選擇性IgA缺乏症

本病是指血清IgA低於0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中發病率約為1/700。本症多為散發，部分家族性，且累及數代人。對我國不同地區6個民族的流行病學調查，顯示本病有民族和地區差異。Α重鏈編碼結構基因異常可能不是主要病因；在B細胞分化早期IgA生成B細胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細胞被活化，致使B細胞成熟受阻可能是致病原因。

基本介紹

• 英文名稱：selective  IgA deficiency
• 就診科室：內科
• 常見病因：在B細胞分化早期IgA生成B細胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細胞被活化，致使B細胞成熟受阻可能是致病原因
• 常見症狀：多數無症狀，部分有程度不同的鼻竇與呼吸道感染；哮喘。有些有慢性腹瀉、吸收不良綜合徵等

臨床表現

多數病人無症狀，偶爾於檢查時發現。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染；如發生支氣管哮喘，一般較重。有些病人有胃腸道症狀，如慢性腹瀉、吸收不良綜合徵和腸道絨毛萎縮。感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由於胃腸道及呼吸道不分泌IgA，容易發生過敏反應。此外，類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺炎與惡性貧血等自身免疫性疾病的發率增高。

檢查

血清與外分泌IgA水平顯著降低；少數病人IgE和IgG2也減低。由於IgG2能對某些多糖類抗原產生較多的抗體，故這些病人容易反覆發生鼻竇和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循環中IgA生成B細胞數並不低。本症病人接觸血漿IgA或γ球蛋白後，會產生抗IgA抗體，以後如再輸血或接觸球蛋白便引起過敏反應。此外，本症病人還會產生抗甲狀腺球蛋白、胃壁細胞、平滑肌、膠原和食物抗原的抗體。抗牛血清蛋白抗體的陽性率也增高，如採用牛抗血清檢測IgA會掩蓋IgA缺乏。因此，宜改用其他抗血清（如兔）進行測定，比較可靠。

治療

多數不需治療。如有呼吸道感染、胃腸道症狀、過敏反應和自身免疫疾病應進行相應處理。γ球蛋白製劑僅含微量IgA，故不能選擇性地替代IgA；另外，IgA由黏膜表面局部產生，全身給予IgA未必能到達預期的作用部位，且重複輸入容易發生過敏反應。因此，一般不用γ球蛋白治療。僅在有嚴重感染和同時伴有IgG2缺乏的情況下，套用這種製劑才有效。少數IgA缺乏症能自發緩解。