基本介紹
- 中文名:近端腎小管酸中毒
- 屬性:RTA的類型
近端腎小管酸中毒(Proximal renal tubular acidosis、pRTA、或"2型腎小管酸中毒(RTA)")是一種RTA的類型,由於近曲小管細胞從尿中再吸收濾過的碳酸氫鹽之失敗所引起的,從而導致有尿液碳酸氫鹽損耗及酸血症(acidemia)。因"遠端閏細胞"(istal intercalated cell)功能正常,所以酸血症比遠端腎小管酸中毒(dRTA)來...
近端腎小管酸中毒的病因比較複雜。凡是累及到腎小管功能的各種原發病均能導致近端RTA。如多發性骨髓瘤、Wilson病、甲狀旁腺功能亢進等。此外某些藥物毒物也可以通過損傷小管間質而誘發本病。3.混合性腎小管酸中毒(Ⅲ型RTA)其特點是Ⅰ型和Ⅱ型腎小管酸中毒的臨床表現均存在。高血氯性代謝性酸中毒明顯,尿中...
腎小管性酸中毒(RTA)是由於近端腎小管重吸收碳酸氫鹽或遠端腎小管排泌氫離子功能缺陷所致的臨床綜合徵。病因 分為原發性和繼發性。1.原發性 屬於常染色體隱性遺傳疾病,亦有報告屬常染色體顯性遺傳的先天性遠腎單位缺陷,多在嬰兒期發病,散發性者可於任何時期發病。2.繼發性 可由多種原因引起,繼發於先天性...
Ⅱ型腎小管酸中毒又稱近端腎小管性酸中毒。多見於兒童。近端腎小管回吸收碳酸鹽能力明顯減退,致使大量碳酸鹽離子進入遠曲小管,超過其吸收閾,因之碳酸鹽隨尿排出,血碳酸鹽減少,引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、胺基酸尿及腎性糖尿。輸注碳酸氫鈉後仍有血pH低,且尿排出大量碳酸鹽即可確診。重症和兒童生長...
本徵為近端腎小管重吸收碳酸氫根功能減退,致血中該鹽降低,呈現高氯性酸中毒。由於近端小管重吸收碳酸氫根減少,到達遠端腎小管的碳酸氫根增加,若超過後者的吸收閾限,尿碳酸氫根增多,尿pH升高;若血中碳酸氫根下降到一定程度,腎小管能將腎小球濾液中的碳酸氫根完全吸收時,則尿可恢復酸性,尿pH可下降。此外,近端...
代謝性酸中毒腎病由先天遺傳缺陷和各種繼發因素導致近端腎小管回吸收碳酸氫鈉或/和遠端腎小管排酸功能障礙的一種代謝性酸中毒。按不同臨床表現分為四型,根據其程度不同分為完全性和不完性。以較常見的完全性遠端腎小管酸中毒(完全性Ⅰ型腎小管酸中毒)為代表。疾病症狀 1.多數有多飲多尿 ,夜尿增多, 消瘦...
Ⅱ型為近端腎小管酸中毒。Ⅲ型為Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又稱混合型。Ⅳ型腎小管酸中毒又稱全遠端型腎小管酸中毒或高血鉀型腎小管酸中毒,是由先天性或獲得性醛固酮分泌不足或腎小管對醛固酮反應不敏感,引起的高血氯性代謝性酸中毒和高鉀血症。病因 幾乎所有Ⅳ型RTA均繼發於其他疾病,罕見有原發性者。常見...
3.低分子腎小管性蛋白尿 低分子蛋白尿是由於腎小管功能損傷,使經正常腎小球濾過的蛋白回吸收障礙所致。因腎小管對低分子蛋白的再吸收及分解代謝起重要作用,在腎小管病變時低分子蛋白尿排出增多。4.混合型腎小管酸中毒表現 腎小管性酸中毒是由先天遺傳缺陷和各種繼發因素導致近端腎小管回吸收碳酸氫鈉或/和...
1.腎小管功能障礙症狀群 近端腎小管功能障礙表現為范可尼綜合徵:葡萄糖尿,胺基酸尿,磷酸鹽尿,有時有低血鉀,見於某些重金屬中毒性腎病,過期四環素中毒性腎病;遠端腎小管功能減退表現為腎性尿崩症:煩渴、多飲、多尿,見於鋰、氟化物,去甲金黴素所致中毒性腎病;腎小管酸中毒:高氯性酸中毒,水電解質平衡...
