特發性含鐵血黃素沉著症

特發性含鐵血黃素沉著症（idiopathic pulmomaryhaemosiderosis，IPH）乃一種病因未明，肺內間歇出血的少見疾病。國際上報告200多例，國內報告120餘例（到1994年）。肺泡內紅細胞破壞後，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素沉著於肺組織引起反應。由於反覆出血可繼發缺鐵性貧血。

疾病簡介

中文名稱: 特發性含鐵血黃素沉著症

特發性含鐵血黃素沉著症

英文名稱: idiopathic pulmomary haemosiderosis

英文又名: IPH

特發性含鐵血黃素沉著症（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）乃一種病因未明，肺內間歇出血的少見疾病。國際上報告200多例，國內報告120餘例（到1994年）。肺泡內紅細胞破壞後，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素沉著於肺組織引起反應。由於反覆出血可繼發缺鐵性貧血。

症狀

症狀詳細描述

特發性含鐵血黃素沉著症

本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15%超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。症狀取決於肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有乾咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在後期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染時可有明顯的濕羅音聞及。大便隱血陽性。

X線表現為兩肺中、下野多個邊緣不清的融合性斑點狀陰影，肺出血停止後，陰影於數周內吸收好轉。持續性中等出血者，肺內病變可呈粟粒狀。

發病機制

未明。推測與幾方面有關，肺上皮細胞發育異常，存在肺間質毛細血管的機械性不穩定而反覆出血；免疫功能障礙，如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤，及肥大細胞，漿細胞增多，部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可並發類風濕，多關節炎、心肌炎，及出現Goodpasture綜合徵。

特發性含鐵血黃素沉著症

其它提到的原因為動物蛋白攝入，吸入有毒物質等（如有機農藥）。

病理變化

肺重量增加，切面可見瀰漫性棕色色素沉著，鏡檢可有肺泡上皮壞死，增生，局部毛細血管擴張，肺泡和間質內有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞，後期可有瀰漫性間質纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內皮細胞腫脹，內膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、乾燥後，組織內含鐵量仍高於正常肺5～200倍。且與病情成正比。

特發性含鐵血黃素沉著症

診斷

根據反覆的咯血，痰中帶血，肺內邊緣不清的斑點狀陰影，及繼發的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過對痰液，支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細胞中含藍色的含鐵血黃素並排除心源性（淤血性）因素後可確診。

特發性含鐵血黃素沉著症

病因

未明。推測與幾方面有關，肺上皮細胞發育異常，存在肺間質毛細血管的機械性不穩定而反覆出血；免疫功能障礙，如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤，及肥大細胞，漿細胞增多，部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可並發類風濕，多關節炎、 心肌炎 ，及出現Goodpasture綜合徵。

其它提到的原因為動物蛋白攝入，吸入有毒物質等(如有機農藥)。

肺重量增加，切面可見瀰漫性棕色色素沉著，鏡檢可有肺泡上皮壞死，增生，局部毛細血管擴張，肺泡和間質內有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞，後期可有瀰漫性間質纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內皮細胞腫脹，內膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、乾燥後，組織內含鐵量仍高於正常肺5～200倍。且與病情成正比。

臨床表現

1、初次發作：起病多突然，典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重，少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見，內有粉紅色血液，嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現，可有呼吸音減弱或少量乾羅音及細濕羅音。

2、反覆發作期：初次發作後患兒間斷反覆發作，可長達數年。發作時有上述表現。間歇期也有咳嗽，痰中可見棕色小顆粒，顆粒多時整個呈棕色。貧血時輕時重。大部分患兒未留意痰中帶血，小嬰幼兒痰液多咽下，家長多以貧血咳嗽為主訴帶患兒就診，誤診率高。

3、後遺症期：多年反覆發作造成肺纖維化，影響呼吸功能，乏氧紫紺常見，並可導致肺原性心臟病。查體還可見肝脾腫大、杵狀指趾。部分病人肺出血停止，但大多數病人仍有間斷髮作。

