晶狀體異位

由於先天性、外傷或病變等原因使晶狀體懸韌帶部分或全部缺損或離斷，引起對晶狀體的懸掛力不平衡或喪失,從而導致晶狀體離開正常的生理位置稱為晶狀體異位(ectopia lentis)

簡介

在正常情況下晶狀體（lens）由晶狀體懸韌帶懸掛於睫狀體上，其中心與視軸幾乎一致。而因為先天或後天原因而導致晶狀體的懸掛力不平衡或喪失，導致的晶狀體移位，根據懸韌帶缺損或離斷的程度（部分或完全），晶狀體異位可分為不全脫位（subluxation）和全脫位（luxation/dislocation）；根據病因晶狀體異位分為先天性、自發性和外傷性。

晶狀體異位

病因

由於部分晶狀體懸韌帶先天發育異常薄弱，對晶狀體的牽引力不平衡，使晶狀體朝發育較差的懸韌帶作用力相反方向移位，稱為先天性晶狀體異位。它即可作為孤立的眼部異常單獨發生，亦可與其他眼部發育異常或全身系統發育異常（中胚葉尤其是骨發育異常的全身綜合徵）伴發。眼外傷尤其眼球頓挫傷是晶狀體異位的最常見原因。自發性晶狀體異位是由於某種原因如炎症和變性等引起晶狀體懸韌帶變薄弱或由於眼內病變引起懸韌帶機械性伸長所致。

發病機制

1.單純性晶狀體異位 有較明顯的遺傳傾向，多為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳，常為雙眼對稱性可伴有裂隙狀瞳孔畸形懸韌帶發育不良的原因尚不明了。雖然子宮內炎症、神經外胚層的睫狀體萎縮等是可能的誘發因素，但確切機制仍然不明。如果伴有葡萄膜廣泛缺損等中胚葉發育異常，則可能與中胚葉發育紊亂有關

晶狀體異位

2.伴有其他眼部發育異常的晶狀體異位 常見的有小球形晶狀體（microspherophakia）、晶狀體缺損（coloboma of the lens）、虹膜缺損（iris coloboma）、無虹膜症（aniridia）及瞳孔異位（ectopia pupillae）等

3.伴有全身系統發育異常的晶狀體異位

（1）Marfan綜合徵：是一種常染色體顯性遺傳病表現為全身中胚葉組織廣泛紊亂，以眼、心血管和骨骼系統異常為特徵Marfan於1896年首先報導這一綜合徵。眼部異常表現為晶狀體異位，尤其是向上和向顳側移位由於虹膜色素層缺如可產生後透照試驗陽性，瞳孔開大肌局部缺如使藥物難以將瞳孔散大另外眼部還可有虹膜角膜角異常、脈絡膜和黃斑缺損，還可產生青光眼、視網膜脫離、眼球震顫、斜視、弱視等併發症。骨骼異常表現為手足四肢骨細長，長頭和長瘦臉。心血管異常表現為心臟卵圓孔不閉合、動脈瘤和主動脈狹窄等。一般男性多於女性。

（2）Marchesani綜合徵：為常染色體隱性遺傳病。患者身材矮小、肢指（趾）短粗，心血管系統正常。晶狀體呈球形，小於正常，常向鼻下方異位，易發生青光眼，常伴有屈光性高度近視。其他眼部異常包括上瞼下垂眼球震顫小角膜等。

（3）同型胱氨酸尿症（homocystinuria）：為常染色體隱性遺傳病，最常影響骨骼它是以骨質疏鬆和全身血栓形成趨勢為特徵。晶狀體多向鼻下方異位，易於脫位至前房和玻璃體腔內。晶狀體懸韌帶的組織結構及超微結構有異常改變。眼部也可合併先天性白內障、視網膜脫離和變性無虹膜等異常。晶狀體異位的病因為患者缺乏脫硫醚合成酶，不能使同型胱氨酸轉化為胱氨酸。以下是上述三種綜合徵的比較。

