基本介紹
病因,病理變化,診斷標準,臨床分型,鑑別診斷,治療,中醫治療,表現及分型,一：臨床特點,二：臨床表現,三：GBS變異型,
病因
多數患者發病前有諸如巨細胞病毒、EB病毒或支原體感染，但少數病例的病因不明。
本病性質尚不清楚，可能與免疫損傷有關。以患者血清注射於動物神經可產生靜脈周圍脫髓鞘病變。此外，患者神經組織中有C3b及免疫球蛋白C主要是（IgG或IgM）存在。以上事實提示，本病可能是與體液免疫有關。但至今尚未能從患者血液中提出髓鞘蛋白的抗體。
病理變化
病變累及運動和感覺神經根、後根神經節及周圍神經乾。以近端，尤其是神經根和神經叢改變明顯。也可累及顱神經。病理主要表現為：
①神經節和神經內膜水腫及炎細胞浸潤，以淋巴細胞，巨噬細胞為主；
②節段性脫髓鞘，崩解，髓鞘被巨噬細胞吞噬；
③在嚴重病例，軸索可發生腫脹和斷裂，嚴重時，相關肌群可發生去神經性萎縮。在反覆發作的病例中，階段性脫髓鞘和受累神經纖維的修復過程反覆進行，病變處神經髓鞘細胞突起與膠原纖維作同心圓狀層層包繞，成為洋蔥球形成。
診斷標準
1． 進行性肢體力弱，基本對稱，少數也可不對稱。輕則下肢無力，重則四肢癱，包括軀體癱瘓、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最嚴重的是呼吸肌麻痹。
2． 腱反射減弱或消失，尤其是遠端常消失。
3． 起病迅速，病情呈進行性加重，常在數天至1-2周達高峰，到4周停止發展，穩定進入恢復期。
4． 感覺障礙主訴較多，客觀檢查相對較輕，可呈手套、襪子樣感覺異常或無明顯感覺障礙，少數有感覺過敏，神經乾壓痛。
5． 顱神經以舌咽、迷走、舌下神經受累多見，其他顱神經也可受損，但視、聽神經幾乎不受累。
6． 可合併植物神經功能障礙，如心動過速、高血壓、低血壓、血管運動障礙、出汗多，可有一時性排尿困難。
7． 病前1-6周約半數有呼吸道、腸道感染、不明原因發熱、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎、支原體、瘧疾、淋雨、受涼、疲勞、創傷、手術等。
8． 病後2-4周進入恢復期，也可遲延至數月才開始恢復。
9． 腦脊液檢查：WBL<10×106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-細胞分離（如細胞超過10×106/L，以多核為主，則需排除其它疾病），細胞學分類以淋巴單核細胞為主，也可出現大量吞噬細胞。
10． 電生理檢查：病後可出現神經傳導速度明顯減慢，F波反映近端神經乾傳導減慢。
臨床分型
按病情輕重來分型以便於治療
1．輕型：四肢肌力III級以上，可獨立行走。
2．中型：四肢肌力III級以下，不能行走。
3．重型：IX、X和其他顱神經麻痹，不能吞咽，同時四肢無力到癱瘓，活動時有輕度呼吸困難，但不需要氣管切開，人工呼吸。
4．極重型：在數小時至2天，發展到四肢癱，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必須立即氣管切開，人工呼吸，伴嚴重心血管功能障礙或爆發型亦併入此型。
5．再髮型：數月（4-6月）至10多年可有多次再發，輕重如上述症狀， 應加倍注意。往往比首發重，可由輕型直至極重型症狀。
6．慢性型或慢性炎症脫髓鞘多神經病：由2月至數月乃至數年緩慢起病，經久不愈，顱神經受損少，四肢肌肉萎縮明顯，腦脊液蛋白持續增高。
7．變異型：純運動型GBS；感覺GBS；多顱神經GBS；純全植物神經功能不全GBS，其它還有Fisher綜合徵，少數GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟失調等。
鑑別診斷
治療
