有明確的腎缺血（如休克、脫水）或腎毒性藥物或腎小管堵塞（如血管內溶血）等誘因，臨床上腎小管損害為主（尿鈉增加、低比重尿及低滲透壓尿），一般無急性腎炎綜合徵表現。
（2）急性過敏性間質性腎炎常有明確的用藥史，部分患者有藥物過敏反應（低熱、皮疹等）、血和尿嗜酸性粒細胞增加等，可資鑑別，必要時依靠腎活檢確診。
2.引起急進性腎炎綜合徵的其他腎小球病
（1）繼發性急進性腎炎系統性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎均可引起新月體性腎小球腎炎，需要鑑別。肺出血-腎炎綜合徵（Goodpasture綜合徵）的疾病本質可能與I型新月體腎炎一樣，但習慣於把肺腎同時受累的成為Goodpasture綜合徵，僅有新月體腎炎的稱為I型RPGN，目前稱為抗GBM病。
（2）原發性腎小球病有的病理改變並無新月體形成，但病變較重和（或）持續，臨床上可呈現急進性腎炎綜合徵，如重症毛細血管內增生性腎小球腎炎等。臨床上鑑別常較為困難，常需做腎活檢協助診斷。
治療
包括針對急性免疫介導性炎症病變的強化治療以及針對腎臟病變後果（如鈉水瀦留、高血壓、尿毒症及感染等）的對症治療兩方面。尤其強調在早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎上儘快進行強化治療。
1.強化療法
（1）血漿置換套用血漿置換機分離患者的血漿和血細胞，棄去血漿以等量正常人的血漿（或血漿白蛋白）和患者血細胞重新輸人體內。通常每日或隔日1次，每次置換血漿2～4L，直到血清抗體（如抗GBM抗體、ANCA）或免疫複合物轉陰、病情好轉，一般需置換6～10次。該療法需配合糖皮質激素，以防止繼續發生致病抗體。該療法主要適用於I型；對於原發性小血管炎所致急進性腎炎（Ⅲ型）伴有威脅生命的肺出血作用較為肯定、迅速，應首選。
（2）甲潑尼龍衝擊伴環磷醯胺治療為強化治療之一。甲潑尼龍衝擊療法也需輔以潑尼松及環磷醯胺常規口服治療。該療法主要適用Ⅱ型、Ⅲ型，I型療效較差。用甲潑尼龍衝擊治療時，應注意繼發感染和鈉、水瀦留等不良反應。
2.替代治療
凡急性腎衰竭已達透析指征者，應及時透析。對強化治療無效的晚期病例或腎功能已無法逆轉者，則有賴於長期維持透析。腎移植應在病情靜止半年（I型、Ⅲ型患者血中抗GBM抗體、ANCA需轉陰）後進行。