4.外傷性晶狀體異位 在眼球頓挫傷中最為常見外傷可直接導致晶狀體懸韌帶的不全或完全斷裂，從而引起晶狀體的不全脫位或全脫位。

5.自發性晶狀體異位 是由於炎症和變性引起懸韌帶變薄弱或由於眼內病變引起懸韌帶機械性伸長所致。由懸韌帶機械性伸長引起的晶狀體異位常見於牛眼、葡萄腫或眼球擴張，也可見於睫狀體炎症粘連或玻璃體條索牽拉晶狀體。眼內腫瘤可推拉晶狀體離開正常位置。炎症破壞晶狀體懸韌帶可見於眼內炎或全眼球炎懸韌帶可完全分解。長期慢性睫狀體炎症可出現同樣的病理過程，懸韌帶可被睫狀體的顆粒組織占據懸韌帶發生變性或營養不良是自發性脫位最常見的原因常常伴有玻璃體的變性和液化，如高度近視、陳舊性脈絡膜炎或睫狀體炎、視網膜脫離等。鐵或銅銹沉著症等也可使懸韌帶逐漸變性分解。另一個常見的原因是老年性白內障的過熟期，晶狀體的變性改變也累及晶狀體懸韌帶。一旦懸韌帶發生變性，晶狀體可由於本身的重量或輕微的外傷甚至用力和咳嗽，即可隨時發生自發性異位。

臨床表現

1.晶狀體不全脫位 晶狀體懸韌帶部分鬆弛或離斷，使晶狀體偏離正常的生理位置但移位的晶狀體仍在瞳孔區、虹膜後平面的玻璃體腔內，稱為晶狀體不全脫位。晶狀體不全脫位產生的症狀取決於晶狀體移位的程度。如果晶狀體的軸仍在視軸上則僅出現由於懸韌帶鬆弛、晶狀體彎曲度增加引起的晶狀體性近視。如果晶狀體軸發生水平性、垂直性或斜性傾斜，可導致用眼鏡或接觸鏡難以矯正的嚴重散光。更常見的不全脫位是晶狀體縱向移位可出現單眼復視。眼部裂隙燈檢查可見前房變深，虹膜震顫，晶狀體呈灰色，甚至可見到赤道部斷裂的懸韌帶。玻璃體疝可進入前房，表面有色素。眼底鏡下可見新月形的眼底反光和雙眼底像。

晶狀體異位

睫狀視網膜動脈

2.晶狀體全脫位 晶狀體懸韌帶完全離斷，使晶狀體完全離開正常的生理位置，向前房或玻璃體腔移位，稱為晶狀體全脫位可有以下幾種情況： （1）晶狀體嵌頓於瞳孔。

（2）晶狀體脫入前房。

（3）晶狀體脫入玻璃體腔浮在玻璃體上或沉入玻璃體內。

（4）晶狀體通過視網膜裂孔進入視網膜下的空間和鞏膜下的空間。

（5）晶狀體通過角膜潰瘍穿孔、鞏膜破裂孔進入結膜下或眼球筋膜下。

晶狀體全脫位比不全脫位後果更嚴重。晶狀體可嵌頓於瞳孔區引起瞳孔阻滯，常發生在外傷後晶狀體軸旋轉90°，晶狀體的赤道部位於瞳孔區甚至晶狀體180°轉位，晶狀體前表面對向玻璃體。