1． 綜合治療與護理 保持呼吸道通暢，防止繼發感染是治療的關鍵。吞咽肌及呼吸肌受累時咳嗽無力，排痰不暢，必要時氣管切開，呼吸機輔助呼吸；加強護理，多翻身，以防褥瘡；面癱者需保護角膜，防止潰瘍。因本病可合併心肌炎，應密切觀察心臟情況，補液量不易過大。
2． 激素 套用有爭議，可早期短時套用，療程不宜過長，一般在1個月左右，急性嚴重病例可短期衝擊治療，氫化考的松5-10mg/kg.d或地塞米松0.3~0.5mg/kg.d。
3． 大劑量丙種球蛋白靜脈套用，400mg/kg.d，共5天。應儘早用，但價格較昂貴。
4． 血漿交換治療 是近年來開展的新治療，初步認為有效，但需專用設備，且價格昂貴。
5． 適當套用神經營養藥物 如輔酶A、ATP、細胞色素C等代謝性藥物，亦可同時套用維生素B12。彌可保等。
中醫治療
1.推拿:可疏通經絡,改善肢體的氣血循環.
2.中藥:一般康復期屬於中醫氣陰兩虛證,選擇生黃芪、生山藥、杜仲、白朮、桑枝、全蠍、牛膝、丹參、炙甘草、黨參、狗脊、熟地,依具體病情加減做湯劑或丸劑口服.1個月1療程.1療程未愈,可在醫師指導下考慮再服1--2個療程.
表現及分型
一：臨床特點
1～4周前有胃腸道或呼吸道感染症狀以及疫苗接種史，突然出現劇烈以神經根疼痛(以頸肩腰和下肢為多)，急性進行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失等為主症
二：臨床表現
1.運動障礙：四肢馳緩性癱是本病的最主要症狀，一般從下肢開始逐漸波及軀幹肌、雙上肢和顱神經, 肌張力低下近端常較遠端重，通常在數日至2周內病情發展至高峰，病情危重者在1-2日內迅速加重，出現四肢完全性癱，呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困難，吞咽障礙危及生命。
2.感覺障礙：一般較運動障礙輕，但常見肢體感覺異常，如木刺痛感、燒灼感等，可先於癱瘓或同時出現，約30%的患者有肌肉痛，感覺確實較少見，呈手套襪子形分布，振動覺和關節運動覺通常保存。
3.反射障礙：四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常，少數患者可因錐體束受累而出現病理反射征。
4.植物神經功能障礙：初期或恢復期常有多汗，汗臭味較濃，可能是交感神經受刺激的結果，少數患者初期可有短期尿瀦留，可由於支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致；大便常秘結；部分患者可出現血壓不穩、心動過速等。
5.顱神經症狀：半數患者有顱神經損害，以舌咽迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見，其次為動眼、滑車、外展神經，偶見視神經乳頭水腫，可能為視神經本身炎症改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高阻塞了蛛網膜絨毛，影響腦脊液吸收有關。
三：GBS變異型
目前報告逐漸增多，對變異型GBS的認識有助於GBS的診斷，防止誤診，主要變異型GBS如下述：
1.Fisher綜合徵：Fisher綜合徵是Fisher於1956年首先報告。有5大特點：
①雙側眼外肌麻痹;
②雙側對稱性小腦共濟失調;
③深反射消失;
④腦脊液蛋白細胞分離;
⑤預後良好
2.共濟失調型：
3.肌束震顫型：
4.咽—頸—臂神經病型：
5.截癱型：
6.雙側面癱型：
7.後組顱神經型：
8.低鉀型：國內一組報告39例GBS有9例鉀型(27.05%)血鉀在2～3mmol/L心電圖示低血鉀其他症狀同GBS單純補鉀無效除上述各型外還有人報告傳導束型;錐體束型;植物神經功能紊亂型等等
