脫髓鞘病變

脫髓鞘疾病

一急性發作或亞急性損害神經中樞的疾病，發病高峰為二到三周，若治療延誤受損神經繼發缺血變性則發生多發性硬化，發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦幹神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危及生命，多為基因免疫異常或病毒感染所致。早期的治療多以激素及營養療法治療，但療效難以控固，由於本病導致髓鞘脫失致神經功能損害嚴重時繼發軸索損害從而復發使神經功能症狀進一步加重·病情繼發加重·

脫髓鞘疾病是一類病因不相同、臨床表現各異、但有類同特徵的獲得性疾患，其特徵的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經元並使神經衝動在神經元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會使神經衝動的傳送受到影響。

急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，雖然再生的髓鞘較薄，但一般對功能恢復的影響不大。慢性脫髓鞘性神經病，由於反覆脫髓鞘與髓鞘的再生許旺細胞明顯增殖，神經可變粗，並有軸突喪失，因此功能恢復不完全。

基本介紹

• 中文名：脫髓鞘病變
• 特點：多青壯年發病
• 表現：病損平面以下深淺感覺消失
• 治療方案：皮質類固醇激素
• 症狀體徵：小便障礙，陽痿等
• 用藥：早期用氫化可的松100-200mg

疾病診斷

一、病史及症狀：

多青壯年發病，病前兩周內有上感呼吸感染症狀,或疫苗接種史。有受涼、過勞、外傷等發病誘因。首發症狀為雙下肢麻木、無力，病變相應部位背痛和束帶感，尿瀦留和大便失禁。

二、體檢發現：

有脊髓橫貫損害的表現：

1.早期因"脊髓休克期"表現為馳緩性癱瘓，休克期後（3-4周）病變部位以下支配的肢體呈現上運動神經元癱瘓。

2.病損平面以下深淺感覺消失，部分可有病損平面感覺過敏帶。

3.植物神經障礙：表現為尿瀦留、大量殘餘尿及充盈性尿失禁，大便失禁。休克期後呈現反射性膀胱、大便秘結，陰莖異常勃起。

三、輔助檢查：

1.急性期外周血白細胞計數正常或稍高。

2.腦脊液壓力正常，部分病人白細胞和蛋白輕度增高，糖、氯化物含量正常。

3.脊髓MRI示病變部位脊髓增粗，信號異常。

四、鑑別：

需與急性硬膜外膿腫、脊柱結核、脊柱轉移性腫瘤、視神經脊髓炎、脊髓出血鑑別。

關於脫髓鞘性脊髓炎：

1.當腦脊髓神經軸索的髓鞘發生脫失，即出現脫髓鞘疾病。病因有兩類：髓鞘破壞；髓鞘形成障礙。脊髓炎性脫髓鞘性疾病是免疫介導性疾病，其臨床特點是：

①患者均為兒童和青壯年；

②急性起病，病前1個月常有感冒、發熱、感染、出疹、疫苗接種、受涼、分娩或手術史；

③全面的神經查體往往能夠在脊髓症狀體徵外找到其它中樞神經系統受累的證據；

④腦脊液檢查寡克隆區帶陽性；

⑤電生理和MRI可發現腦內一些亞臨床病灶；MRI發現腦內白質異常信號。一些脊髓炎性脫髓鞘病變呈“假瘤樣”表現，其MRI表現出輕度占位效應，周圍有輕度水腫，可能有片狀出血信號，容易誤診為脊髓腫瘤。內科藥物治療效果不佳。

2.症狀體徵：脫髓鞘性脊髓炎多為急性多發性硬化(MS)脊髓型，臨床表現與感染後脊髓炎相似，但進展較緩慢，病情常在1-3周內達到高峰。前驅感染可不明顯，多為不完全橫貫性損害，表現一或雙側下肢無力或癱瘓，伴麻木感，感覺障礙水平不明顯或有兩個平面，並出現尿便障礙。誘發電位及MRI檢查可能發現CNS其他部位病灶。