晶狀體完全離開瞳孔區後，視力相當於無晶狀體眼視力，前房變深虹膜震顫，脫位的晶狀體早期可隨著體位的改變發生移動。如果晶狀體脫入前房，則沉於變深的前房下方，晶狀體直徑比處在正常位置時小，凸度增加。透明的晶狀體呈油滴狀、邊緣帶金色光澤混濁的晶狀體呈一白色盤狀物。晶狀體在從玻璃體腔通過瞳孔脫入前房過程中有部分可發生瞳孔阻滯，引起急性青光眼假如瞳孔區清亮可保持良好視力，病人能較好耐受。有時過熟期的白內障可因晶狀體脫入前房而改善視力，前房內的晶狀體可逐漸被吸收。然而更常出現晶狀體反覆與角膜及虹膜睫狀體接觸引起嚴重的虹膜睫狀體炎、角膜營養不良和急性青光眼晶狀體脫入玻璃體腔比脫入前房常見，而且病人能較好耐受但最終的預後仍有問題

併發症

1.屈光不正 往往是比較嚴重的。 2.葡萄膜炎 是晶狀體異位常見的併發症晶狀體異位產生的葡萄膜炎（uveitis）有2種一種是葡萄膜組織受到晶狀體的機械性刺激引起；另一種是異位晶狀體變成過熟期白內障，產生晶狀體過敏性葡萄膜炎。2種葡萄膜炎都是頑固性的炎症，並可導致繼發性青光眼。

3.繼發性青光眼 也是最常見的併發症之一晶狀體脫入瞳孔區或玻璃體疝嵌頓在瞳孔，可產生瞳孔阻滯性青光眼。長期晶狀體脫位可產生晶狀體溶解性青光眼另外由眼球頓挫傷引起的晶狀體異位可合併虹膜根部後退、房角劈裂產生繼發性青光眼。

4.視網膜脫離 是晶狀體異位常見而嚴重的併發症尤其在合併先天性異常的眼中如Marfan綜合徵，甚至為雙眼性。晶狀體脫位引起的視網膜脫離的治療較為困難，因為脫位的晶狀體往往妨礙觀察視網膜裂孔的準確位置及視網膜脫離的範圍，假如先摘除晶狀體，又會使玻璃體脫失，加重視網膜病變延誤視網膜脫離復位手術的時間。

5.角膜混濁 注意到晶狀體脫位可引起角膜混濁晶狀體脫位入前房後與角膜內皮接觸，導致角膜內皮細胞損傷或失代償，可引起角膜水腫混濁或大皰性角膜病變。

檢查

1.遺傳學檢查 在懷疑為先天性晶狀體異位時可以進行，以明確診斷。 2.血、尿檢查 明確是否含有同型胱氨酸（homocystinuria）以排除同型胱氨酸尿症

其它輔助檢查：

1.B超檢查 晶狀體完全脫位而無法明確其位置時，可採用眼球B超進行尋找。

2.心臟彩色都卜勒檢查 明確心臟瓣膜病變及血流動力學情況。

治療

晶狀體異位的治療是困難的。因為摘除異位的晶狀體比一般白內障摘除風險大盲目手術可能導致視力的損害甚至眼球的喪失。因此應慎重決定治療方案。晶狀體異位的治療取決於晶狀體的位置晶狀體的硬度、患眼的視力和對側眼的視力；年齡、有無先天異常、有無出現併發症及手術的條件等。晶狀體異位造成視力下降的原因是多方面的，如屈光間質混濁、繼發性青光眼、先天性眼底異常等因此晶狀體摘除術後並不一定能改善視力。對於沒有併發症的晶狀體不全脫位，治療的辦法是用眼鏡或接觸鏡矯正有晶狀體區或無晶狀體區的屈光不正，恢復適當的視力。由於有晶狀體區的散光多數是不規則的，往往難以矯正，而無晶狀體區的光學矯正常可獲得較好的效果。如果無晶狀體區較小，同時前房較深，可用弱的散瞳劑將瞳孔持續散大，或進行雷射虹膜切開，增加無晶狀體區，利於無晶狀體區的屈光矯正。

