脾功能亢進症

脾功能亢進症（hypersplenism）簡稱脾亢，是一種綜合徵，臨床表現為脾臟腫大，一種或多種血細胞減少，而骨髓造血細胞相應增生，脾切除後血象恢復，症狀緩解。

概述

脾臟位於人的左季肋區，其正常生理功能包括：造血功能，對人體的造血器官有調節作用；脾是人體最大的淋巴器官，參加體內的免疫反應，協助消滅入侵的細菌、病毒；是人體重要的濾血器官，能將衰老的紅細胞、血小板破壞。

脾功能亢進症

脾功能亢進症（hypersplenism）簡稱脾亢，是一種綜合徵，許多疾病可以引起脾功能亢進，，其中以各種不同原因引起的肝硬變最為多見，如肝炎後肝硬變，血吸蟲性肝硬變、門脈性肝硬變等；其次為慢性感染引起，如瘧疾等；而血液系統中的遺傳性球形紅細胞增多症，自身免疫性貧血，原發性血小板減少性紫癜等疾病也可引起脾功能亢進。臨床表現為脾臟腫大，一種或多種血細胞減少，而骨髓造血細胞相應增生，脾切除後血象恢復，症狀緩解。

分類

原發性脾亢

有所謂原發性脾增生、非熱帶性特發性脾腫大、原發性脾性粒細胞減少、原發性脾性全血細胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少症。由於病因不明，很難確定該組疾病系同一病因引起的不同後果，或系相互無關的獨立疾病。

繼發性脾亢

發生在下列各種病因較明確者：

①急性感染伴脾腫大，如病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多症；

②慢性感染，如結核、布氏桿菌病、瘧疾等；

③充血性脾腫大即門脈高壓，有肝內阻塞性（如門脈性肝硬化、壞死後肝硬化、膽汁性肝硬化、含鐵血黃素沉著症、結節病等）及肝外阻塞性（有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成）等；

④炎症性肉芽腫如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、Felty綜合徵及結節病等；

⑤惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及癌腫轉移等；

⑥慢性溶血性疾病如遺傳性球形細胞增多症、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等；

⑦類脂質沉積症如戈謝病及尼曼-匹克病；

⑧骨髓增生症如真性紅細胞增多症、慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化；

⑨其他尚有脾動脈瘤及海綿狀血管瘤等。

隱匿性脾亢

無論原發性或繼發性脾亢，因骨髓代償性增生良好，所以周圍血象未顯示血細胞減少。但一旦有感染或藥物等因素抑制造血功能，即可導致單一或全血細胞減少症。

病因

西醫病因

脾臟是由結締組織支架、淋巴組織、血管和淋巴管以及造血和單核-巨噬細胞系統的細胞所共同組成。脾臟分為白髓和紅髓兩部分，中間有過度區，即邊緣帶，為紅髓接受動脈血區域(圖1)。白髓是由密集的淋巴組織構成，是T淋巴細胞的主要分布區，與淋巴小泡的結構相似，但其血循環豐富。從小梁動脈分出的小動脈，其周圍有大量的淋巴硝，稱為淋巴鞘的中央動脈。淋巴鞘內有密集的淋巴細胞和漿細胞。中央動脈與其分支小動脈呈垂直位，因此分支小動脈內大部分是血漿，血細胞很少，有利於脾臟發揮免疫作用。血液中的抗原物質經過分支小動脈和毛細血管直接與淋巴鞘內的淋巴和漿細胞接觸，刺激生成更多的免疫活性細胞。由於抗原刺激，白髓中可出現生髮中心，其內部有分化增殖的B細胞，可產生相應抗體。

有關脾功能亢進引起血細胞減少的機理，現概括如下各點：

(一)過分阻留作用正常人脾內並無紅細胞或白細胞的貯藏作用，但約1/3血小板及部分淋巴細胞卻被阻留在脾臟。當脾臟有病理性顯著腫大時，不但更多血小板(50%～90%)及淋巴細胞在脾內阻留，而且也可有30%以上的紅細胞在脾內滯留，導致周圍血中血小板及紅細胞減少。

(二)過分篩選及吞噬作用脾亢時脾內單核-巨噬細胞系統過度活躍，而脾索內異常紅細胞(如球形細胞及受體、氧化劑或其它化學毒物、物理因素損傷的紅細胞等)明顯增多，並為巨噬細胞所清除，導致周圍血中紅細胞明顯減少。有些紅細胞膜上出現海因小體，或漿內有豪-膠小體，甚至瘧原蟲的滋養體;當自脾索進入血竇時，常見紅細胞因進退兩難，最後為竇壁巨噬細胞所挖除，同時紅細胞膜受到損失。反覆多次受損後，紅細胞成為球形細胞，終至無法通過基膜小孔而被吞噬。