脫髓鞘病變

症狀體徵：

1）頭痛原因

脫髓鞘疾病中出現頭痛的機率不高，但脫髓鞘病人也有頭痛發作，歸納原因有兩方面：

1. 神經的刺激性症狀，正常的神經纖維，感覺衝動發生於神經末梢和細胞體，運動衝動發生於細胞體；病變的神經纖維，衝動可發生於軸突的中部而向周圍和中樞傳導，這種異位衝動可以由易患性增高，對機械刺激非常敏感所致，也可是自發的緊隨著同一纖維的正常衝動後發生或某個刺激在病變部位引起反覆興奮，可造成疼痛。

2. 脫髓鞘的同時伴有淋巴細胞、漿細胞、多形核白細胞的浸潤，形成嚴重的炎性反應，刺激腦膜甚則引起顱內壓力增高而導致頭痛。

2）疾患分類

1. 脫髓鞘分成以下5類：

A. 病毒性。B. 免疫性。C. 遺傳性(髓鞘形成不良)。D. 中毒性/營養性。E. 創傷性。

2. olekmj將脫髓鞘疾病按照以下分類：

A. 自身免疫性。B. 急性播散性腦脊髓炎。C. 急性出血性白質腦炎。D. 多發性硬化。E. 感染性。F. 進行性多灶性白質腦病。G. 中毒性/代謝性。H. 一氧化碳中毒。I. 維生素b12缺乏。J. 汞中毒(minamata病)。K. 酒精/菸草中毒性弱視。L. 腦橋中央髓鞘溶解症。M. marchiafava-bignami綜合症。N. 缺氧。O. 放射性。P. 血管性。Q. binswanger病。R. 髓鞘代謝的遺傳性疾病。S. 腎上腺白質營養不良。T. 異染性白質營養不良。U. krabbe病。V. alexander病。W. canavan-van。X. bogaert-bertrand病。Y. pelizaeus-merzbacher病。Z. 苯丙酮尿症。臨床上最常見的是多發性硬化。

3）症狀體徵

以下就門診常見多發性硬化病的主要症狀、體徵等，給你作一介紹：

多發性硬化是因為自身免疫障礙而導致的中樞神經系統的脫髓鞘性疾病。多在20--40歲之間發病，而在10歲以下和50歲以上發病者很少，起病可急可緩，表現為：

1. 精神症狀：如易激動，強哭，強笑，記憶力減退等。

2. 構音障礙或語音輕重不一。

3. 視力障礙。

4. 感覺減退或感覺異常。

5. 肢體活動不利或癱瘓。

6. 小便障礙，陽痿等。

本病具波動性，即一次發作後症狀可自行緩解或經治療後緩解，經過一段時間可再復發。然而，每次復發可遺留一定程度的功能缺損，總趨勢是病情逐漸惡化。本病癒後一般不很壞，起病後平均存活期為25--30年。

治療

一、早期用氫化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg靜滴,每日一次，7-10d後如病情穩定改為強的松30mg口服。隨病情好轉可逐漸減量。

二、20%甘露醇250ml靜滴1次/d脫水，706代血漿500ml靜滴,1次/d改善脊髓微循環。

三、給予大劑量維生素B族製劑和胞二磷膽鹼等神經營養藥物。

四、適當選用抗生素預防呼吸道及泌尿系感染。

五、定時翻身拍背預防褥瘡。加強患肢功能鍛鍊，防止肢體畸形。

1.藥物治療：

本病的治療宜儘早進行，從而控制病情惡化，減少復發。常用的藥物有強的松，促腎上腺素，地塞米松，甲基強的松龍等。由醫生根據病情，治療反應和經濟狀況而選用藥物。

2.複合治療：

神經細胞靶向修復療法使神經生長因子通過介入方式作用於損傷部位。激活處於休眠狀態的神經細胞，實現神經細胞的自我分化和更新，並替代已經受損和死亡的神經細胞，重建神經環路，促進器官的再次發育。

護理

避免誘因：

外傷，勞累，激動，上呼吸道感染及其他感染等均可誘發病情加重及復發，應力求避免。妊娠可加快病情惡化，故女性在一次發作後至少兩年內應避免妊娠。

急性發作期或復發期：

① 臥床休息，以利病情緩解。

② 給予癱瘓肢體適當的被動運動，以防關節僵硬及疼痛。

③ 晚期臥床病人應給予勤翻身及皮膚護理。

複查：

病人應定期到醫院複查，了解病情有無發展，以便給予信應的處理。可在西藥治療的同時加服腦益智膠囊，有利於病情的治療、改善及康復。