基本介紹
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疾病分類
膈疝分為創傷性膈疝與非創傷性膈疝，後者又可分為先天性與後天性兩類。非創傷性膈疝中最常見者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。食管裂孔疝是膈疝中最常見者 達 90 %以上 形成食管裂孔疝的病因尚有爭議，少數發病於幼年的患者有先天性發育障礙的因素，但近年來多認為後天性因素是主要的，與肥胖及慢性腹內壓力升高有關。
食管裂孔疝
食管裂孔疝是指腹腔內臟器（主要是胃）通過膈食管裂孔進入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝是膈疝中最常見者，達90%以上。食管裂孔疝多發生於40歲以上，女性（尤其是肥胖的經產婦)多於男性。
臨床表現
食管裂孔疝患者可以無症狀或症狀輕微，其症狀輕重與疝囊大小、食管炎症的嚴重程度無關。滑動型裂孔疝患者常常沒有症狀若有症狀 往往是由於胃食管反流造成的，小部分是由於疝的機械性影響；食管旁裂孔疝的臨床表現主要由於機械性影響，患者可以耐受多年；混合型裂孔疝在兩個方面都可以發生症狀。食管裂孔疝患者的症狀歸納起來有以下3方面的表現：
1.胃食管反流症狀
表現胸骨後或劍突下燒灼感、胃內容物上反感、上腹飽脹、噯氣、疼痛等。疼痛性質多為燒灼感或針刺樣疼，可放射至背部、肩部、頸部等處。平臥、進食甜食、酸性食物等均可能誘發並可加重症狀。此症狀尤以滑動型裂孔疝多見。
2.併發症相關症狀
(3)疝囊嵌頓：一般見於食管旁疝。裂孔疝病人如突然劇烈上腹痛伴嘔吐，完全不能吞咽或同時發生大出血，提示發生急性嵌頓。
3.疝囊壓迫症狀
診斷鑑別
1.疾病診斷
由於本病相對少見，且無特異性症狀和體徵，診斷較困難，對於有胃食管反流症狀，年齡較大，肥胖，且症狀與體位明顯相關的可疑患者應予以重視，臨床上診斷食管裂孔疝除了臨床症狀、體格檢查外，確診常需藉助一些輔助檢查。常規的檢查手段是胃鏡和X 線上消化道鋇餐，這兩項檢查是必須進行的，X 線檢查仍是目前診斷食管裂孔疝的主要方法。
2.鑑別診斷
食管裂孔疝主要是其併發症引起的臨床症狀需與其他疾病進行鑑別。
(1)急性心急梗死和心絞痛：食管裂孔疝的發病年齡也是冠心病的好發年齡，伴有反流性食管炎患者的胸痛可與心絞痛相似，可放射至左肩和左臂，含服硝酸甘油亦可緩解症狀。但一般反流性食管炎患者的胸痛部位較低，同時可有燒灼感，常於飽餐後和平臥時發生。心絞痛常位於中部胸骨後，常在體力活動後發生，很少燒灼感。有時上述兩種情況可同時存在，因從疝囊發出的迷走神經衝動可反射性地減少冠脈循環血流，誘發心絞痛，所以在作臨床分析時應考慮上述可能性。連續動態心電圖觀察及心肌酶檢測有助於鑑別診斷。
(3)慢性胃炎：可有上腹不適、反酸、燒心等症狀，內鏡及上消化道鋇餐檢查有助於鑑別。
(4)消化性潰瘍：抑酸治療效果明顯，與有症狀的食管裂孔疝治療後反應相似，上腹不適、反酸、燒心等症狀通常於空腹時發生，與體位變化無關。內鏡檢查可明確診斷。
(5)呼吸系統疾病：食管裂孔疝患者可出現咳嗽、咳痰、喘息、憋氣等呼吸系統疾病的症狀，X線CT檢查有助於鑑別診斷。
