特發性肺含鐵血黃素沉著

特發性肺含鐵血黃素沉著症的症狀和病程取決於肺內出血的程度及期限。持續輕度出血者有慢性乾咳、痰中帶血、疲乏、蒼白，患兒體重不增加。急性症狀咳持續數小時乃至數日。中度出血者除上述症狀外，尚伴胸骨後或上腹部疼痛和胸部緊束感，可有中度發熱。若出血停止，在數月或數周內症狀消失。

疾病名稱

特發性肺含鐵血黃素沉著

疾病分類

呼吸內科

疾病概述

病理：肺臟重量增加，切面可見瀰漫性棕色色素沉著。鏡檢示肺泡上皮細胞變性、脫落和增生。局部毛細血管擴張，肺泡和間質內有含鐵血黃素巨噬細胞。肺泡毛細血管反覆出血引起以下繼發性變化：（1）程度不等的瀰漫性間質纖維化；（2）肺泡間質及血管彈力纖維變性；（3）肺血管下層硬化；（4）支氣管動脈肌層輕度增厚。這些變化並非經常存在。一般鏡檢毛細血管內皮細胞和基底膜似乎正常，但電鏡檢查可見毛細血管內皮細胞破壞。

治療方法：口服鐵劑對貧血有一定好處。反覆大量咯血時可給予輸血。急性期可給予腎上腺皮質激素，但對本病的經過及預後無影響。繼發感染可給予抗菌藥物。

疾病描述

特發性肺含鐵血黃素沉著為病因未明的少見病。本症以彌散性肺泡出血和繼發性缺鐵貧血為特徵，並無其他器官受累，多見於兒童（1-2歲），也可見於30歲以下青年人。

症狀體徵

臨床症狀與肺出血的時相有關。急性期呈陣發性或持續性咳嗽、咯血和氣促。咯血持續數小時或數天，逐漸自行緩解，此時除臉色蒼白、疲乏外，基本無症狀，但數周、數月後又可復發。胸部體徵多無異常。由於貧血，發紺常被掩蓋。病程後期常伴肺心病或杵狀指(趾).大咯血是致死的常見原因。

疾病病因

病因不明。

病理生理

由於肺毛細血管反覆出血至肺間質，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著於肺組織，病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內可見含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞，肺內有程度不等的瀰漫性纖維化，肺泡間質及血管彈性纖維變性，含鐵血黃素沉著。電鏡見彌散性毛細血管損害，伴內皮細胞水腫、II型肺泡上皮增生及蛋白沉著於基底膜上。

診斷檢查

X線胸片威兩肺門或中下內帶散在小結節陰影，嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。症狀緩解時可好轉，甚至吸收。

治療方案

治療用糖皮質激素可控制出血，但不能長期穩定病情和預防復發，對慢性病例療效不顯著。鐵劑可緩解嚴重貧血。

用藥安全

1、對特發性肺含鐵血黃素沉著症，尚無特別的治療方法。貧血用鐵劑治療有效。用皮質類固醇和免疫抑制劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤等治療，可使部分病例症狀暫時減輕。

2、特發性肺含鐵血黃素沉著症主要症狀有咳嗽、咯血、氣急、乏力、面色蒼白、體重不增加或減輕等。其中以咯血為突出，咯血量多少不一，少者僅痰中帶血絲，多者滿口血痰。大口咯血雖然少見，但可以致死。但也有少數病人無咯血表現。晚期氣急加重，多見有杵狀指和肝脾腫大，可因肺動脈高壓而出現心力衰竭症狀。

3、病程不一致，生存時間有數周至多年不等。有些病例可自發緩解，緩解期間肺內小出血可以繼續存在。死亡原因大多為心力衰竭或大量肺出血。