脾

此外，尚有學者提出脾亢時，脾臟產生過多的體液因素，以抑制骨髓造血細胞的釋放和成熟;也有認為脾亢是一種自身免疫性疾病，但均缺乏有力佐證，有待研究證實。

中醫病因

本病的發生，多因情志抑鬱，寒濕侵襲，病後體虛，或黃疸、瘧疾等經久不愈，使臟腑失和，阻滯氣機，瘀血內停，或兼痰濕凝滯而成症積。《諸病源候論》中曰：“積者，髒病也，陰氣所生也；……虛勞之人，陰陽傷損，血氣凝澀，不能宣通經絡，故積聚於內也”說明虛勞亦能致積。

1.情志所傷氣為血之帥，若情志抑鬱，肝氣不暢，氣滯不能帥血暢行，以致瘀血內停，脈絡受阻，結而成積。

2.感受寒濕、寒濕侵襲內傷於脾，使脾陽不運，氣滯痰阻，障礙血行，使脈絡瘀滯而成積症。

3.它病轉歸黃疸病後，或黃疸經久不退，濕邪留戀，阻滯氣機；或久瘧不愈，濕痰凝滯，脈絡痹阻，血液內瘀；或感染血吸蟲日久不愈，肝脾氣血不暢，血絡瘀滯等、均可導致氣滯血瘀，結而成塊，以致成積。

診斷

臨床表現

診斷脾功能亢進有賴於以下各項指標：

（一）脾臟腫大; 幾乎大部分病例的脾臟均腫大。對於肋下未觸到脾臟者，應進一步通過其它檢查，證實是否腫大。套用99m鎝、198金或113m銦膠體注射後脾區掃描，有助於對脾臟大小及形態的估計。電子計算機斷層掃描也能測定脾大小及脾內病變。但脾腫大與脾功能亢進的程度並不一定成比例。

脾

（二）血細胞減少; 紅細胞、白細胞或血小板可以單獨或同時減少。一般早期病例，只有白細胞或血小板減少，晚期病例發生全血細胞減少。

（三）骨髓呈造血細胞增生象; 部分病例還可同時出現成熟障礙，也可能因外周血細胞大量被破壞，成熟細胞釋放過多，造成類似成熟障礙象。

（四）脾切除的變化; 脾切除後可以使血細胞數接近或恢復正常，除非骨髓造血功能已受損害。

（五）放射性核素掃描 51Cr標記血小板或紅細胞注入體內後體表掃描，發現脾區的51Cr量大於肝臟2～3倍，提示血小板或紅細胞在脾內破壞過多。

在考慮脾亢診斷時，以前三條尤為重要。

中醫診斷

(1)氣滯血阻：證候：積塊軟而不堅，固著不移，脹痛並見，舌苔薄，舌質青，或見瘀斑，脈弦。

證候分析：氣滯血阻，脈絡不暢，則積而成塊，固著不移，脹痛並見，因病屬初起，積猶未久，故積塊軟而不堅，舌質青或見瘀斑，均為氣滯血阻之相。

(2)氣結血瘀：證候：腹部積塊明顯硬痛不移，面黯消瘦，納差乏力，時有寒熱，舌暗或質紫或見瘀點，脈細澀。

證候分析：積成日久，氣血凝結，脈絡阻塞，血瘀日甚，故積塊明顯增大，硬痛不移。此時脾胃已虛，生化乏源，故消瘦乏力納差。氣結血瘀，營衛不和，故時有寒熱。面黯，舌邊暗或質紫或見瘀斑，脈細澀均為瘀血內阻之象。

(3)正虛瘀結：證候：積塊堅硬，疼痛逐漸加劇，面色萎黃或黧黑，消瘦脫形，飲食大減，舌質淡紫，舌光無苔，脈細數或弦細。

證候分析：積症日久，血絡瘀甚，故積塊堅硬，疼痛加劇，中氣大傷則運化無權，無苔，脈細數或弦細均為氣血耗傷、津液枯竭、血瘀氣機不利之象。

檢查

(一)超音波檢查：幾乎大部分病例的脾臟均腫大。但脾臟腫大與脾功能亢進的程度並不一定成比例。 對於肋下未觸到脾臟者，應進一步通過其它檢查，證實是否腫大。套用99m鎝、198金或113m銦膠體注射後脾區掃描，有助於對脾臟大小及形態的估計。電腦斷層掃描，也能測定脾大小及脾內病變。

脾腫大

(二)外周血檢查：外周血中紅細胞、白細胞或血小板可以單獨或同時減少。一般早期病例，只有白細胞或血小板減少，晚期病例發生全血細胞減少。血細胞減少與脾臟腫大不成比例。

