肝卟啉病

肝卟啉病是肝內卟啉代謝紊亂，卟啉和/或卟啉前體(δ-氨基酮戊酸、卟膽原、尿卟啉、糞卟啉及原卟啉)形成增加，在體內積聚所致的肝病。為常染色體顯性遺傳。主要表現為腹痛、精神障礙、光敏性皮膚損害、周圍神經病變等。

基本介紹

• 中文名：肝卟啉病
• 定義：肝內卟啉代謝紊亂，卟啉和/或卟啉前體(δ-氨基酮戊酸、卟膽原、尿卟啉、糞卟啉及原卟啉)形成增加，在體內積聚所致的肝病
• 出處：《外科學辭典》

臨床可分四型：①急性間歇型：以急性腹痛、精神失常、癔症、肢體或面神經癱瘓為主要表現。發作時尿呈紅葡萄酒樣為其特點。此型在我國最多見。②遲發性皮膚型：體內卟啉增加，以光感性皮膚損害為主。多在受日光照射後出現各種皮疹、紅斑等。卟啉在肝內沉積伴有肝損害。③混合型：上述兩型症狀可混合或先後出現。④遺傳性糞卟啉型：病情隱匿，僅糞卟啉排出增多，但在某些藥物誘發下可出現急性型表現，個別患者可出現遲發性皮膚型表現。本病經檢查尿排出的卟啉及卟啉前體增多，結合臨床表現可確診。急性間歇型用正鐵血紅蛋白溶液靜脈滴注，可緩解症狀。遲發性皮膚型可試用放血治療。