尿卟膽原是臨床較少用的一種檢查,是用於肝卟啉病鑑別診斷。
基本介紹
- 名稱:尿卟膽原
- 所屬分類:尿
尿卟膽原是臨床較少用的一種檢查,是用於肝卟啉病鑑別診斷。
尿卟膽原是臨床較少用的一種檢查,是用於肝卟啉病鑑別診斷。正常值陰性。臨床意義異常結果: 肝性卟啉病、急性間歇性卟啉病陽性。 需要檢查人群: 慢性肝病造血功能障礙患者。注意事項檢查時要求: 卟膽原不穩定,易轉變為紅黑色卟膽...
尿卟膽原是血紅素合成的前身物質,可與對二甲氨基苯甲醛在酸性溶液中作用,生成紅色縮合物。尿卟膽原的紅色縮合物不能在酸性水溶液中被氯仿或正丁醇提取,而尿膽原等的紅色化合物可溶於氯仿或正丁醇中,故可用氯仿或正丁醇抽提除去。用氯仿或正丁醇將紅色提取,殘留的尿中仍呈紅色,提示有卟膽原。臨床意義 尿卟...
卟膽原 血紅素生物合成起始階段由2分子δ-氨基-γ-酮戊酸脫水形成的單吡咯衍生物。最終可經4分子卟膽原縮合成卟啉環而形成各種卟啉,乃至血紅素。繼續代謝時可形成各種膽色素。
卟膽原脫氨酶是一種化學物質。卟膽原脫氨酶pnrrshnhilinogen deaminase ( uroporphyri- no en I :,ynrhase; UPC: I so=nthase)又稱尿葉琳原I合成酶。參與血紅素生物合成中間過程的酶。催化4分子葉膽原(也稱膽色素原)脫氨生成線性四叱咯,故也稱膽色素原脫氨酶。所生成的線性四毗咯在尿葉琳原山同合成酶...
尿膽原 直接膽紅素分泌入小腸腔後,經過一系列反應生成系列產物,尿膽原為主要產物之一,約20%的尿膽原被重吸收,進入肝腸循環,其中少量(2% ~ 5%)進入血流從腎小球濾過。檢測結果結合尿膽紅素結果分析,有助於黃疸的鑑別診斷。尿中一些藥物代謝產物可與試紙塊內試劑反應,導致假陽性;尿液中卟膽原、吲哚類化合...
卟啉檢查法是一種檢查各種原發性和繼發性卟啉病的方法。檢查方法 卟啉是體內合成血紅蛋白等物質的中間產物,包括卟膽原,Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉,Ⅰ、Ⅲ型糞卟啉原和糞卟啉。常採用尿液、糞便和紅細胞的卟啉檢查法。適應證 卟啉檢查可用於各種原發性和繼發性卟啉病。1.紅細胞生成性卟啉病包括先天性紅細胞生...
是快速檢測尿卟膽原常用的方法。診斷 對於反覆發作且不明原因的腹部絞痛,伴有神經精神症狀,尿放置後成咖啡色者應考慮本病。取新鮮尿做二甲氮基苯甲醛定性試驗可確診。治療 1.去除誘因 要去除誘發因素,避免套用可以增強ALA合成酶作用的藥物,如巴比妥、磺胺藥、灰黃黴素、氯喹、雌性激素等。2.飲食治療 注意碳水...
3.代謝異常尿液中尿卟啉Ⅰ排出量顯著增加,尿卟啉Ⅲ和糞卟啉Ⅰ排出量也增加,尿液中卟啉總排出量可達10萬μg/24h(正常<300)而ALA和卟膽原排出量正常。尿在紫外線燈下呈紅色螢光。糞中糞卟啉Ⅰ排泄增加,紅細胞及血漿中尿卟啉Ⅰ濃度顯著增加。其它輔助檢查 1.紅細胞滲透脆性增加紅細胞壽命縮短伴無效造血,血漿...
本病呈常染色體顯性遺傳,原卟啉原氧化酶有缺陷,糞卟啉原和原卟啉原增多,急性期尿卟膽原(PBG)增多。臨床表現 起病於10~30歲,光敏性皮疹類似PCT。成年前並不常發病,夏季日曬當時或不久,面、頸和手背等暴露部位即有燒灼感,繼之有紅斑、水腫、水皰、大皰、糜爛、潰瘍和血痂等損害。皮膚脆性增加,面部紫紅...
肝卟啉病是肝內卟啉代謝紊亂,卟啉和/或卟啉前體(δ-氨基酮戊酸、卟膽原、尿卟啉、糞卟啉及原卟啉)形成增加,在體內積聚所致的肝病。為常染色體顯性遺傳。主要表現為腹痛、精神障礙、光敏性皮膚損害、周圍神經病變等。臨床可分四型:①急性間歇型:以急性腹痛、精神失常、癔症、肢體或面神經癱瘓為主要表現。發作時...
卟啉病腦病(porphyric encephalopathy)是2020年公布的神經病學名詞。定義 卟啉病引起的代謝性腦病。多見於急性間歇型及混合型卟啉病,表現為情緒不穩、表情怪異、躁動不安、意識模糊,可出現幻覺、妄想等類似精神分裂症表現。精神症狀多在發生腹痛的同時或稍後發作,持續時間較短。尿卟膽原陽性可確診。出處 《神經病學...
發作時尿呈紅色,如葡萄酒樣。有時尿在剛排出時顏色正常,但經曝曬、加酸或加熱後則轉為紅色,對診斷本病有一定幫助。尿排出-氨基酮戊酸及卟膽原增加(正常人每天從尿排出氨基酮戊酸07~32mg),尿卟膽原試驗陽性,為診斷肝性紫質症的重要實驗室根據。肝性紫質症緩解期無症狀。可因精神刺激、感染、創傷、飲酒...
