繼發性甲狀旁腺機能亢進症

繼發性甲狀旁腺機能亢進症

各種原因的低血鈣可刺激 分泌,甲狀旁腺增大,稱為繼發性甲旁亢。為體內低血鈣的一種代償機制,使低血鈣得以糾正或部分糾正。所以和原發性甲旁亢區別在於血鈣往往正常或偏低,形成和原發性甲旁亢類似的骨損害,主要有維生素缺乏及腎臟病患所致。

病因和發病機理,鈣及維生素D缺乏,腎源性,臨床表現,實驗室檢查,治療要點,相關信息,

病因和發病機理

鈣及維生素D缺乏

1.飲食缺乏:厭食、少食、挑食。尤其是長期素食者,腸鈣吸收減少,血鈣降低。骨礦物化障礙及骨呼吸,可形成軟骨病及繼發性甲旁亢的代謝性骨病。
2.消化吸收障礙:胃大部切除,小腸吸收不良綜合症,肝內膽汁淤積症,膽囊纖化,慢性胰腺炎,復發性胰腺炎。由於存在多種鈣來源減少因素,可產生輕微的甲旁亢骨病,呈隱匿性或一過性。
3.相對缺鈣:妊娠及哺乳婦女鈣需要量增加,泌乳素激活1α-羥化酶。如不注意食物補充鈣及適當補充鈣劑,即使機體內有充足的活性維生素D也可應體內鈣缺乏而造成繼發性甲旁亢及骨軟化。
4.維生素D羥化缺乏:(1)25羥化缺乏:套用抗癲癇藥物,慢性肝病;(2)1羥化缺乏:慢性腎功能不全,膽汁性肝硬化。
5.戶外活動減少:多見於老年人,病殘者。維生素D代謝障礙或反應不良:(1)維生素D依賴性佝僂病I型。由於腎1α-羥化酶的遺傳缺陷。血中25(OH)D3正常,同時伴有低血磷,甲旁亢,以佝僂病為主要表現。(2)維生素D依賴性佝僂病II型:血中1,25(OH)2D3水平正常,由於靶細胞受體缺陷。

腎源性

1.腎性骨營養不良症:當腎功能不全時,可產生甲旁亢骨病。血PTH濃度在腎功能不全早期就升高,升高程度與腎衰程度一致。慢性腎衰時低鈣血症常見,是刺激PTH分泌的主要因素,但低血鈣並非慢性腎衰繼發性甲旁亢的必要條件。
2.腎小管酸中毒:(1) 遠端腎小管酸中毒(I型RTA)由於泌氫功能障礙,不能使遠曲小管的小管液與起管周液間產生一個大的氫離子梯度,使尿液不能正常酸化。體內碳酸氫根喪失,造成慢性代謝性酸中毒,利於骨溶解,產生高尿鈣,低血鈣。另一方面,鈣離子代替氫離子排出體外,使尿鈣排出進一步增加,形成低血鈣,最終產生繼發性甲旁亢。(2) 近端腎小管酸中毒(II型RTA):近端腎小管回吸收碳酸氫根障礙,尿中丟失過多碳酸氫根,最終以CO2和H2O 的形式排出體外,不影響尿液酸鹼度。其機制和低血鈣,血PTH增高有關,糾正低血鈣及減少PTH可使碳酸氫根丟失減少。本病的骨病較I型輕。

臨床表現

原發病的臨床表現,由於維生素 缺乏引起的繼發性甲旁亢往往有骨軟化的臨床表現。特點為鴨步行走,走路搖擺狀,腰痛,腿痛,上下樓時加劇。骨痛時而緩解,時而加重。秋冬加劇,春夏緩解。加劇時有輕度的手足搐溺,輕微損傷時可產生青枝骨折,各種骨畸形;腎小管酸中毒往往伴有低血鉀引起的肌無力,肌麻痹及心律失常。活動後氣急的代謝性酸中毒臨床症狀;腎性骨營養不良除尿毒症的多系統臨床表現外,往往伴有低鈣抽搐。

實驗室檢查

1.血清鈣:大多正常或正常低值及低於正常。
2.24小時尿鈣: 維生素 D 缺乏及腎性尿毒症時降低,腎小管酸中毒時接近正常。其意義不如原發性甲旁亢大。
3.血清磷:維生素D 缺乏時下降,腎功能不全時增加,腎小管病變時大多正常。
4.24小時尿磷意義不大
5.腎功能檢查:腎性骨營養不良時往往肌酐增高,肌酐增高后甲旁亢骨病平行相關。
6.血清電解質:腎小管酸中毒時血氯增高,血鉀減少。
7.尿電解質:腎小管酸中毒時,血鉀減少同時尿鉀增高。
8.尿酸化功能: I型 RTA 時,尿液PH 升高,可滴定酸排量減少;II型RTA時尿二氧化碳分壓增高。
9.維生素D 測定:維生素D 的缺乏,腎性骨營養不良時降低。腎小管酸中毒大多正常。
10.血氣分析:腎小管酸中毒及腎性骨營養不良時呈代謝性酸中毒改變。
11.關鍵找出病因,除外尿毒症,維生素D 缺乏原因和消化系統,用藥有關。腎小管酸中毒尤其I 型和自身免疫性疾病有關,如乾燥綜合症,系統性紅斑狼倉,冷球蛋白血症,自身免疫性甲狀腺疾病,慢性活動性肝炎,其次為腎臟本身損害,如間質性腎炎,必要時腎臟活檢,腎臟 檢查。

治療要點

1.原發病的治療:(1)老年維生素 缺乏患者行日光浴治療,最適於臥床不起的患者。(2)飲食因素引起的患者增加食物中維生素 和鈣質的攝入,(3)妊娠及哺乳婦女以增加鈣攝入為主,儘可能在食品中補充。(4)癲癇藥引起者停藥即可。如不能停用,僅加用小劑量維生素 和鈣劑即可奏效。(5)胃大部切除者只需一次肌注30萬單位維生素即可。消化道維生素吸收不良者除病因治療外,每2-3天使用一次維生素。(7)腎小管酸中毒時,用枸櫞酸鈣或碳酸氫納糾正酸中毒。必要時補充鉀及使用保鉀利尿藥。
2.繼發性甲旁亢的治療:(1)補充鈣劑,具體使用同原發性甲狀旁腺功能減退。(2)為利於提高體內鈣劑輔以維生素 ,維生素D 依賴型佝僂病I型只要生理劑量維生素D 奏效;維生素依賴型佝僂病 II 型往往需要超生理劑量維生素D 才能奏效。(3)腎性骨營養不良按上處理效果不佳時,可用甲狀旁腺手術治療。
3.採用純中藥治療此病比較好,標本兼治,採用中醫藥治療,治療效果穩定、理想且無任何副作用,治癒後不復發。

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中醫根據患者的徵候辯證施治,制定出治療方案,控制病情,緩解症狀,使病人逐漸康復,患者生活中要注意保健。

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