(三)骨髓穿刺：骨髓呈造血細胞增生象，部分病例還可同時出現成熟障礙，也可能因外周血細胞大量被破壞，成熟細胞釋放過多，造成類似成熟障礙象。

(四)放射性核素掃描：51Cr標記血小板或紅細胞注入體內後體表掃描，發現脾區的51Cr量大於肝臟2～3倍，提示血小板或紅細胞在脾內破壞過多。

(五)脾切除的變化：脾切除後，可以使血細胞數接近或恢復正常，除非骨髓造血功能已受損害。

治療

切除脾臟及X線放射治療並不能解除引起脾亢的原發病，所以一般應先治療原發疾病，若不能收效，則在切脾後再積極治療原發疾病。

脾臟切除的指證有以下各點：

1.脾腫大顯著，引起明顯的壓迫症狀。

2.貧血嚴重，尤其是有溶血性貧血時。

3.有相當程度的血小板減少及出血症狀。若血小板數正常或輕度減少，切除脾臟後可能出現血小板增多症，甚至發生血栓形成，所以血小板正常或輕度減少者不宜切脾。

4.粒細胞缺乏症，有反覆感染史。對發脾病人應進行充分的術前準備。如貧血嚴重者給予輸血，血小板減少有出血者應給腎上腺皮質激素治療，粒細胞缺乏者應積極預防感染等。

中醫治療

(1)氣滯血阻治法：理氣活血，通絡消積。

方藥：金鈴子散或失笑散加減。方中金鈴子疏肝理氣，元胡活血止痛，五靈脂蒲黃活血祛瘀，若氣滯血阻較甚兼有寒象者，可酌加丹參、桃仁、紅花、赤芍等活血祛瘀之藥，以攻除其積。

(2)氣結血瘀：治法：祛瘀軟堅，兼調脾胃。

方藥：膈下逐瘀湯合六君子湯加減。方中當歸、川芎、桃仁、紅花、赤芍、五靈脂、丹皮、玄胡活血化瘀，香附、烏藥、枳殼行氣止痛，甘草益氣緩中。如積塊大而堅硬作痛，可用鱉甲煎丸以化瘀軟堅。方中鱉甲入肝脾以軟堅化瘀；大黃、桃仁、赤芍、丹皮、紫薇活血化瘀；桂枝通陽而利血脈；柴胡、川朴、蜂房、蜣螂疏肝理脾，行氣導滯，以散氣分之鬱結；射干、半夏、葶藶子、石葦、瞿麥祛瘀行水；黃芩清肝熱；乾薑溫脾；人參、阿膠益氣養血。

八珍湯

(3)正虛瘀結：治法：大補氣血，活血化瘀。

八珍湯方藥：八珍湯合化積丸為主。八珍湯中黨參、白朮、茯苓、甘草健脾益氣，熟地、當歸、白芍、川芎養血和血。化積丸中三棱、莪術、阿魏、蘇木活血化瘀，香附，檳榔疏肝理氣，海浮石、瓦楞子軟堅消瘀，雄黃解毒殺蟲。若頭暈目眩，少氣懶言，疲倦乏力等以氣虛為甚者，可加黃芪、山藥以健脾益氣；若面色蒼白，頭暈眼花，心悸脈細等以血虛為甚者，可加首烏、阿膠以養血補血。若見口乾咽燥，渴欲飲水等以津虧明顯者，可加石斛、沙參、花粉、寸冬以生津養液。若積塊堅硬，瘀血尤甚者，可酌加山甲、鱉甲、水蛭、虻蟲、桃仁、丹參等軟堅活血祛瘀之藥，但應注意掌握分寸，不可過度，以免血脈潰破，血液外溢而致大出血。

一般來講症積的治療需根據其病機演變過程，正邪盛衰的趨勢以治之。積之初期，邪氣方甚，正氣未虛，治宜散邪消積為主；中期邪氣雖甚，正氣亦虛，治當攻補兼施；末期邪雖盛實但正氣大虛，故應扶正為主，配以祛邪消積。同時攻伐之藥不可過度，以免傷正氣造成不良後果。

鑑別

本病骨髓呈造血細胞增生象，部分病例還可同時出現成熟障礙，也可能因外周血細胞大量被破壞，成熟細胞釋放過多，造成類似成熟障礙象，因此需注意與其相鑑別。

預防

對準備切脾的病人應進行充分的術前準備。如貧血嚴重者給予輸血，血小板減少有出血者應給腎上腺皮質激素治療，粒細胞缺乏者應積極預防感染等。

併發症

本病常見的併發症有：

1、脾臟顯著腫大引起明顯的壓迫症狀；

2、貧血；

3、出血症；

4、反覆感。