吸收不良綜合症

疾病描述

吸收不良綜合徵是一種由小腸對營養物質吸收受到障礙所引起的綜合徵，臨床分為原發性和繼發性兩類。原發性吸收不良綜合徵是因小腸黏膜具有某種缺陷，影響物質吸收和脂肪酸在細胞內的再酯化引起的。繼發性吸收不良綜合徵見於多種因素造成的消化不良或吸收障礙，主要因素有：肝、膽、胰疾病導致的胭鹽及胰消化酶的缺乏；胃大部切除術後、短腸綜合徵、消化道pH值的改變及小腸疾病或腸系膜疾病等均可影響小腸的吸收功能和消化功能；全身性疾病及部分免疫性缺陷所致的消化吸收功能不全，有麥膠性腸病和熱帶口炎性腹瀉 。

疾病病因

一、消化機制障礙

1、胰酶缺乏 胰腺功能不足：慢性胰腺炎、晚期胰腺癌、胰腺切除術後。

2、膽鹽缺乏影響混合為微膠粒的形成 （1）膽鹽合成減少：嚴重慢性肝細胞疾病（2）腸肝循環受阻：遠端迴腸切除，界限性迴腸炎、膽道梗阻或膽汁肝硬化。（3）膽鹽分解：小腸細菌過度生長（如胃切除術後胃酸缺乏、糖尿病或原發性腸運動障礙）。（4）膽鹽與藥物結合：如新黴素、碳酸鈣、考來烯胺、秋水仙鹼、刺激性瀉劑等。

3、食物與膽汁、胰液混合不均 胃—空腸吻合畢氏Ⅱ式術後。

4、 腸黏膜刷狀源酶缺乏 乳糖酶、蔗糖酶、腸激酶缺乏。

二、吸收機制障礙

1、有效吸收面積不足 大段腸切除、腸瘺、胃腸道短路手術。

2、黏膜損害 乳糜瀉、熱帶性脂肪瀉等。

3、黏膜轉運障礙 葡萄糖—半乳糖載體缺陷、維生素B12選擇性吸收缺陷。

4、小腸壁浸潤性病變或損傷 Whipple病、淋巴瘤、放射性腸炎、克羅恩病、澱粉樣變、嗜酸細胞性腸炎等。

三、轉運異常

1、淋巴管阻塞 Whipple病、淋巴瘤、結核。

2、腸系膜血運障礙 腸系膜動脈硬化或動脈炎。

四、類癌綜合症、糖尿病、腎上腺功能不全。

病理生理

一、消化機制障礙：主要指對脂肪、糖和蛋白質的消化不良，脂肪消化不良尤為突出。胰腺外分泌功能不全是老年重要症吸收不良較常見的原因之一。由胰腺外分泌功能補選引起的吸收不良每日糞脂膽鹽濃度降低引起的脂瀉一般較輕，膽鹽缺乏時影響脂溶性維生素的吸收，急慢性肝病都可因結合性膽鹽的合成與排泄障礙發生脂肪瀉。

二、黏膜攝取和細胞內加工障礙：具有完整結構和功能的吸收細胞依靠細胞脂類組分的溶解性將與膽鹽組成微膠粒複合體的脂肪攝入胞內，形成乳糜微粒。在熱帶脂肪復瀉、麥膠性腸病及病毒性腸炎時，吸收細胞受損，較不成熟的隱窩細胞增生以替代受損的吸收細胞。這些細胞加工脂肪的結構與功能不健全。

三、淋巴血流轉運障礙：Whipple病、α重鏈病、潰瘍性結腸炎、小腸多發行性淋巴瘤、小腸澱粉樣變等可致腸壁受損，使小腸絨毛剝脫或腫脹變形，導致腸淋巴回流障礙和脂肪吸收不良。

四、腸黏膜異常：腸黏膜酶缺乏如乳糖酶、蔗糖酶、海藻糖酶缺乏及單糖轉運障礙等均可影響小腸消化和吸收過程等而致吸收不良。

五、小腸細菌過度繁殖：細菌分解營養無誤產生小分子脂肪酸、羥基長鏈脂肪酸、分解膽鹽使小腸吸收水和電解質障礙，並時腸黏膜細胞向腸腔分泌水、電解質增加，引起腹瀉。

小腸切開圖

六、攝入不易吸收的物質：多價離子的鎂、磷、硫及甘露醇、乳果糖的大量攝入時，可使腸腔滲透壓上升而出現稀便甚至腹瀉。

診斷檢查

一、診斷

詳細詢問病史和認真堅決體格檢查，並結合化驗及X線、小腸鏡（黏膜活檢）及特殊試驗可作出診斷，了解引起消化吸收不良的器官及可能致病原因。詳細的病史是診斷老年消化吸收不良的重要線索。老年人合併糖尿病應考慮糖尿病腸病，有胃腸手術者易致盲袢細菌過度繁殖，有小腸切除史往往出現短腸綜合症。具有頑固潰瘍伴腹瀉和消化吸收不良應警惕胃泌素瘤。

