獲得性免疫缺陷綜合徵（acquired immunodeficiency syndrome, AIDS），俗稱愛滋病，是由人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus, HIV）引起的致命性慢性傳染病。人類免疫缺陷病毒相關性腎病（HIV-associated nephropathy, HIVAN）是由 HIV感染所導致的一種特殊類型的腎臟疾病，其臨床主要表現為大量蛋白尿和短期內腎功能迅速減退，腎臟病理損害以塌陷性局灶節段性腎小球硬化（FSGS）為特點，伴足細胞增生/肥大和足突融合、嚴重的小管間質炎症和腎小管微囊擴張。本病是導致 HIV感染患者終末期腎衰竭（ESRD）的主要原因。
基本介紹
概述,臨床表現,診斷要點,治療方案及原則,
概述
HIVAN患者的發病存在地域性及種族差異。據報導，紐約、邁阿密等地的發病率約為8%-11%，甚至達 32%，而舊金山及貝塞斯達等地低於2%。黑人及海地裔易患HIVAN，其發生風險較白人高 12.2倍，且黑人的臨床表現更重。HIVAN在男性發病率較高，男性與女性患者之比約為10:1。
臨床表現
1.腎臟表現
（1） 蛋白尿及其他尿檢異常：HIVAN以腎病綜合徵為特徵表現者約占10%，出現大量蛋白尿（>3 g/d~3.5g/d）、低蛋白血症（血清白蛋白<30g/dl），偶爾可表現為血尿（鏡下或肉眼）和/或非細菌性膿尿。約25%-35%患者可表現為中等程度蛋白尿。
（2） 腎功能減退：患者多伴有不同程度的腎功能減退。HIVAN的典型病程是腎小球濾過率（GFR）迅速下降，常在 8~16周內迅速進展為終末期腎衰竭。此外，由於感染、腎前性因素（如容量不足）、腎後性梗阻等所致的急性腎衰竭也較常見。
（3） 高血壓：不常見，大多患者在腎功能進行性減退時血壓仍可正常。
（4） 水腫：大量蛋白尿伴低蛋白血症者可有水腫。
（5） 腎臟病理改變：典型者可表現為塌陷型FSGS，約占腎活檢標本的60%-70%。光鏡下表現包括局灶或球性分布的腎小球毛細血管壁不同程度塌陷及相關的系膜病變，足細胞顯著肥大、增生和空泡化，腎小管上皮細胞常見退行性變和刷狀緣壞死。腎小管微囊擴張（microcystic dialation of tubule）是 HIVAN的一個獨有特徵。間質呈瀰漫性水腫，且多有炎性細胞浸潤，主要為巨噬細胞和 T淋巴細胞。免疫螢光顯示，在腎小球硬化的節段和
系膜區可見IgM、C3和 C1q沉積。電鏡下可見髒層上皮細胞足突融合、空泡形成，腎小球及腎小管周圍的內皮細胞中可見豐富的管-網狀充填物（Tubuloreticular inclusions，TRI），但無明顯電子緻密物沉積。
（6） 影像學表現：腎臟 B超顯示患者腎臟多較正常增大，腎實質回聲增強。晚期雙腎縮小、皮髓質分界不清。
2.腎外表現 可多種多樣，從感染 HIV至未發生臨床症狀前為潛伏期，病程大多為 1-3年，之後由於不可逆的免疫缺陷，除了明顯的全身症狀外，患者常並發條件性致病感染和惡性腫瘤，最終導致死亡。根據 AIDS的臨床分期主要分為：
（1） 隱性期：又稱亞臨床感染期，指已有 HIV感染但尚未出現臨床症狀者。
（2） 愛滋病相關綜合徵（AIDS-related complex，ARC）：可有不規則發熱、盜汗、乏力、食欲不振、腹瀉等，體檢可發現全身淋巴結腫大。
（3） 臨床愛滋病期：又稱 AIDS期。患者全身症狀明顯，發熱、多汗、全身無力、消瘦、惡液質等，發生各種感染和條件性致病感染（如卡氏肺囊蟲肺炎）、原發和繼發惡性腫瘤（常見 Kaposi肉瘤、非霍奇金淋巴瘤等）。
