性感染性多發性神經根炎

本病（）、感染後多發神經根神經病、急性多發性神經炎。是急性起病，以周圍神經及腦神經損害伴腦脊液中蛋白細胞分離為特徵的綜合徵。近年來國內發病率明顯增高。任何年齡都可發生，常在lO～50歲，但多數病例在30歲以下。，但多集中於5～10月。因病灶侵犯部位不同，造成診斷困難，誤診者屢有報導。

基本介紹

• 中文名：性感染性多發性神經根炎
• 外文名：Guil－lain－Barre syndrome
• 又稱：格林一巴利氏綜合徵
• 發病特點：男性多於女性。四季都可發病

病因病理

病因至今不明，一般認為與病毒感染或自身免疫性疾病有關。（1）認為病毒感染的根據：是本病病前大多患有某種特異性或非特異性感染，如上呼吸道感染、腹瀉、痢疾、猩紅熱等，並常合併某些病毒感染性疾病，如麻疹、水痘、流感、腮腺炎、非典型性肺炎等。有人曾從患者的腦脊液中分離出腺病毒、柯薩奇病毒、人腸道孤病毒（ECHO病毒），故認為與病毒感染有關，但未得到血清學證實。（2）認為免疫反應的根據：有些病人發生於疫苗接種之後。實驗證明，給動物接種周圍神經浸出劑加佐劑，動物可出現實驗性變態反應性神經炎，其臨床及病理特點與本病相似。

病理改變部位在脊神經根，周圍神經及腦神經出現神經纖維腫脹、變性和階段性脫髓鞘改變，Schwann氏細胞增生，前角細胞及後根節細胞可有染色質溶解。病變也可發生在脊髓、脊膜、腦幹，小腦有出血、水腫、充血及周圍血管性的淋巴細胞浸潤。

症狀體徵及輔助檢查

一、症狀體徵：

臨床表現為周圍神經症狀，出現前常有感染史，感染後的潛伏期約為數日及數周，不少病人無感染症狀或症狀極輕微。肢體無力及癱瘓多從下肢開始，逐漸上升而影響軀幹、雙上肢及腦神經（Landry氏麻痹），癱瘓呈鬆弛性，睫反射消失。嚴重病人因軀幹肌、肋間肌、膈肌癱瘓而致呼吸困難、咯痰無力。顱神經損害多見，半數病人出現面神經癱，先起於一側，後波及對側，其次為舌咽、迷走神經癱瘓，出現吞咽、發音困難，其他可累及動眼、舌下、外展、三叉、副神經等。少數可有視乳頭水腫。感覺異常有末梢性感覺障礙，少數表現為傳導束型感覺障礙。植物神經症狀為多汗、肢端發紅、皮膚營養障礙等，極少數有排尿障礙。部分患者可出現心血管功能障礙，如血壓不穩、心動過速、心電圖異常、甚至心搏停止。常在1～3周病情達高峰。

二、輔助檢查：

腦脊液的典型改變為蛋白細胞分離現象。蛋白含量多在0.5～2.Og/L，可超過5.Og/L，常在病後2～3周中增高，但與病情無並行關係。部分病人腦脊液正常。

誤診概況

症狀體徵典型的病例診斷不難。但早期格林-巴利氏綜合徵（無何誘因出現肢體發麻無力）、慢性格林-巴利氏綜合徵和特殊類型的格林-巴利氏綜合徵，常因症狀體徵不典型被誤診為其他疾病。誤診時間4天～2周不等。根據收集的近l0年中4篇449例報告分析，誤診率為20.7～30.1%，平均誤診率為24.9%，見表85。

表85　國內449例急性感染性多發性神經根炎的誤診率

作者	例數	誤診數	誤診率（%）
河北醫學院（1980）	184	38	20.7
劉秀琴等（1981）	156	47	30.1
尹宗信等（1984）	51	13	25.5
陳建源（1992）	58	14	24.1
合計	449	112	24.9

*未發表

誤診範圍

不典型病例，尤其特殊類型病例，容易誤診。常見的誤診疾病有以下幾種：

一、低血鉀性麻痹：早期可誤診。文獻報導在格林－巴利氏綜合徵多發季節，又不及時查血鉀，有誤診為低血鉀性麻痹者。

二、血卟啉病性周圍神經炎：本病舊稱血紫質病，其周圍神經症狀與格林－巴氏綜合徵相似，易於誤診。

三、急性脊髓炎：以截癱為多見，病變以下傳導束感覺障礙。輕型，急性脊髓炎與上升型格林－巴利氏綜合徵相似。文獻中有類似病人誤診的報導，直至出現雙上肢無力才確定診斷。因早期急性脊髓炎感覺平面不顯著而誤診者，我院曾遇到一例。

