高血鉀型腎小管性酸中毒

高血鉀型腎小管性酸中毒（hyperkalemicrenaltubularacidosis）又稱IV型腎小管性酸中毒（typeIVrenaltubularacidosis），指遠端腎小管“陽離子交換段”泌鉀、泌氫功能障礙，同時醛固酮缺乏或對醛固酮反應低下導致的酸中毒。中老年多見，臨床上以高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血症為主要特徵，其酸中毒及高血鉀嚴重，與腎功能不全程度常不成比例。除針對病因治療外，降低血鉀是治療的主要目的。

基本介紹

• 就診科室：腎內科
• 常見病因：醛固酮缺乏、亢進等引起
• 常見症狀：高氯性酸中毒、持續性高血鉀等
• 傳染性：無

病因

1.醛固酮缺乏
是成年患者最常見原因，常繼發於糖尿病腎病、腎小管間質性腎病、腎鈣化等疾病。部分輕中度腎功能衰竭患者也可激發醛固酮減少而出現本病，特點是酸中毒和高血鉀與腎小球濾過率（GFR）的下降不成比例。
2.醛固酮抗性
各種內分泌疾病都存在相應酶的抗性狀態。兒童型有腎臟失鈉，遠曲小管對醛固酮反應降低。
3.電壓依賴性腎小管性酸中毒（RTA）
集合管腔負電壓差喪失，減少H+和K+的分泌。

臨床表現

表現為高氯性酸中毒、持續性高血鉀，但心電圖多無高鉀表現，且高血鉀、酸中毒的嚴重程度與腎功能不全的程度不相稱。尿pH常仍在5.5以下，但尿總酸排泄仍明顯減少。還可出現不同程度的失鹽以及相關的症狀。

檢查

1.血液檢查
血氯升高、高鉀血症、酸中毒。
2.尿液化驗
尿pH常在5.5以下，血漿HCO3-濃度正常時，腎臟對HCO3-的重吸收下降（15%）。

診斷

臨床確診為腎小管性酸中毒，存在慢性腎臟疾病或腎上腺疾患，持續的高鉀血症，高度懷疑高血鉀型腎小管性酸中毒。

治療

1.病因治療
積極治療原發病，禁用抑制醛固酮產生和阻礙醛固酮作用的藥物。
2.對症治療
（1）糾正酸中毒：服用碳酸氫鈉，糾正酸中毒有助於降低高血鉀。
（2）降低高血鉀：低鉀飲食、口服離子交換樹脂、並口服利尿藥呋塞米，出現嚴重高血鉀（>6.5mmol/L）時，應及時進行透析治療。
（3）腎上腺鹽皮質激素治療：可口服氟氫可的松，腎小管抗醛固酮兒童型患者應補充鈉鹽或碳酸氫鈉，限制鉀攝入或服用聚磺苯乙烯降低血鉀；成人型應限制鈉鹽的攝入並加用噻嗉類利尿劑。