診斷要點
確診 AIDS的患者一旦出現大量蛋白尿、短期內出現腎功能迅速減退，需考慮本病，腎活檢是確診的主要手段，如腎臟病理表現為典型的塌陷性局灶節段性腎小球硬化（FSGS），伴有足細胞增生/肥大和足突融合、嚴重的小管間質炎症以及腎小管微囊擴張即可確診。本病尚需和其他腎臟疾病相鑑別，如 HIV相關的免疫複合物沉積病（HIV associated immunecomplex disease, HIVICD）、膜增生性腎炎（多見於 HIV患者合併C型肝炎病毒感染）、腎澱粉樣變性、血栓性微血管病等。
治療方案及原則
HIVAN治療原則主要為降低病毒複製和延緩腎臟疾病進展，其他還包括對症支持治療及合併症的治療。
1．高效抗逆轉錄病毒治療（highly active anti-retroviral therapy，HAART）： 聯合套用抗病毒藥物，過去稱“雞尾酒療法”，是治療 HIVAN的重要措施。目前用於治療 HIV感染的藥物主要有三類：①核苷類逆轉錄酶抑制劑（NRTI）：如拉米夫定（3TC）、齊多夫定（AZT）、恩曲他濱（FTC）等；②非核苷類逆轉錄酶抑制劑（NNRTI）：如依法韋侖（Efavirenz）、奈偉拉平（Nevirapine）等；③蛋白酶抑制劑（PI）：如替諾福韋（TDF）等。目前認為，採用強有力的 PI加上兩種NRTI或兩種 PI加上 NRTI中的 1~2種可取得較好的治療效果。因大多數抗病毒藥物主要經腎臟排泄，在腎功能減退時需注意調整劑量。
2. 延緩腎臟疾病進展，保護腎功能
（1） 激素和免疫抑制劑：有個別報導在 HIVAN患者使用激素及免疫抑制劑（如環孢黴素）有效，但也有相反報導稱使用該類藥物不但不能降低蛋白尿，反而可因增加患者的條件性致病感染而導致死亡率升高，且對各種惡性腫瘤的發生是否有促進作用尚不得而知。因此，對激素及免疫抑制劑的套用需謹慎選擇，注重個體化。
（2） 腎素-血管緊張素-醛固酮（renin-angiotensin-aldosterone system, RAS）系統抑制劑：少數研究發現使用血管緊張素轉換酶抑制劑（angiotensin convert enzymeinhibitor, ACEI）或血管緊張素受體拮抗劑（angiotensin receptor blocker, ARB）對HIVAN有治療作用，可降低患者的蛋白尿水平、延緩腎臟疾病進展，但其確切療效仍需進一步研究加以證實，同時治療期間需定期監測血鉀和腎功能。
（3） 透析和移植：HIVAN患者進展至終末期腎衰竭後需適時開始透析，血液透析和腹膜透析療效相當。有關 HIVAN腎移植問題研究較少，尚不能肯定其療效，個別報導在 CD4 +T細胞計數>400/ul、無 HIV病毒活動性複製及無機會性感染的患者施行腎移植並獲得成功。但因 HIV腎移植患者條件性致病感染的發生率很高，其遠期生存及預後不明確。
3. 對症支持治療
（1） 隔離傳染源，防止 HIV感染傳播。醫護人員的防護，做好消毒隔離工作很重要；
（2） 活動期 AIDS患者應予充分休息，補充足夠熱量和營養；
（3） 積極防治各種感染，避免加重腎損傷的各種危險因素；
（4） 對症支持治療，高熱時可套用退熱藥物及物理降溫；
（5） 防治腎衰竭相關併發症 如貧血、鈣磷代謝紊亂、水電解質及酸鹼平衡失調等等。
4. 合併症的治療
（1） 患者常合併致病菌感染和條件致病性感染，應根據病原學選擇敏感的抗菌藥物治療，積極控制感染病灶；
（2） 對於發生各種惡性腫瘤患者，可適當選用抗腫瘤藥物。