(9)左側氣胸：心臟右移、心音遠弱，左上胸叩診呈鼓音，下胸叩診呈濁音， 語顫減弱，呼吸音減弱，胸透為左胸腔有氣液征，根據胸腔內有氣液徵象，可與氣胸進行鑑別。叩診呈鼓音、語顫減弱、呼吸音減弱的區域多為胃疝入胸腔呈倒置的葫蘆狀，胃內充滿氣體致胃體極度擴大所致。
(10)腸梗阻：有腹痛腹脹、噁心、嘔吐、腸鳴消失，或有氣過水聲，多由於橫結腸疝入胸腔引起梗阻所致，鋇透胸腔有充鋇腸管。
(11)伴發疾病： Saint三聯征：指同時存在膈疝、膽石症和結腸憩室。有人稱此三聯征與老年、飲食過細所致便秘、腹壓增高有關。Casten 三聯征：指同時存在滑動型裂孔疝、膽囊疾患和十二指腸潰瘍或食管潰瘍。上述兩種三聯征的因果關係尚不明了，在鑑別診斷時應予以考慮。
疾病治療
無症狀或症狀很輕的食管裂孔疝，通常不需要治療。由於食管裂孔疝的症狀主要是因胃酸反流刺激食管所引起，因此內科治療基本上與反流性食管炎相似。內科治療原則主要是消除疝形成的因素，控制胃食管反流促進食管排空以及緩和或減少胃酸的分泌。
大部分患者內科保守治療即可並不需要手術治療，當內科治療無效時，可以考慮手術治療。外科治療主要的目的是修復擴大的食管裂孔，另外還要加上抗反流手術。手術治療可選擇開胸手術、開腹手術或腹腔鏡微創手術。
先天性膈疝
疾病分型
先天性膈疝可分3 種類型:
第1 型為後外側疝, 亦稱胸腹裂孔疝；
第2 型為胸骨旁疝；
第3 型為食管裂孔疝。
流行病學
每年在10000例出生嬰兒中(包括活產和死產)中約有2.5~3.8例患有該疾病。儘管現代科學技術的進步使CDH 診治水平已取得很大進展, 包括套用不同的輔助通氣法、吸入一氧化氮療法、使用外源性肺泡表面活性物質等藥物、體外膜肺式氧合器(ECOM) 、外科技術的改進( 腹腔鏡的使用) 等, 但目前CDH 患兒的死亡率仍為30% ~ 60% 。其病死率高的主要原因在於患兒常合併不同程度肺發育不良 。
臨床表現
膈疝症狀輕重不一，其臨床表現與其類型、移位腹腔臟器性質、數量和速度、空腔內臟是否並發扭曲或狹窄以及肺發育不良的嚴重程度有關。臨床上主要表現為兩類症狀和體徵：
①由於腹內臟器脫出引起的腹內臟器的機能障礙所致；消化道的急慢性梗阻可表現為腹痛、嘔吐、腹脹、停止排氣排便等, 因脫出的被嵌頓的胃、腸粘連發生腐蝕性潰瘍而有不同程度嘔血、便血或因返流引起的胸骨後燒灼樣疼痛；查體時患側肺呼吸音減弱或消失, 叩診呈鼓音或濁音, 胸部可聞及腸鳴音, 當有梗阻時可聞及氣過水聲, 而腹部則較平坦；當疝入的內容物發生嵌頓、絞窄時, 病人可出現發熱、脈快、血壓下降等中毒或循環衰竭的表現。
診斷鑑別
先天性膈疝的臨床表現缺乏構成膈疝的特殊性表現, 易與支氣管肺炎、哮喘、液氣胸及發紺型心臟病、肺囊腫混淆。下列幾方面可有助於本病的早期診斷: ①對小兒突發性胸悶、氣促, 而同時或相繼伴消化道表現者應考慮膈疝可能; ②以腸梗阻為主要表現而腹部體徵不明顯, 尤以舟狀腹時, 應考慮本病存在; ③重視對本病臨床特徵認識, 膈疝致呼吸困難常為發作性, 且隨進食加重, 常伴嘔吐等消化道症狀;④胸腹部平片對本病早期診斷有重要價值, 表現為胸腔內呈充氣的腸管及液平影, 腹部充氣腸管缺乏或減少。經胃管注入鋇劑, 動態觀察胸腔, 若胸腔內可見鋇劑胃腸影即可確診。