實驗室檢查24小時尿內尿卟啉、糞卟啉排出增多。24小時尿卟膽原、δ-氨基酮戊酸增加。測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟啉/1ml紅細胞·h)。鑑別診斷 診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。由於本病相對少見,而且症狀並無特殊,常常造成誤診,有報導誤診率可達73%。本病腹痛時,應與急腹症如膽石...
5.血紅素 有利用血紅素以抑制δ-氨基左旋酶合成酶的形成,從而使δ-氨基左旋酸、卟膽原及卟啉類減少,防止神經癱瘓。依此,套用Fischer法所製備的血紅素靜脈點滴輸入,亦取得較好效果。6.維生素E 尚有予以維生素E,50~100mg/d,可使Ⅰ臨床症狀好轉,尿中δ-氨基左旋酸及卟膽原亦見減少。7.鹼性藥物 套用適量...
5.糙皮病 常有舌炎、口炎和營養障礙史,尿中卟啉及其前體不多,給予菸酸治療有效。 6.症狀性卟啉尿 此症可見於肝病、結締組織病、多種血液病等,以糞卟啉為主而尿卟啉增多不顯著,卟啉前體不增多且尿卟膽原試驗陰性。病例 紅色的骨骼和尿液,黑褐色的牙齒,只能生活在黑暗中,需要補充血液增加血色素。據美國廣播...
尿液檢查 實驗室最主要檢查是尿中含有較多尿卟啉和7羧基卟啉,使尿變成紅色。尿中ALA及卟膽原的排泄並不增多。糞便檢查 糞便中異糞卟啉和7羧基卟啉明顯增多,原卟啉正常或中等度增多。肝功檢查 因患者常有肝病,尿膽原可能陽性,血清轉氨酶可增高,磺溴酞鈉的排泄常低於正常。遺傳性患者的紅細胞內及肝內尿卟啉...
(1)鉛中毒性腹絞痛,需要與其他急腹症鑑別,鉛絞痛發作頻繁,持續時間長,部位以下腹為主,但不固定,無腹脹,在疼痛緩解期間腹肌可放鬆,外周血中點彩紅細胞增多,且可能有其他鉛重度的伴隨症狀,急性間歇型血卟啉病腹痛表現為與鉛絞痛相似,鑑別點在於前者發病時尿中卟膽原大量增加,持續時間較長,而且無明顯的鉛...
病兒可有血卟啉病發作,尿卟膽原強陽性。 治療措施:經口急性中毒,立即進行催吐,用微溫水或生理鹽水、1%硫代硫酸鈉溶液等洗胃(雖已口服超過6小時或已嘔吐,仍應小心地洗胃。)以後給服新鮮配製的氫氧化鐵解毒劑(12%硫酸亞鐵溶液與20%氧化鎂混懸液,在用前等量混合配製,用時搖勻),使與砷結合成不溶性的...
3.糞卟啉原氧化酶活性降至正常人的50%,純合子降至10%。診斷 根據遺傳病史,臨床表現如腹痛、末梢神經症狀、皮膚光敏症狀,結合實驗室檢查可幫助診斷。鑑別診斷 1.急性間歇性卟啉病 可有腹痛、神經精神症狀,但本病尿呈紅色;尿中卟膽原陽性,而糞卟啉原正常。2.混合性卟啉病 有腹痛、神經精神症狀,但本病有...
實驗室檢查:除鉛中毒指標明顯升高外,膽紅素升高、ALT升高;尿中可見紅細胞、白細胞、尿卟膽原陽性;血色素和紅細胞均下降。神經系統檢查:可發現四肢末端呈手套襪子型感覺減退,肌肉萎縮及肌無力。嚴重者發生鉛麻痹,即垂腕、垂足症;鉛毒性腦病,出現劇烈頭痛、抽搐、譫妄、驚厥、木僵甚至昏迷。個別病人可發生麻痹性...
二、多發性神經炎是多種疾病的併發症,對不能肯定為格林一巴利氏綜合徵者,應全面檢查,認真找出線索,有目的地作檢查。例如病人有腹痛和放置尿變紅等線索,檢查尿卟膽原(PBG)定性試驗陽性,血卟啉病的診斷就可迎刃而解。三、對特殊類型的格林一巴利氏綜合徵,要充分利用自己的醫療經驗和知識,作各種類似疾病...
2.便常規:急性發作期和無症狀期,糞便中原卟啉和糞卟啉都明顯增高,即使症狀很輕微或在兒童期,也有同樣發現。糞卟啉通常多於尿卟啉,原卟啉與糞卟啉的量之比>1.5∶1。3.尿液:在急性發作時,尿中ALA、卟膽原均明顯增多,有時尿卟啉和糞卟啉也明顯增多,可能因血紅素的反饋抑制減弱所致。診斷 對急性發作患...
原卟啉病和紅細胞生成性卟啉病,都有對日光敏感而發生的皮膚損害,自幼年起即有症狀出現。紅細胞及血漿中卟啉增多,紅細胞在紫外線照射下發出紅色螢光。而混合性卟啉病沒有這些特點症狀往往出現於青春期遲發性皮膚性卟啉病也有類似皮膚症狀,糞中糞卟啉和原卟啉的含量也是增多的,但尿中ALA及卟膽原的排泄不增多,...
進而引起本病的發作。疾病診斷 1.膽石症 2.潰瘍病 3.神經精神 檢查方法 化驗檢查24小時尿內尿卟啉,糞卟啉排出增多,24小時尿卟膽原,δ-氨基酮戊酸增加,測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml紅細胞·h)。併發症 可引發水,電解質紊亂。