二、實驗室檢查

1、血液檢查：貧血常見，多為大細胞性貧血，也有正常細胞或混淆性貧血，血漿白蛋白減低，低鉀、鈉、鈣、磷、鎂、低膽固醇，鹼性磷酸酶增高，凝血酶原時間延長。嚴重者血清、葉酸、胡蘿蔔素和維生素B12水平亦降低。

2、糞脂定量試驗：絕大多數患者都存在脂肪瀉。糞脂定量試驗是唯一證實脂肪瀉存在的方法。一般採用Van de Kamer測定法，收集高脂飲食患者（每日攝入脂類100g以上）的24h糞便進行定量分析，24h分脂肪量小於6g或吸收率大於90%為正常，但糞脂定量試驗陽性只能提示有吸收不良綜合症存在而不能說明其病理生理及作出有針對性的診斷。

3、血清胡蘿蔔素濃度測定：正常值大於100U/dI，在小腸疾患引起的吸收不良時低於正常，胰源性消化不良時正常或輕度減低。

4、小腸吸收功能試驗

（1）右旋木糖吸收試驗：正常人空腹口服D—木糖25g後5h尿液中D—木糖排出量≥5g，近端小腸黏膜受孫或小腸細菌過度生長者可見尿D—木糖排泄減少，排出量3—4.5g，委員可疑不正常；<3g者可確定為小腸吸收不良。老年患者腎功能不全時尿中排出D—木糖減少，但血中濃度正常，口服2h可確定為小腸血濃度正常值>20mg/dI。 （2）維生素B12吸收試驗：先肌注維生素B12 1mg，然後口服57Co或58Co標記的維生素B122μg收集24h尿，測尿放射性含量，正常人24h尿內排出放射性維生素B12>7%。腸內細菌過度繁殖，迴腸吸收不良或切除後，尿內排出量減低。

小腸消化不良影像

（3）呼氣試驗：正常人口服14C甘氨膽酸10mCi，4h內糞14CO2的排出量小於總量的1%，24h排出量小於8%，小腸細菌過度繁殖，回小切除或功能失調時，糞內14CO2和肺呼出14CO2 和肺呼出14CO2明顯增多，可達正常10倍以上，乳糖—H2呼吸試驗可檢測乳糖酶缺乏。 （4）促胰液素試驗：用以檢測胰腺外分泌功能，由胰腺功能不全引起的吸收不良本試驗均顯示異常。

脂肪消化過程

（5）胃腸X線檢查：小腸可有功能性改變，空腸中段及遠端腸管擴張，鋇劑通過不吝，黏膜皺裂粗大，腸壁平滑呈“蠟管”征，鋇劑分段或結塊（印痕征）。X線檢查還可排除腸結核克羅恩病等器質性疾病。

（6）小腸鏡檢查：在內鏡下正常小腸黏膜與十二指腸黏膜相似，上段空腸黏膜為環形皺流，向下至迴腸末端皺裂減少。吸收不良患者小腸黏膜可無特異性改變，部分可有黏膜才百、污濁、環形皺裂低平、數目減少。組織學改變可見絨毛萎縮、增寬，不同程度的絨毛融合、扭曲甚至消失，隱窩加深，布氏腺增生，固有層內有大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，上皮細胞由高住裝有方面混亂，長短不一，微絨毛向呈量筒狀或燒壞寬距，微絨毛融合或多根黏粘連呈“花束狀”微絨毛部分或整根溶解。

5、糞便常規檢查：應注意性狀、紅白細胞及未消化食物，蘇丹Ⅲ染色檢查脂肪球，大便脂肪定量測定，糞便需氧菌及厭氧菌培養；血常規檢查有貧血者應作骨髓穿刺，確定貧血性質及程度；測定肝功能、血清白蛋白、免疫球蛋白、蛋白電泳；必要時作D-木糖試驗、脂肪千衡試驗和14C-甘氨膽酸-呼吸試驗。

6、小腸鋇劑檢查： 注意病變部位及範圍，有無黏膜皺襞增粗增寬，鋇劑呈節段狀、絮狀或雪花狀分布，鋇劑排空時間延長。

7、纖維小腸鏡檢查：必要時可作，並進行腸黏膜活檢，或用盲目小腸活檢器取小腸黏膜作組織病理學檢查和需氧菌及厭氧菌培養。

8、其他檢查：必要時做葡萄糖耐量試驗、胰腺外分泌功能試驗，B型超聲，腹部平片和CT掃描，以排除胰源性吸收不良；做有關甲狀腺和腎上腺功能檢查，以排除繼發性內分泌疾病所致的吸收不良。