CDH 患兒的產前診斷。目前為止, 產前診斷主要依靠超聲診斷。如能證實腹腔臟器位於胸腔內則可確定診斷。產前超聲檢查時如發現羊水過多、縱膈偏移、腹腔內缺少胃泡等徵象應予進一步詳細檢查是否有腹腔臟器疝入胸腔。
鑑別診斷
其鑑別診斷包括先天性腺瘤性囊腫畸形、肺葉膈離征、氣管或支氣管閉塞等。目前, 產前超聲檢查可在25 孕周時即對CDH 進行確診, 如果能在產前做出診斷, 則可考慮是否中止產程或行外科手術的時機, 提高治療效果。
疾病治療
一、治療原則
1.手術時機
在手術時機的選擇上，上個世紀末起，已有研究認為延遲手術可以改善CDH患兒的預後，同時有證據顯示非適時的手術修補對預後存在負面影響，而目前主張膈肌修補術在肺高壓和持續的胎兒循環消退後進行，有條件者可以考慮使用體外膜氧合器(ECMO)或胎兒外科手術。
目前國內有學者將手術時機的選擇可分為3類：
(1)延期手術：高危膈疝病兒多伴有較嚴重的肺發育不良及持續性肺動脈高壓，緊急手術不能改善病兒的心肺功能，反而導致病情惡化，術前採取改善病兒通氣、糾正酸中毒、心功能支持、降低肺動脈壓力等措施，待基本情況有所好轉，肺功能已獲得最大限度改善時手術，可提高生存率；
(2)初步治療後儘早手術：出生6小時後發病者，出現危重症狀多有誘因，如肺炎、腹腔壓力驟然增高(劇烈咳嗽、嘔吐等)使病內容物突然增加而致心肺受壓加重等。壓迫不解除，病情往往難以很快控制，因此經初步治療後儘早手術解除壓迫可收到較好的效果；
(3)緊急手術：病內容物嵌頓絞窄的患兒因哭吵、嘔吐等因素使腹壓增高，突然出現症狀，緊急手術。這類患兒疝環均較小，病形成後極易造成嵌頓紋窄，應儘早手術，以防絞窄腸管壞死。
2.手術方法
單純膈疝可經腹或經胸還納痴內容物於腹腔，恢復胃和食管正常解剖位置；合併食管狹窄時，採用狹窄部位縱切橫縫方法，切口長約3cm，單針間斷全層縫合，以減少術後癱痕狹窄的可能。在20%的病例中，存在胸膜壁層和腹膜形成的病囊，予切除以減少復發的機會。
在關閉膈肌時使用假體材料已經得到廣泛的認同，它可以完成無張力的膈肌修補，減少關閉腹壁時腹腔內壓力的程度，它的主要缺點是感染的風險、假體材料的移動及膈疝復發的風險。不建議在CDH手術一側的胸腔留置引流管。已有研究報導，當肺發育不全進行機械通氣時，留置胸腔引流管甚至低負壓吸引，都有可能增加氣壓性創傷和肺高壓。此外，胸腔引流管的留置還增加了胸腔感染的風險。
隨著兒童外科領域微創技術的普及和技術的更新，已有多箇中心的報導了使在腹腔鏡下成功修補膈疝。雖然早期的結果顯示這樣的技術是可行的，但還需要與傳統手術相比遠期的預後上的優勢來肯定這項手術路徑。
腹腔鏡手術治療先天性膈疝的優勢
①氣腹下疝囊充氣膨脹, 易將疝入胸腔的臟器還納腹腔。
②傳統開胸和開腹膈疝修補術, 因病變部位深, 顯露困難, 不僅對呼吸的干擾大, 而且
不能探查和處理腹腔內臟器的合併畸形; 腹腔鏡術野暴露清楚, 術中同時探查, 多病聯合治療。
③傳統開胸或開腹膈疝修補術切口大, 體壁神經和肌肉切斷, 疼痛較重; 腹腔鏡手術不損傷神經肌肉, 疼痛減輕, 臟器粘連顯著減少, 術後併發症少, 對兒童生理髮育影響小。
創傷性膈疝
臨床表現
創傷性膈疝是一種易被延誤診斷的疾病，其延誤診斷率較高，主要是由於此病缺乏特異的臨床表現，而且臨床醫師對此病的認識及警惕性不夠。臨床診治不及時或處理不當，常可導致嚴重後果。
