人類免疫缺陷病毒相關性腎病

人類免疫缺陷病毒相關性腎病（human immunodeficiency virus associated nephrology，HIVAN）指人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染導致的一種特殊類型的腎臟疾病，其臨床主要表現為大量蛋白尿和短期內腎功能迅速減退，是HIV感染常見的併發症之一。HIVAN男性發病率較高，男與女之比約10:1。

基本介紹

• 就診科室：腎內科
• 常見病因：HIV可能直接侵染人的腎小球固有細胞所致
• 常見症狀：大量蛋白尿、短期腎功能迅速減退
• 傳染性：有
• 傳播途徑：血液傳播、性傳播、母嬰傳播

病因

HIV-1可能直接侵染人的腎小球固有細胞，引起足細胞增生和去分化，以及腎小球硬化，腎臟病理損害以FSGS為特點，伴足細胞增生/肥大和足突融合、嚴重的小管間質炎症和腎小管微囊擴張。HIVAN是導致HIV感染患者終末期腎衰竭的主要原因。

臨床表現

1.腎臟表現
（1）蛋白尿及其他尿檢異常：HIVAN主要表現為蛋白尿，以腎病綜合徵為特徵表現者約占10%，偶有血尿（鏡下或肉眼）和/或非細菌性膿尿。25%～35%患者可表現為中等程度蛋白尿。
（2）腎功能減退：患者多伴有不同程度的腎功能減退。HIVAN的典型病程是腎小球濾過率（GFR）迅速下降，常在8～16周內迅速進展為終末期腎衰竭。此外，由於感染、腎前性因素（如容量不足）等所致的急性腎衰竭也較常見。
（3）高血壓：不常見，大多患者在腎功能進行性減退時血壓仍可正常。
（4）水腫：大量蛋白尿伴低蛋白血症者可有水腫。
2.腎外表現
可多種多樣，從感染HIV至未發生臨床症狀前為潛伏期，病程大多為1～3年，之後由於不可逆的免疫缺陷，除明顯的全身症狀外，患者常並發條件性致病菌感染和惡性腫瘤。
（1）隱性期：已有HIV感染但尚未出現臨床症狀者，病程大多為l～3年。
（2）愛滋病相關症狀：可有不規則發熱、盜汗、乏力、食慾減退、腹瀉等，體格檢查可發現全身淋巴結增大。
（3）臨床愛滋病期：由於不可逆的免疫缺陷，患者全身症狀明顯，表現為乏力、消瘦、多汗、發熱、惡病質等，發生各種感染和條件性致病感染(如卡氏肺囊蟲肺炎)、原發和繼發惡性腫瘤(常見卡波西肉瘤、非霍奇金淋巴瘤等)，最終導致死亡。

檢查

1.尿常規
主要表現為蛋白尿，偶有血尿、白細胞尿。
2.腎功能
腎功能進展較快，短期內出現腎衰竭。
3.腎活檢
典型者可表現為塌陷性局灶節段型腎小球硬化
4.腎臟B超檢查
腎臟B超顯示患者腎臟多較正常增大，腎實質回聲增強。晚期雙腎縮小、皮髓質分界不清。

診斷

確診的愛滋病（AIDS）患者一旦出現大量蛋白尿、短期內出現腎功能迅速減退，高度懷疑HIVAN，腎活檢是確診的主要手段，如腎臟病理表現為典型的塌陷性局灶節段性腎小球硬化（FSGS），伴有足細胞增生/肥大和足突融合、嚴重的小管間質炎症以及腎小管微囊擴張可以確診。

鑑別診斷

HIVAN需與其他腎臟疾病相鑑別，如HIV相關的免疫複合物沉積病、膜增生性腎炎（多見於HIV患者合併C型肝炎病毒感染）、腎澱粉樣變性、血栓性微血管病等。

治療

AIDS強調綜合治療，包括一般治療、抗病毒治療、恢復或改善免疫功能的治療，以及針對機會性感染、腫瘤等的治療。
HIVAN目前缺乏有效的治療措施，FSGS引起的腎病綜合徵或其他類型腎病，皮質激素治療無效。在僅有少量蛋白尿患者腎功能尚未明顯減退前使用疊氮胸苷（Azidthymidine），可以阻止或減少FSGS的進展。

預後

AIDS並發HIVAN的患者，病程進展迅速，經8～16周即發生嚴重的腎功能衰竭，常在1年內死亡。此外，HIVAN發生真菌感染的發生率也較高，預後不良。