腎小管的主要功能是從腎小管管腔濾液中重吸收水、電解質、葡萄糖、胺基酸、蛋白質等,同時排泌氫、鉀、尿酸及各種代謝產物。腎小管的某一或多項功能受損都可引起腎小管疾病。1.腎濃縮功能受損 出現多尿、尿崩、煩渴、失水及低滲尿等。2.腎酸化功能障礙 出現高血氯性代謝性酸中毒、頭暈、乏力納差、噁心、尿呈...
1.慢性小管、間質腎臟病所致者 遠端腎小管細胞功能有損害,排H+、K+減少,產氨減少致排氨減少,發生酸中毒和高鉀血症,或因同時有近端腎小管對HCO3-重吸收障礙,尿中有大量HCO3-丟失,而加重酸中毒。 2.醛固酮分泌不足或腎小管對醛固酮反應降低所致者 則遠端腎小管排泌H+ 和K+障礙,以致H+ 和K+在體內...
⑴腎小管功能障礙症狀群。近端腎小管功能障礙表現為范可尼氏綜合徵:葡萄糖尿,胺基酸尿,磷酸鹽尿,有時有低血鉀,見於某些重金屬中毒性腎病,過期四環素中毒性腎病;遠端腎小管功能減退表現為腎性尿崩症:煩渴、多飲、多尿,見於鋰、氟化物,去甲金黴素所致中毒性腎病;腎小管酸中毒:高氯性酸中毒,水電解質...
③尿鈣增多,常致血鈣降低,可引發甲狀旁腺機能亢進,促進對骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中鹼性礦鹽被吸收,加重骨質脫鈣,常表現為纖維性骨炎,骨質疏鬆,甚至出現病理性骨折。尿鈣排泄增多,腎小管泌H+功能低下,腎內易有鈣結石形成,若引起梗阻,將加劇腎小管酸中毒的程度。診斷 一、具有下列特徵可診斷 ...
馬兜鈴酸對腎小管上皮細胞核的損傷作用可能與急性木通中毒患者腎小管上皮細胞無法再生有關。AA-Ⅰ抑制近端腎小管上皮細胞對白蛋白和β2-微球蛋白的吞飲作用(endocytosis),抑制Megalin的合成,從而引起腎小管上皮細胞重吸收功能障礙。動物模型也證明馬兜鈴酸主要造成急性腎小管上皮細胞壞死。用關木通或AA-Ⅰ製作...
1. 腎性范科尼(Fanconi)綜合徵 近端腎小管磷酸鹽、葡萄糖、胺基酸及碳酸氫鹽丟失過多,電解質紊亂及其引起的各種代謝性繼發性疾病,如代謝性酸中毒、低磷血症、低鈣血症、低鉀血症等,有時伴有腎小管性蛋白尿、多尿、佝僂病、骨質疏鬆及生長發育遲緩,腎小球功能一般正常或與酸中毒不平行。2.遺傳性腎小管性...
肝性腎小管性酸中毒 肝性腎小管性酸中毒(hepatic renal tubular acidosis)是1995年公布的醫學名詞。公布時間 1995年,經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處 《醫學名詞 第四分冊》第一版。
異常結果:如尿與血PCO2差值15%可確定近端腎小管酸中毒。 需要檢查的人群: 疑是腎小管酸化功能。注意事項 不合宜人群:一般無不適合人群。 檢查前禁忌:保持規律的作息及飲食,以助於檢查的順利進行。 檢查時要求:醫生讓患者解除思想顧慮,以配合檢查順利進行。患者按照醫生的吩咐,積極配合醫生進行檢查,醫生...
是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組徵候群。臨床表現為腎性過多丟失而產生的全胺基酸尿、磷酸鹽尿、葡萄糖尿、碳酸氫鹽尿以及尿酸等有機酸尿;過多丟失電解質而產生的各種代謝性併發症,如低磷血症、低鈣血症、高氯性代謝性酸中毒、維生素D缺乏病、骨質疏鬆、脫水、生長遲緩等;因丟失分子量小於...
甲狀旁腺功能亢進的高鈣尿症損傷腎小管,可發生遠端和近端腎小管性酸中毒。而未經治療的腎小管性酸中毒由於尿鈣排出過多,低鈣常使PTH增高。此時二者雖都有腎小管性酸中毒和PTH升高,但原發性甲旁亢常常沒有繼發的病因,血鈣總是升高的,而繼發性甲旁亢常常有繼發的病因,血鈣可能正常。近端腎小管重吸收胺基酸...
