原發性腎小球疾病（primary glomerular disease）指病損局限於腎小球或主要是腎小球損害的一組腎臟疾病。病因大多不明，有多種病理類型和臨床表現。治療應有區別個體化制定治療方案，目前治療主要以RAS抑制劑、激素或激素加免疫抑制劑治療為主，注重防治和減少各種併發症，保護腎功能，延緩腎功能惡化，糾正代謝失衡。
基本介紹
- 就診科室：腎內科
- 常見病因：病因不明
- 常見症狀：蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能損害
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
原發性腎小球疾病大多是特發的，即發病原因不明，少部分由細菌感染或藥物所誘發。
臨床表現
原發性腎小球疾病種類較多，均可表現有蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能損害，主要有以下7種。
1. 微小病變性腎病
好發於兒童和青少年，腎小球內無免疫球蛋白和補體沉積，電鏡下腎小球上皮細胞足突融合。臨床表現為大量蛋白尿或腎病綜合症。
2. 特發性膜性腎病
中老年人多見，40歲以上為發病高峰期。表現為瀰漫性基底膜增厚，上皮下免疫複合物沉積，免疫複合物之間新生的基底膜樣物質形成“釘狀突起”。多數患者表現為腎病綜合徵，其餘多為無症狀蛋白尿。
3. 系膜增生性腎小球腎炎
以瀰漫性系膜細胞增生伴系膜基質增多為特徵，晚期系膜硬化顯著，系膜區存在免疫複合物沉積，晚期腎小球硬化。臨床表現為腎炎綜合徵和腎病綜合徵。
4. 毛細血管內增生性腎小球腎炎
又稱鏈球菌感染後腎小球腎炎。多見於兒童和青少年，多繼發於上呼吸道A組乙型溶血性鏈球菌感染，常於發病前一周有上呼吸道感染病史。病理以內皮細胞和系膜細胞共同增生為特點，免疫複合物沉積於基底膜向外形成駝峰狀突起。臨床表現為急性腎炎綜合徵，預後較好。
5. 新月體性腎小球腎炎
以瀰漫性分布的新月體為特點，絕大多數（>50%）的腎小球有新月體形成。病變腎小球毛細血管袢嚴重破壞，血液流入腎小囊腔，導致腎小囊上皮細胞增生，形成新月體。臨床以急進性腎炎綜合徵為主要表現，預後較差。
6. IgA腎病
好發於青少年，以IgA為主沉積於腎小球系膜區為特徵。IgA腎病的組織病理學和臨床表現呈現多種多樣。預後亦有很大差異。
7. 硬化性腎小球腎炎
非獨立疾病，是多種腎小球腎炎的終末階段；可見大量腎小球硬化，玻璃樣變；兩側腎臟對稱性固縮，表面呈微小顆粒狀，稱為顆粒性固縮腎。臨床表現慢性腎功能衰竭，發展為尿毒症。
1. 微小病變性腎病
好發於兒童和青少年，腎小球內無免疫球蛋白和補體沉積，電鏡下腎小球上皮細胞足突融合。臨床表現為大量蛋白尿或腎病綜合症。
2. 特發性膜性腎病
中老年人多見，40歲以上為發病高峰期。表現為瀰漫性基底膜增厚，上皮下免疫複合物沉積，免疫複合物之間新生的基底膜樣物質形成“釘狀突起”。多數患者表現為腎病綜合徵，其餘多為無症狀蛋白尿。
3. 系膜增生性腎小球腎炎
以瀰漫性系膜細胞增生伴系膜基質增多為特徵，晚期系膜硬化顯著，系膜區存在免疫複合物沉積，晚期腎小球硬化。臨床表現為腎炎綜合徵和腎病綜合徵。
4. 毛細血管內增生性腎小球腎炎
又稱鏈球菌感染後腎小球腎炎。多見於兒童和青少年，多繼發於上呼吸道A組乙型溶血性鏈球菌感染，常於發病前一周有上呼吸道感染病史。病理以內皮細胞和系膜細胞共同增生為特點，免疫複合物沉積於基底膜向外形成駝峰狀突起。臨床表現為急性腎炎綜合徵，預後較好。
5. 新月體性腎小球腎炎
以瀰漫性分布的新月體為特點，絕大多數（>50%）的腎小球有新月體形成。病變腎小球毛細血管袢嚴重破壞，血液流入腎小囊腔，導致腎小囊上皮細胞增生，形成新月體。臨床以急進性腎炎綜合徵為主要表現，預後較差。
6. IgA腎病
好發於青少年，以IgA為主沉積於腎小球系膜區為特徵。IgA腎病的組織病理學和臨床表現呈現多種多樣。預後亦有很大差異。
7. 硬化性腎小球腎炎
非獨立疾病，是多種腎小球腎炎的終末階段；可見大量腎小球硬化，玻璃樣變；兩側腎臟對稱性固縮，表面呈微小顆粒狀，稱為顆粒性固縮腎。臨床表現慢性腎功能衰竭，發展為尿毒症。
檢查
進行血常規、血液生化、血液免疫學檢查、尿常規、尿蛋白定量、腎小球濾過率（GFR）、血清肌酐（Scr）、腎臟病理、B超等檢查。
診斷
本組疾病不是單一疾病，診斷分為3個部分。
1.臨床診斷
根據臨床表現為腎小球源性蛋白尿和血尿，並排除繼發性和遺傳性腎小球疾病，可初步診斷。
2.腎功能診斷
通過檢查血清肌酐、腎小球濾過率等明確腎功能分期診斷。
3.腎臟病理診斷
經腎穿刺活檢確定病理分型診斷，同時排除遺傳性和繼發性腎小球疾病。
1.臨床診斷
根據臨床表現為腎小球源性蛋白尿和血尿，並排除繼發性和遺傳性腎小球疾病，可初步診斷。
2.腎功能診斷
通過檢查血清肌酐、腎小球濾過率等明確腎功能分期診斷。
3.腎臟病理診斷
經腎穿刺活檢確定病理分型診斷，同時排除遺傳性和繼發性腎小球疾病。
治療
治療原則：
1. 原發性腎小球疾病，是一組疾病，臨床、病理、預後差異很大，治療差異很大，必須有區別制定個體化的治療方案。
2. 根據不同病理類型及其病變程度制定治療方案。
3. 治療不僅要減輕、消除患者的臨床症狀，更要努力防治和減少感染、血栓栓塞、蛋白質及脂肪代謝紊亂等重要併發症，調整水、電解質和酸鹼失衡。
4. 努力控制高血壓和減少蛋白尿，保護腎功能，防治或延緩腎功能的惡化是治療的重要目標。
5. 進入終末期的腎衰患者應接受血液淨化（血液透析、腹膜透析）或腎移植治療。
1. 原發性腎小球疾病，是一組疾病，臨床、病理、預後差異很大，治療差異很大，必須有區別制定個體化的治療方案。
2. 根據不同病理類型及其病變程度制定治療方案。
3. 治療不僅要減輕、消除患者的臨床症狀，更要努力防治和減少感染、血栓栓塞、蛋白質及脂肪代謝紊亂等重要併發症，調整水、電解質和酸鹼失衡。
4. 努力控制高血壓和減少蛋白尿，保護腎功能，防治或延緩腎功能的惡化是治療的重要目標。
5. 進入終末期的腎衰患者應接受血液淨化（血液透析、腹膜透析）或腎移植治療。