本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15%超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。症狀取決於肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有乾咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在後期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染時可有明顯的濕羅音聞及。大便隱血陽性。

X線表現為兩肺中、下野多個邊緣不清的融合性斑點狀陰影，肺出血停止後，陰影於數周內吸收好轉。持續性中等出血者，肺內病變可呈粟粒狀。

病例簡介

例1，男，6歲，因反覆貧血伴咳嗽，曾5次住院，疑為IPH，但多次查痰均未找到含鐵血黃素巨噬細胞，故診斷為營養性貧血、氣管炎，對症治療後好轉出院。第6次因病情加重、咳嗽、重度呼吸困難、雙肺可聞及濕口羅音，以呼吸窘迫入院。

查體：T 38.5℃，R 92次/min，重度貧血面容，口唇發紺，鼻?，出現三凹征。雙肺中下野呼吸音減弱，叩診呈濁音，心界擴大，心率180次/min，心音低鈍、律齊。胸部CT：雙肺透光度減低，肺實質呈“磨玻璃樣”改變，兩肺內可見粟粒狀小結節密度影，肺紋理增多、增粗、模糊。血常規：RBC 2.09×1012/L,Hb 47g/L,MCV 80.9fl,MCH 22.5pg,MCHC 267g/L。痰液內見大量炎性細胞、支氣管上皮細胞及大量的吞噬細胞，其吞噬細胞槳內可見被吞噬的含鐵血黃素顆粒，明確診斷為IPH。經強心、糾正低氧血症及酸中毒等綜合治療以及有效的護理，症狀明顯緩解，患兒好轉出院，仍用小量激素維持，後經電話隨訪，未見復發。

例2，女，1歲，患兒兩個月前因面色蒼白、發熱、咳嗽、痰中帶血，曾先後2次住院，診斷心衰合併貧血，經抗生素、輸血等治療後，熱退、血止好轉出院。後一直面色蒼白，本次以上述同樣症狀呈發作性加重3d，並伴氣急、嘔吐及呼吸困難，痰中帶血絲和嘔吐而急診入我站。

查體：T 38.5℃,R 84次/min,發育正常,營養欠佳,表情淡漠,呈重度貧血面容,口唇發紺,面色蒼白,四肢厥冷,雙肺紋理增粗,可聞及雜音,肝肋緣及劍突下各3cm,脾可觸及。RBC 1.44×1012/L,Hb 36g/L，血清鐵9μmol/L,疑為肺含鐵血黃素沉著症。後於半日內2次留痰,查到含鐵血黃素巨噬細胞,確診為IPH,經輸血、抗菌、抗心衰和激素的套用及精心護理,病情好轉出院,電話隨訪至今未見復發。

護理要點

1、床位安置及病室管理：將患兒安置於非感染病房，避免與肺炎和腹瀉等傳染病患兒同室，以防交叉感染。室內陽光要充足，空氣要新鮮，窒溫保持在18℃～22℃,相對濕度為50%～60%,嚴格執行病室隔離消毒制度,做到紫外線照射消毒1次/d,開窗通風2次/d,通風時避免空氣對流,防止受寒,嚴格控制探視,防止各種感染。

2、診斷要點及鑑別診斷：首先，認真觀察臨床表現,積極提供診斷依據,以助明確診斷;然後，掌握鑑別診斷：

①IPH與急性粟粒型肺結核相似,但急性粟粒肺結核為全肺野分布均勻、密度大小一致的粟粒狀影,帶有明顯結核中毒症狀,可做查痰及其它檢查。

②肺出血靜止期、慢性遷延後遺證期與風濕性二尖瓣病變所致肺含鐵黃素沉著症相鑑別：風濕性二尖瓣病變所致肺含鐵血黃素沉著症病人常有風濕性二尖瓣病變病史及相應的心影改變,所以,結合臨床可以鑑別。