肝豆狀核變性 還可發生近端 腎小管性酸中毒 。肝性 腎小管性酸中毒的臨床表現及治療與其他原因的 腎小管性酸中毒相同。此外, 慢性活動性肝炎及原發性膽汁性肝硬化可套用少量腎上腺糖皮質激素合併其他免疫抑制劑治療。對因銅代謝紊亂所致的 腎小管性酸中毒者,則應防止銅繼續在組織中累積 ,並移出已沉積的銅...
本病較罕見,多於成年出現症狀,有腎性糖尿、多種胺基酸尿、高鈣尿症、腎丟失鈉、低磷血症、近端腎小管性酸中毒、低尿酸血症、腎小管性蛋白尿,低鉀血症(肌無力、軟癱、周期性癱瘓等),低鈣血症(手足搐搦症)等。長期低鈣血症,可引起繼發性甲狀旁腺功能亢進、腎性骨病。本病最突出的臨床表現為小兒維生素D...
① 輕、中度慢性腎功能衰竭:因腎小管上皮細胞功能減退,泌H+、泌NH4+減少,NaHCO3重吸收減少而排出過多。② 近端腎小管性酸中毒:近曲小管上皮細胞產生H+的能力減弱,因而近曲小管內H+-Na+交換和HCO3-重吸收減少,腎小管中NaCl的重吸收相應增多,大量HCO3-隨尿排出,尿液呈鹼性。③ 遠端腎小管性酸中毒...
在病程較早期出現腎小管功能損害,在腎小球濾過率(GFR)正常或僅有輕度降低時便可發生夜尿增多、低比重尿,尿滲透壓降低,有時也可出現多飲、多尿等症狀。近端小管碳酸氫根吸收障礙或遠端腎小管出現尿酸化功能障礙,均可造成高氯血症性代謝性酸中毒,即腎小管酸中毒。近段腎小管功能損害,出現碳酸氫根、糖、尿酸...
4、尿β2-微球蛋白測定,可以估計某藥物對腎的損害,如用慶大黴素、卡那黴素或多黏黴素後,尿β2-微球蛋白明顯升高時,提示停藥或改換其他藥物。相關疾病 鎘中毒,近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒,小兒腎小管性酸中毒,系統性紅斑狼瘡性關節炎,糖尿病腎病,腎盂腎炎,高血壓腎病,I型腎小管性酸中毒,急性腎盂...
范科尼綜合徵的特點是骨髓造血功能衰竭,以多種腎小管功能紊亂為特徵,導致貧血,胺基酸、葡萄糖、磷酸鹽,碳酸氫鹽和其他由近端或遠端腎小管處的有機物或無機物從尿中丟失過多,因而出現酸中毒、低磷酸鹽血症,低鈣血症,脫水,佝僂病,骨質疏鬆,生長過緩等表現。Fanconi綜合徵可分為先天性或獲得性,原發性或...
共4次-8次,到總尿量達到飲水量的80%以上為止。 (3) 分別測定各次尿比重與Uosm,取其中最低值作為試驗結果。相關疾病 近端腎小管性酸中毒,遠端腎小管性酸中毒 相關症狀 腹痛伴血尿,腎小管酸化功能障礙,腎小管重吸收障礙,腎小管壞死,尿流緩慢,抗利尿激素(ADH)分泌減少 ...
體內碳酸氫根喪失,造成慢性代謝性酸中毒,利於骨溶解,產生高尿鈣,低血鈣。另一方面,鈣離子代替氫離子排出體外,使尿鈣排出進一步增加,形成低血鈣,最終產生繼發性甲旁亢。(2) 近端腎小管酸中毒(II型RTA):近端腎小管回吸收碳酸氫根障礙,尿中丟失過多碳酸氫根,最終以CO2和H2O 的形式排出體外,不影響尿液酸鹼...
收集受檢測者的尿液,用化學法進行檢測 相關疾病 近端腎小管性酸中毒,小兒胱氨酸病,小兒腎性胺基酸尿症,小兒同型胱氨酸尿症,腎性胺基酸尿,范可尼綜合徵,混合型腎小管性酸中毒,同型胱氨酸尿症,腎石症 相關症狀 腰背痛,蛋白尿,乳糜尿,血紅蛋白尿,血尿,排尿困難及尿瀦留,尿頻伴尿急和尿痛 ...