例：男，24歲。汽車司機。因長途行駛，出現疲勞和輕度感冒症狀。3天后雙下肢無力，於1979年6月入院。檢查：顱神經正常，雙下肢肌力IV級，雙上肢肌力正常，未引出病理反射，胸4以下痛覺似減低。腰穿化驗，各項均正常。診斷為急性脊髓炎，給強的鬆口服。入院後3天，雙上肢無力，心悸氣短，逐漸出現呼吸肌無力。入院第5天，出現呼吸肌麻痹，院外會診確診格林－巴利氏綜合徵。作氣管切開，用呼吸機作呼吸輔助。用大量青黴素靜點，吸痰，加用維生素B1肌注。半個月後逐漸停用呼吸機。因肺部感染不重，入院後30天即可下地站立。共住院2月余，生活基本自理出院。

四、其他：據張文萃編著《神經科誤診病例分析》一書載，格林一巴利氏綜合徵合併視乳頭水腫被誤診為高顱壓待查，另一例以脊髓症狀明顯而誤診為脊髓前動脈閉塞。格林－巴利氏綜合徵的特殊類型，如失調型、顱神經型等，更易誤診為其他疾病。文獻報告，格林－巴利氏綜合徵還有被誤診為癔症、有機磷中毒等疾病者。可見其誤診範圍已超出了神經科領域。

誤診原因

一、運動系統和感覺系統體徵不一致時，不能正確分析病變部位，造成定位錯誤而誤診。例某病人出現四肢輕軟癱，疑有胸4以下痛覺減退。就把四肢癱的周圍神經病變，僅依靠感覺體徵誤為胸髓病變，進而將格林一巴利綜合徵誤診為脊髓炎。

二、問診不夠詳細：對患者敘述病史不夠明確之處，或者可能的某疾病的線索，未能再進一步詳細詢問患者。

例：某女患者。訴說雙下肢無力前有腹瀉史，也有精神刺激史。但醫生未能詳細問診，其精神因素是半月以前的事，而將格林－巴利氏綜合徵誤診為癔症癱。直到有呼吸麻痹時才確診。

三、缺乏全面及時的檢查：因四肢無力而入院者，有化驗條件的醫院應首先作化驗以排除低血鉀性麻痹等疾病。入院後沒有作可能的全面檢查，如腰穿、血鉀、心電圖等，而致誤診。

減少誤診的措施

一、要詳細詢問病史。詳細詢問病史對神經科疾病患者尤為重要。張文萃指出，詢問病史可通過三個步驟：（1）讓患者隨便敘述其疾病發生髮展的經過。（2）提出若干問題讓患者回答。醫生所提問題的依據，包括患者所述病史不夠明確之處，醫生腦中根據患者敘述想到的幾種疾病，提出的問題可以支持或否定某病的主要經過，患者對醫生所提問題的回答可作為鑑別某些疾病的依據。（3）在為患者作完主要的臨床檢查之後，再詳問患者的病史，為確定或否定診斷提供依據。如檢查用阿托品等注射有效的病人，問是否無力有晨輕、午後更重病史，就是為肌無力症尋找診斷依據。可見問診是基本功，有時成為診斷的關鍵。

二、多發性神經炎是多種疾病的併發症，對不能肯定為格林一巴利氏綜合徵者，應全面檢查，認真找出線索，有目的地作檢查。例如病人有腹痛和放置尿變紅等線索，檢查尿卟膽原（PBG）定性試驗陽性，血卟啉病的診斷就可迎刃而解。

三、對特殊類型的格林一巴利氏綜合徵，要充分利用自己的醫療經驗和知識，作各種類似疾病的鑑別診斷。例如對顱神經型格林一巴利氏綜合徵和球型重症肌無力，可作新斯的明注射試驗加以區別和肯定診斷。

四、對常見病首先作必要的化驗，如腰穿、血鉀、心電圖等，可儘早排除四肢無力中常見的低血鉀性麻痹等，以減少誤診。