治療方案

一、營養支持治療

根據消化吸收障礙程度和低營養狀態來選擇。每日糞脂肪量30g以上為重度消化吸收障礙，7—10g為輕度，兩者之間為中度。血清總蛋白和總膽固醇同時低下者應視為重度低營養狀態。輕度時僅用飲食療法可改善病情，飲食當選用低脂（10g/d）、高蛋白〔1.5g/（kg/d）〕、高熱量〔10032—12540kJ（2400—3000kcal）/d或167—209kJ（40—50kcal）/（kg/d）〕、低纖維。對脫水、電解質紊亂、重度貧血和低蛋白血症等應採用靜脈補液、輸血來糾正。重度消化吸收障礙且腸道營養補給困難者，應進行中心靜脈營養。

二、病因治療

1、乳糖酶缺乏和乳糖吸收不良者限制含乳糖食物，乳糖酶製劑按1g對10g乳糖的比例給予。

2、胰源性消化障礙為消化酶類藥物的絕對適應證。消化酶用量宜大，為常用量的3—5倍。

3、對因迴腸末端切除等原因所致膽汁酸性腹瀉，可用考來烯胺10—15g/d。

4、腸淋巴管擴張症脂肪轉運障礙者限制長鏈脂肪酸攝入並給予中鏈脂肪酸。

5、麥膠性腸病避免進食麥膠飲食、如大麥、小麥、燕麥及稞麥等，可將麵粉中的麵筋去掉再食用。

三、其它治療

1、按消化系統疾病護理常規。 2、進食少渣低脂易消化飲食；屬乳糜瀉者，忌食小麥、大麥、燕麥等含麥膠食品；乳糖酶缺乏者忌食乳類食品。病情嚴重者可靜脈高營養療法，給予脂肪乳劑、複方胺基酸、白蛋白等，必要時輸血漿。

腸消化過程

3、針對病因積極治療：惠普爾病、熱帶斯潑魯和盲襻綜合徵等引起的吸收不良，需用抗生素，如四環素、氟嗪酸和甲硝唑等治療。乳糜瀉可用激素治療。淋巴瘤和克隆病等引起的吸收不良可手術治療。胰源性吸收不良可用胰酶片或動物胰腺焙乾治療。 4、補充各種維生素：如維生素A、D、K、B12、及其他B族維生素和葉酸等。缺鐵性貧血者可服用硫酸亞鐵丸或速力菲等。

吸收不良綜合症確診過程

5、對症治療：腹瀉嚴重者給予次碳酸鉍、複方苯乙哌啶或易蒙停等治療，同時糾正水電解質平衡紊亂。危重患者如已排除感染或癌腫疾病，可試用糖皮質激素治療。

6、中醫辨證施治：脾胃虛弱型者補脾運中，用參苓白朮散加減；脾腎陽虛型者溫補脾腎，用四神丸或附子理中湯加減；肝脾不和型者調和肝脾，用痛瀉要方加味。

保健貼士

1、高蛋白高熱能：高蛋白高熱能低脂半流質飲食或軟食，蛋白質100g/d以上，脂肪40g/d以下，總熱能為10.46MJ(2500kcal)，選擇脂肪含量少且易消化的食物，如魚、雞肉、蛋清、豆腐、脫脂奶等。植物油不宜多，腹瀉嚴重者可給中鏈脂肪酸，嚴重者可採用靜脈高營養或要素飲食及勻漿飲食，以保證熱能及正氮平衡。 2、補充足夠維生素：食物補充外，必要時注射補給。結合臨床症狀，重點補充相應的維生素，如維生素A。複合維生素B、維生素C、維生素D及維生素K等。

吸收不良綜合症食療

3、注意電解質平衡：特別是嚴重腹瀉時電解質補充極為重要，早期可靜脈補充。飲食中給予鮮果汁、無油肉湯、蘑菇湯等。缺鐵性貧血者可進食含鐵豐富食物，如動物肝等，必要時口服鐵劑。

4、少量多餐：選擇細軟易消化食物，既保證足夠營養，又不致加重腸道負擔。注意烹調方法，以煮、燴、燒、蒸等為宜，避免煎、炸、爆炒等，以減少脂肪供給量。

5、無麥膠飲食：乳糜瀉者應嚴格地長期地食用無麥膠飲食，並禁飲啤酒。通常用去麩質飲食治療1～2周即可顯效。