多發性肌炎

多發性肌炎是一種以肌無力、肌痛為主要表現的自身免疫性疾病，病因不清，主要臨床表現以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力，肌肉壓痛，血清酶增高為特徵的瀰漫性肌肉炎症性疾病。多為亞急性起病，任何年齡均可發病，中年以上多見，女性略多。部分患者病前有惡性腫瘤，約20%患者合併紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節炎、乾燥綜合徵等其他自身性疾病。由於受累範圍不同，伴發病差異較大，因而本病臨床表現多樣。通常本病在數周至數月內達高峰，全身肌肉無力，嚴重者呼吸肌無力，危及生命。

因此，及早診斷和治療十分重要。只要及時套用激素或免疫抑制劑治療，單純多發性肌炎可望預後良好，伴發惡性腫瘤和多種結締組織病者，預後較差。

基本介紹

• 英文名稱：polymyositis
• 就診科室：風濕免疫科
• 多發群體：中年以上人群
• 常見症狀：對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力、壓痛等

臨床表現

病前多有感染或低熱，主要表現為亞急性至慢性進展的對稱性近端肌無力，在數周至數月內逐漸出現肩胛帶和骨盆帶及四肢近端無力，蹲位站立和雙臂上舉困難，常伴有肌肉關節部疼痛、酸痛和壓痛。頸肌無力者抬頭困難，咽喉部肌無力者表現為吞咽困難和構音障礙。如呼吸肌受累，可有胸悶及呼吸困難。少數患者可出現心肌受累。本病感覺障礙不明顯，腱反射通常不減低，病後數周至數月可出現肌萎縮。

約有20%的PM、DM患者合併紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、乾燥綜合徵、風濕熱和硬皮病等，約1/4的患者可並發惡性腫瘤如肺癌等。4O歲以上發生肌炎，尤其是皮肌炎者須高度警惕潛在惡性腫瘤的可能性，應積極尋找原發病灶，一時不能發現病灶者應定期隨訪，有時需數月至數年才可能被發現。

檢查

急性期外周血白細胞計數增高，穩定期則正常。血沉可增快。血清肌酸激酶與乳酸脫氫酶在病情活動時明顯增高。肌電圖檢查提示肌源性和神經源性病變共同存在，可見自發纖顫電位和正相尖波增多。肌肉活檢可發現肌纖維變性、壞死、肌萎縮與再生，肌纖維間質炎性細胞浸潤，小血管阻塞，毛細血管內皮增生等病理改變。

診斷

多發性肌炎一般無皮膚損害，以肢體近端進行性肌無力為主要表現，結合肌酶、肌電圖和肌活檢特點進行確診。出現發熱、顏面尤其眼瞼紅斑、肌肉疼痛及肌無力者應當考慮皮肌炎可能。

鑑別診斷

需與肌營養不良、甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑑別。

治療

1.一般治療

注意休息和適當進行體療。

2.藥物治療

糖皮質激素治療，可抑制炎症反應，改善症狀。在體溫正常、肌力增強、肌酶恢復正常時逐漸減量。激素治療無效者可給予免疫抑制劑，病情嚴重時也可採用靜脈滴注丙種球蛋白或血漿置換療法。合併惡性腫瘤患者在切除腫瘤後，肌炎症狀可自然緩解。