Ⅰ型腎小管性酸中毒(Ⅰ型腎小管性酸中毒)

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Ⅰ型腎小管性酸中毒 Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷,不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度,泌氫及生成氨減少,使氫離子滯留體內,致產生酸中毒。

病因,臨床表現,診斷,治療,

病因

一、原發性 家庭性及散發性:並可伴發某些遺傳病如骨硬化病、肝豆狀核變性、碳酸酐酶缺乏。
二、藥物所致 兩性黴素B、鋰、甲苯及氨氯吡咪。
三、鈣代謝紊亂 特發性尿鈣增多症、甲狀旁腺機能亢進、維生素D過多等。
四、自身免疫性疾病 原發性高丙種球蛋白血症、系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵、橋本氏甲狀腺炎、肝硬化。
五、腎間質疾患 梗阻性腎病、腎移植排斥反應、海綿腎、止痛藥性腎病、鐮狀紅細胞病等。

臨床表現

家庭性者以成人女性比較多見,嬰兒型為短暫,好轉後很少復發。本徵臨床表現:
一、代謝性酸中毒 可有厭食、噁心、嘔吐、心悸、氣短、乏力等症狀,嬰兒型則生長發育遲緩。
二、電解質紊亂 ①遠端腎小管泌H+能力障礙,尿NH4+及可滴定酸排出減少,尿PH值不能降至6.0以下,尿鉀、鈉、鈣排出增多,患者常有煩渴、多尿、及失水等症狀。②尿鈉排泄增加,血鈉降低,為增加鈉的回吸收,醛固酮分泌增多,加劇鉀從尿中排出,易發生低鈉,低鉀血症,患者常出現肌無力及軟癱現象,嚴重時常影響呼吸及導致心律失常。③尿鈣增多,常致血鈣降低,可引發甲狀旁腺機能亢進,促進對骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中鹼性礦鹽被吸收,加重骨質脫鈣,常表現為纖維性骨炎,骨質疏鬆,甚至出現病理性骨折。尿鈣排泄增多,腎小管泌H+功能低下,腎內易有鈣結石形成,若引起梗阻,將加劇腎小管酸中毒的程度。

診斷

一、具有下列特徵可診斷 ①臨床上有代謝性酸中毒,而尿PH值在6.0以上;②有低血鈉、低血鉀及低鈣血症,血氯明顯增高;③有骨痛及骨軟化症;④X線檢查發現骨質疏鬆,病理性骨折或尿路結石等。
二、氯化銨負荷試驗 典型病例不必做此試驗,遇有不典型或不完全性腎小管性酸中毒給予氯化銨0.1g/kg體重,3小時後每小時留尿1次,共5次,尿PH值不能降至5.5以下則有診斷價值;亦可將上述劑量,連續服3天,第3天測尿PH值,尿PH值<5.5,亦為陽性結果。
三、血、尿、二氧化碳張力測定 給予5%碳酸氫鈉液500ml 靜滴半小時以上,待尿PH>血PH後,排盡尿液,採集尿、血標本測PCO2,尿PCO2-血PCO2正常值為30mmHg,而本徵<30mmHg。

治療

一、防止誘發本病加劇的因素。
二、矯正酸中毒及電解質紊亂;補鹼可口服碳酸氫鈉1~4g,每日3次:亦可給複方枸櫞酸鈉(枸櫞酸鈉9.8g、枸櫞酸14g,加水至100ml)50~100ml/d,分次服。
三、有低血鉀者可服10%枸櫞酸鉀60~100ml/d。
四、有嚴重骨病者可給鈣三醇(1.25羥基維生素D3),0.25μg/d,需注意血鈣變化。

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