Ⅱ型腎小管酸中毒

概述

Ⅱ型腎小管酸中毒又稱近端腎小管性酸中毒。多見於兒童。近端腎小管回吸收碳酸鹽能力明顯減退，致使大量碳酸鹽離子進入遠曲小管，超過其吸收閾，因之碳酸鹽隨尿排出，血碳酸鹽減少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、胺基酸尿及腎性糖尿。輸注碳酸氫鈉後仍有血pH低，且尿排出大量碳酸鹽即可確診。重症和兒童生長遲緩及有骨病者應補充大量碳酸鈉。

診斷要點

實驗室檢查

1.血液學檢查;血清鉀、鈣降低，血清氯增加;血pH值低、HCO\u0001降低。

3.氯化銨試驗正常。

4.碳酸氫鹽重吸收試驗：尿排出HCO\u0001增加，占濾過量的15%以上。

臨床表現

1.高氯性代謝性酸中毒　　患者表現出疲勞、厭食和噁心等。

2.電解質紊亂　　尿鉀增多，血鉀降低，但本型血鉀降低較輕，低血鈣及結石少見。

3.骨病　　其骨病的發生較Ⅰ型RTA患者多見，在兒童表現為佝僂病，成人為骨硬化症。

4.繼發性甲旁亢：部分患者尿磷排泄下降，出現血磷下降和繼發性甲旁亢。

治療概述

1.輕者一般不需治療。

2.嚴重酸中毒或影響小兒生長發育者需治療。宜用大劑量碳酸氫鈉，每日要用至4~10mmol/L，亦可用枸櫞酸合劑。

3.補鹼可加重低鉀血症，應補鉀。

4.如存在維生素D缺乏應補充維生素D和磷酸鹽。