預後

脫位晶狀體的轉歸因人而異。很多脫位晶狀體可多年保持透明。但脫位的晶狀體總是向變性方向發展上皮細胞逐漸分解、皮質水裂形成皮質混濁後液化、晶狀體囊膜皺縮和核下沉形成莫乾（Morgagnian）白內障，晶狀體部分和全部吸收較少見。如出現嚴重併發症，摘除脫位的晶狀體不一定可以改善視力。

預防： 防止眼球外傷，並積極處理眼部原發性疾病

晶狀體簡介

晶狀體是眼球中重要的屈光間質之一。它呈雙凸透鏡狀，前面的曲率半徑約10mm，後面的約6mm，富有彈性。

眼球解剖圖

晶狀體的直徑約9mm，厚約4～5mm，前後兩面交界處稱為赤道部，兩面的頂點分別稱為晶狀體前極、後極。

晶狀體的作用

晶狀體就像照相機里的鏡頭一樣，對光線有屈光作用，同時也能濾去一部分紫外線，保護視網膜，但它最重要的作用是通過睫狀肌的收縮或鬆弛改變屈光度，使看遠或看近時眼球聚光的焦點都能準確地落在視網膜上。晶狀體由晶狀體囊和晶狀體纖維組成。晶狀體囊為一透明薄膜，完整地包圍在晶狀體外面。前囊下有一層上皮細胞，當上皮細胞到達赤道部後，不斷伸長、彎曲，移向晶狀體內，成為晶狀體纖維。晶狀體纖維在人一生中不斷生長，並將舊的纖維擠向晶狀體的中心，並逐漸硬化而成為晶狀體核，晶狀體核外較新的纖維稱為晶狀體皮質。因此隨著年齡的增長，晶狀體核逐漸濃縮、擴大，並失去彈性，這時眼的調節能力就會變差，出現老視。

晶狀體內沒有血管，它所需的營養來自房水，如果房水的代謝出了問題，或晶狀體囊受損時，晶狀體因缺乏營養而發生混濁，原本透明的晶狀體就成為乳白色，而變得不透明，最終影響視力，這就是白內障。現在治療白內障的方法很多，有一種方法就是乾脆把已變得不透明的晶狀體拿掉，換上一個人造的晶體，這就是人工晶體植入術。

晶體屈光力使眼的總屈光力的一小部分，起到平衡眼屈光力的效果。另外，晶體還提供對不同距離的對焦作用，稱為調節。晶體會隨著年齡的增長發生一系列老化改變，從而影響其彈性和透明度。晶體實質部分包裹在一個彈性囊袋中。晶體懸韌帶從囊袋的周邊延伸到睫狀體，支撐晶體的位置，並通過睫狀肌的作用產生小帶的張力變化，從而改變晶體表面的曲率。

作用原理

晶體的直徑約9 mm，呈雙凸狀,且前面比後面略平坦。其前面離角膜前頂點約3.6mm。當無調節時，前後面的曲率半徑各為+10.0mm和-6.0mm （Gullstrand氏數據），厚度為3.6mm。晶體由多層不同折射率的物質組成，向著中心在光學上變得更為緻密，這使得晶體的光學複雜化。於是，從前極到後極，從中心到赤道，有一個折射率梯度。Gullstrand氏在其1號模型眼中，欲反映出此一情況，即將晶體表示為一個雙凸形式透鏡（r1=+7.911mm,r2=-5.76mm）的核心（n=1.406），被一個折射率為1.386的更大的雙凸形式透(r1=+10.00mm,r2=-6.0mm)的皮質所圍繞。這樣，使得整個晶體的折射力為+19.11 D。當眼睛調節以對近點聚焦時，晶體折射力增加，此種改變的完成，主要通過：前面曲率增加，後面曲率少許增加，並由於厚度增加而前頂點少許向前移動（增加距離效果）。

晶體後面和玻璃體相接觸，玻璃體是透明的凝膠，充滿眼球的後段。光線通過晶體之後，行進於玻璃體而到達視網膜。玻璃體的折射率可以取同於房水的折射率（1.336）。