3、併發症觀察及護理：該病病程及預後與肺出血的次數和程度有關，少量出血時可無明顯的呼吸道症狀及X線表現。肺大量出血可致呼衰、心衰，應密切觀察病人咳血量及次數，及時報告醫師控制出血的發展，並注意觀察有無心衰的表現，做好搶救的準備。

4、臨床用藥觀察及護理

套用洋地黃類藥治療時的護理：該症大多數出現心衰，糾正心衰首選洋地黃類藥，但此藥治療量與中毒量相接近，安全係數小，如用快速洋地黃化法，更易產生毒性反應。因此，用藥要準確，嚴格用藥劑量。交接班時交清楚用藥時間，密切觀察用藥後的反應，注意觀察BP、P、R、心率及尿量。

套用糖皮質激素治療的觀察及護理：

①防治感染套用大劑量激素可使免疫功能降低，極易發生感染，感染後使病情加重或復發。為此，應以預防為主，杜絕一切交叉感染的因素。一旦發生感染，及時用抗菌藥物控制；

②防止骨折:套用大劑量激素後機體呈負氮平衡，尿鈣排出增多，易發生骨質疏鬆症，因此，除補充維生素D及鈣劑外，還應肌注苯丙酸諾龍以促進蛋白合成；

③防止電解質紊亂及糖尿病。由於此類藥可瀦鈉排鉀，應控制鈉鹽的攝入。可囑病人多吃含鉀豐富的食物，如桔子、紅棗、芹菜等，並定時採血檢測血鉀；

④做好患兒及家屬的心理護理工作，堅持用藥，鞏固治療。對年小兒可逗逗抱抱，對年長兒可用講故事、看圖畫等，使其順利地接受治療和護理。

糾正貧血：該症一般不主張補鐵來糾正貧血，因補鐵後加重肺的含鐵量而導致病情加重。如血清鐵低於正常值，可輸血以糾正貧血。

5、飲食護理：該症的發病原因可能有：

①存在肺間質毛細血管的機械性不穩定而反覆出血；

②免疫功能的障礙，部分病人有肺內嗜酸粒細胞及肥大細胞浸潤，部份有冷凝集試驗陽性；

③其它原因，如動物蛋白的攝入、吸入有毒物質等。故增加免疫功能，避免接觸致敏原，如牛奶等異體蛋白不宜食用。多吃營養豐富、易消化食物，適當限制鈉鹽。

治療

在急性期可試用激素治療，常用潑尼松1～2mg/(kg·d)，2～3周后減量，逐步到維持量。對症處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療，及繼發感染後的抗生素治療。病程相差很大，有報告68例，3年內死亡20例(29%)，活動17例(25%)，穩定12例(18%)，恢復正常19例(28%)。治療目前以皮質激素為首選，發作期可靜脈用藥，然後口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周，逐漸減量，維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑，如6-MP，環磷醯胺等。目前認為小劑量激素，長期維持治療能減少發作次數及程度，可改善長期預後。有人試用去鐵胺（deferoxamine）以企圖排出肺內的鐵，其效果尚難肯定。近年來有人在緩解期使用肺灌洗術以去除含鐵血黃素顆粒，認為可以減輕肺纖維化的發生。

用藥安全

1、對特發性肺含鐵血黃素沉著症，尚無特別的治療方法。貧血用鐵劑治療有效。用皮質類固醇和免疫抑制劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤等治療，可使部分病例症狀暫時減輕。

2、特發性肺含鐵血黃素沉著症主要症狀有咳嗽、咯血、氣急、乏力、面色蒼白、體重不增加或減輕等。其中以咯血為突出，咯血量多少不一，少者僅痰中帶血絲，多者滿口血痰。大口咯血雖然少見，但可以致死。但也有少數病人無咯血表現。晚期氣急加重，多見有杵狀指和肝脾腫大，可因肺動脈高壓而出現心力衰竭症狀。

3、病程不一致，生存時間有數周至多年不等。有些病例可自發緩解，緩解期間肺內小出血可以繼續存在。死亡原因大多為心力衰竭或大量肺出血。