急性特發性多神經炎

百科名片

急性特發性多神經炎又稱“對稱性多神經根類，或Guillain-Barre綜合症。是常見的脊及周囲神經的炎性悅髓鞘病變。主要臨床表現為；1 肢體對稱性向心性進行性上升性麻痹。四肢軟癱，伴不同程度的感覺障礙。病變嚴重者可引起致死性呼吸肌麻痹綜合徵。嚴重危機患者生命和健康。實驗室檢查可出現腦脊液蛋白增高，而細胞數正常（蛋白細胞分離,）現象。

病因及病理

病因尚不完全清楚，部分患者發病前有“巨細胞病毒”、EB病毒，支原體或HIV的感染史。國內外專家研究提出與遺傳有關，普通人群的發病率在0.09%，而在患者的一級親屬患病率為3—5%.二級親屬也在1.15—2.5%左右；特別是同卵雙生患者中，患病一級率高達30%左右，與異卵雙性患者的患病一級率（3—5%）相比高出近10倍。

多數病人發病前幾天至幾周有上呼吸道腸道感染症狀，或繼發於某些病毒性疾病如流行性感冒等之後，故本病疑為與病毒感染有關，但至今未分離出病毒。另外認為本病為自身免疫性疾病，可能因感染後引起免疫障礙而發病。也有報導注射疫苗後發病。也有認為本病非單一病因所致，而是多種病因，甚至包括中毒所引起的一種綜合徵。

小兒急性特發性神經炎的病因

引起小兒急性特發性神經炎的病因是什麼?小兒急性特發性神經炎是一種非常罕見的疾病，目前引起小兒急性特發性神經炎的病因還不清楚，主要是與非特異性感染史與疫苗接種史有關。下面專家將詳細的講解。

急性特發性神經炎臨床一般以感染性疾病後1~3周，突然出現劇烈以神經根疼痛(以腰肩、頸、和下肢為多)，急性進行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主症。本病多數是急性起病，一組神經系統自身免疫性疾病。多發於男性。　　引起小兒急性特發性神經炎的病因，病因與發病機制目前尚未完全闡明，一般認為與發病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發性過敏反應性免疫疾病，其主要病變是周圍神經廣泛的炎症性節段性脫髓鞘。其臨床症狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗預防接種史。四季均可發病，夏秋季為多。

急性特發性神經炎主要症狀:肢體對稱性下運動神經元性癱瘓，感覺異常和腦脊液中蛋白細胞分離現象。癱瘓常自下肢開始很快擴展到上肢和軀幹，並可累計顱神經。癱瘓為鬆弛性，腱反射減弱或消失，一般呈對稱性分布，但皮膚反射很少影響，錐體炎征陰性。患者一定要到正規的專業的醫院進行治療。

急性特發性多神經炎的症狀

急性特發性多神經炎是常見的脊神經和周圍神經的脫髓鞘疾病。臨床上表現為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙。下面南京紅十字醫院的專家為大家詳細的講解急性特發性多神經炎的症狀表現。

急性特發性多神經炎的症狀按病情輕重來分型：

1.輕型：四肢肌力III級以上，可獨立行走。

2.中型：四肢肌力III級以下，不能行走。

3.重型：IX、X和其他顱神經麻痹，不能吞咽，同時四肢無力到癱瘓，活動時有輕度呼吸困難，但不需要氣管切開，人工呼吸。

4.極重型：在數小時至2天，發展到四肢癱，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必須立即氣管切開，人工呼吸，伴嚴重心血管功能障礙或爆發型亦併入此型。

5.再髮型：數月(4-6月)至10多年可有多次再發，輕重如上述症狀， 應加倍注意。往往比首發重，可由輕型直至極重型症狀。

6.慢性型或慢性炎症急性特發性多神經炎：由2月至數月乃至數年緩慢起病，經久不愈，顱神經受損少，四肢肌肉萎縮明顯，腦脊液蛋白持續增高。

7.變異型：純運動型GBS;感覺GBS;多顱神經GBS;純全植物神經功能不全GBS，其它還有Fisher綜合徵，少數GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟失調等。

