原發性腎小球腎病

疾病概述

原發性腎小球腎病在兒童又稱原發性腎病綜合徵，為多種原因引起腎小球濾過膜通透性增高，大量白蛋白由尿中丟失而引起的臨床症候群。臨床特點是大量蛋白尿、低白蛋白血症、高膽固醇血症及輕重不等的水腫。 ‍

臨床表現

（1）大量蛋白尿：成人24h尿蛋白排出量在3.5g以上，小兒＞0.1g/kg體重，主要為白蛋白，呈高度選擇性蛋白尿。

（2）低蛋白血症：主要因血清白蛋白下降，其程度與尿蛋白量有關，通常＜30g/L，血清α1和γ球蛋白正常或下降，α2和β球蛋白增高，分子量較小的轉鐵蛋白亦下降。

（3）高脂血症：膽固醇一般明顯升高，大多高於6.4mmol／L（250mg／dl），偶有高於25.9mmol／L（1000mg／dl）者。甘油三酯和磷脂低密度及極低密度β脂蛋白均增高，後者易誘發心血管併發症。

(4) 水腫：輕重不等，與病程長短及低白蛋白血症程度有關，輕者表現為面部、下肢浮腫，呈凹陷性；重者全身水腫，可伴有胸水和腹水。

(5)尿沉渣：偶有鏡下血尿，但紅細胞數常＜10個／高倍視野，可見透明管型。

易發人群

多發生於學齡前兒童，亦可見於青壯年。

發病率:根據國際兒童腎病研究組1978年的觀察，兒童INS76．4％為微小病變，局灶性節段性腎小球硬化占6．9％，膜增生性腎炎占7．5％，單純性系膜增生性腎炎占2．3％，增生性腎小球腎炎占2．3％，局灶性全小球硬化占1．7％膜性腎炎占1．5％，其他為1．4％。微小病變型在成人較少見，隨年齡增長而發病率漸降低，3月—6歲為87％，6—16歲為53％，16歲—35歲為25％，＞35歲為15％。

併發症‍

感染

由於低蛋白血症和血清IgG降低等原因，易並發皮膚、呼吸道、尿路感染及腹膜炎。在兒童以肺炎雙球菌腹膜炎多見且較嚴重，遇有突發原因不明高熱時，應注意腹膜炎的可能。

電解質紊亂

可見低鈉血症、低鉀血症、低鈣血症，以低鈉血症最常見，臨床表現軟弱無力，食慾減退，浮腫加重，甚至驚厥、休克，常與長期忌鹽飲食，濫用瀉藥、利尿劑有關。

腎靜脈血栓形成

腎病綜合徵患者常呈高凝狀態，血容量減少，血管內淤滯及高血脂，易有靜脈血栓形成，多發生於腎靜脈，偶也可發生於動脈系統。

疾病診斷

患者有典型的上述症狀者，診斷不難，對腎上腺糖皮質激素治療無效者，應爭取腎穿刺活組織檢查以確診。此外，尚須除外腎小球腎炎腎病型和全身性疾病並發的腎損害，如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、多發性骨髓瘤、糖尿病和腎澱粉樣變等。

治療用藥 ‍

右旋糖酐; 氫氯噻嗪 ; 雙氫克尿噻 ; 螺內酯 ;呋噻米; 甲潑尼龍 ; 潑尼松 ; 環磷醯胺 ; 苯丁酸氮芥 ; 塞替派 ; 氮芥 ;環孢菌素A; 雷公藤多甙;