急性膈肌破裂造成腹腔臟器病入胸腔會引起心、肺功能明顯減退。因為病入胸腔內的腹腔臟器不僅會壓迫患側肺臟，影響膈肌運動，而且可以引起縱膈移位，壓迫健側肺臟，並使回心血量減少，心輸出量降低，導致休克及氣體交換功能下降。如果病入的臟器出現梗阻、狹窄甚至壞死、穿孔等症狀，會使病情進一步複雜、惡化。臨床上應將損傷部位、體徵結合起來分析，同時出現呼吸和消化系統症狀是創傷性膈疝的重要指征。典型體徵為患側呼吸音減弱或消失，叩診呈鼓音或濁音並且合併噁心、嘔吐、腹痛等消化系統症狀，患側胸部聞及腸鳴音是膈疝的特有體徵。
疾病診斷
一、疾病症狀
下胸部及上腹腔部尤其季肋部的開放性外傷或嚴重鈍傷，出現以下情況應考慮膈肌損傷及膈疝形成：
1.出現胸悶、氣促合併噁心、嘔吐等消化道症狀;
2.胸外傷後出現明顯腹膜刺激征，腹穿抽出不凝血;對有胸部外傷史而出現機械性的腸梗阻，要想到有創傷性膈疝的可能;
3.腹部外傷後出現呼吸困難，縱膈移位，呼吸音低或消失，而無明顯的肺損傷;
4.急性鈍性胸腹部閉合性損傷後出現舟狀腹;
5.胸部或上腹部閉合性損傷後，一側胸痛並向同側肩部放射是膈肌損傷的典型症狀;
6.胸腔聞及腸鳴音;
7.胸腔閉式引流或胸穿抽得消化道物如胃腸液、食物殘渣等，並聞到臭味者。
二、輔助檢查
1.床旁B超：急診床旁B超因為簡便易行、無創，可首先進行。
2.胸部X線及CT檢查：最重要的檢查手段。
3.螺旋cT：對膈肌損傷診斷的價值最高，敏感性達71%，特異性100%。
4.胸腹部CT檢查：應一次連續掃查，這樣不但可以顯膈肌裂傷，而且可以判斷胸腹腔臟器有無移位，以明確診斷。
5.手術探查：對於通過輔助檢查不能確診而又高度懷疑本病者，應儘早手術探查。胸腹傷需開胸或剖腹時，應常規檢查膈肌，以免漏診。如條件允許，採用胸腔鏡或腹腔鏡檢查確診率可達100%。
疾病治療
膈肌損傷無論大小均不能自愈，所以膈肌破裂一旦診斷明確，在治療危及生命的創傷及休克的前提下，只要能耐受手術均應及時手術治療。手術路徑視患者胸腹部傷情而定，按照先重後輕的原則，首先處理致命傷，術式要簡單有效。
1.手術路徑
一般的選擇原則為：①腹部外傷所致急性膈疝，考慮合併腹部臟器損傷為主，宜選腹部切口。②胸部外傷所致膈疝，疑有血管、肺、氣管、食管損傷或心包填塞者，宜經胸手術。此時也可同期處理腹部臟器的損傷。③右側膈疝多經胸手術。④對於病程長，體內粘連較嚴重的陳舊性膈疝應經胸入路。⑤胸腹腔合併多發傷宜分別切口，應該儘量避免胸腹聯合切口，從而減少膈肌神經分支和滋養血管的損傷幾率，利於膈肌修補後正常生理功能的恢復。
2.手術方法
手術探查時應輕柔緩慢，按順序將廟入胸腔的臟器還納入腹腔，切忌粗暴拉扯造成腹腔臟器破裂出血，同時修補或切除受損的胸腹腔臟器。修補破裂的膈肌邊緣，在無張力的情況下，用粗絲線間斷全層縫合，縫合距裂口邊緣1cm，如果膈肌缺損過大則可採用自體游離植片或人造材料修補。對於肋角附著處撕脫者，可直接將膈肌縫合後固定在肋骨上。無論何種手術路徑，均應行胸腔閉式引流，以防胸腔積液及感染，亦利於肺復張，經腹手術亦常規放置腹腔引流。術前如病情允許，應置胃管排氣減壓，防止術中大量氣體進入胃腸道，加重呼吸、循環功能障礙，亦利於術後胃腸減壓。本病預後不僅與膈肌損傷程度有關，而且與患者年齡、並發損傷、術後合併症及肺功能密切相關。