臨床表現

可見於任何年齡，但以青壯年男性多見。四季均有發病，夏，秋季節多見，起病呈急性或亞急性，少數起病較緩慢。主要表現如下：

一、運動障礙

（一）肢體癱瘓：四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓，且常自下肢開始，逐漸波及雙上肢，也可從一側到另一側。通常在1至2周內病情發展至最高峰，以後趨於穩定，四肢無力常從遠端向近端發展，或自近端開始向遠端發展。四肢肌張力低下，腱反射減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數可因錐體束受累而出現病理反射征。起病2-3周后逐漸出現肌萎縮。

（二）軀幹肌癱瘓：頸肌、軀幹肌、肋間肌、隔肌也可出現癱瘓。當呼吸肌癱瘓時，可出現胸悶、氣短、語音低沉、咳嗽無力、胸式或腹式呼吸動度減低、呼吸音減弱，嚴重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道併發症而導致昏迷、死亡。

（三）顱神經麻痹：約半數病人可有顱神經損害，以舌咽、迷走和一側或兩側面神經的周圍性癱瘓為多見，其次為動眼、涌車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫，可能為視神經本身炎症改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液的吸收有關。除三叉神經感覺支外，其他感覺神經極少受累。

二、感覺障礙：

可為首發症狀，以主觀感覺障礙為主，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。檢查時牽拉神經根常可使疼痛加劇（如Kernig征陽性），肌肉可有明顯壓痛，雙側腓腸肌尤著。客觀檢查感覺多正常，僅部分病人可有手套、襪套式感覺障礙。偶見節段性或傳導束型感覺障礙。感覺障礙遠較運動障礙為輕、是本病特點之一。

三、植物神經功能障礙：

初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃，可能系交感神經受刺激的結果。少數病人初期可有短期尿瀦留，可能由於支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外括約肌的脊神經受侵所致。大便常秘結。部分病人可出現血壓不穩，心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙。

獨活15、桑寄生15、蒼朮12、黃柏10、防己15、秦艽18、希薟草30、木瓜15、毛冬青25、雲苓15

（1）火邪盛、心煩口乾，加梔子10黃芩10

（2）痰黃粘稠難咯，加桑白皮12浙貝9

（3）肢體疼痛，加雞血18丹皮10延胡索15（4）口眼歪斜者，加石菖蒲10蜈蚣2條

急性特發性多神經炎護理

患上急性特發性多神經炎怎么辦?這是眾多患者比較關心的問題，急性特發性多神經炎的發生對患者的身體造成了很大的傷害，專家提醒：在積極配合醫生治療急性特發性多神經炎的同時，還要做好患者日常護理。

一、加強呼吸道護理：此類急性特發性多神經炎病人的安危常取決於呼吸功能的好壞和肺部併發症的有無，因此早期的預防非常重要。

二、加強飲食、大小便等方面的生活護理：

1、因肢體癱瘓需餵食，餵食中注意速度及溫度適中。2、吞咽困難者—鼻飼，保證足夠營養和水份，又可防止吸入性肺炎的發生。3、患者因不能行走或困難，故需主動加強大小便的護理。4、在恢復期開始後，一般出汗較多，應定期給予擦澡。

三、加強癱瘓肢體的護理：

1、肢體套用被架支托，並便其處於最大可能的正常功能位置，以防止肢體的攣縮畸形。2、肢體活動，被動運動，按摩2～3次/日，每次20分鐘左右。3、一旦肌力恢復，鼓勵病人加強主動運動的鍛鍊，不斷促進神經、肌肉功能方面的恢復。

四、心理護理：急性特發性多神經炎病人意識清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困難而心情煩躁、緊張、周身乏困不適。多安慰鼓勵，幫助翻身咳痰，增強戰勝疾病的信心。