皮肌炎與多發性肌炎

症狀體徵

皮膚和肌肉是兩組主要症狀，皮膚往往先於肌肉數周至數年發病，也可先有肌炎或肌肉和皮膚同時發病。皮膚與肌肉症狀常不平行，可一種很重而另一種較輕。個別病例首先出現症狀的器官可以不是皮膚或肌肉，而是心、肺或胸膜，表現為心包填塞、肺纖維化或胸膜炎。

1.皮膚症狀  典型皮損為雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部V字區擴展(圖1～3)。四肢肘膝尤其是掌指關節和指(趾)關節間伸側出現紫紅色丘疹，伴毛細血管擴張，色素減退，上覆細小鱗屑，稱Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼瞼的水腫性紫紅色斑和Gottron征是診斷DM的重要依據，尤其是前者，出現最早，對早期診斷很有意義。大多數患者的皮損無痛、癢等感覺。

DM的其他皮膚損害類型還有異色症、紅皮病、皮膚血管炎、蕁麻疹、鈣質沉著等。出現皮膚異色症伴有惡性腫瘤的可能性增大；皮膚血管炎、皮膚鈣沉著多發生於JDM，有皮膚血管炎者易同時有系統性血管炎，往往症狀較重，治療不當時預後差；有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預後較好，但也有腹壁廣泛性鈣質沉著引起急腹症和腹腔內出血的報導。很少發生的皮損類型有斑塊狀皮膚黏蛋白沉積與水皰或大皰損害，黏蛋白沉積易發生於中老年女性患者，可以是DM的首發症狀；水皰或大皰的預後較差。

2.肌肉症狀  累及橫紋肌，但骨骼肌的受累比心肌常見得多；平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四頭肌等。多對稱發病。病變肌肉有無力和疼痛等症狀，並表現出相應的運動障礙，如上肢抬高困難，下肢不能抬步和下蹲後不能起立；較重者抬頭困難，翻身不能，顯示頸和軀幹部肌群的受累；嚴重者肢體在床上也不能移動或僅能移動數厘米，甚至見不到輕微的肌肉收縮。食管和咽喉部肌肉受累時有吞咽困難、進食咳嗆、發音改變等。呼吸肌受累可出現氣促、呼吸困難。眼肌受累有復視。少數患者可無肌痛而僅表現為肌無力。

3.其他系統症狀

(1)消化系統：在系統損害中消化道症狀最多見，表現為腹脹、食慾降低、消化與吸收不良、便秘或腹瀉。近1/3的患者有吞咽困難，主要是吞咽固體食物困難；在平臥位時行食管鋇餐造影，2/3的患者可發現異常，如食管擴張、蠕動差、造影劑通過緩慢和梨狀窩鋇劑滯留。JDM還可因血管炎而引起腸壞死，發生胃腸潰瘍和出血。肝功能異常在疾病活動時多見。個別患者可有膽囊硬化、膽汁淤積性肝炎，此時可檢測到抗線粒體抗體。

(2)呼吸系統：常見的肺部病變是：間質性肺炎(ILD)，發生率＞40%；肺泡炎(＞30%)和支氣管肺炎引起的通氣障礙(20%左右)。多呈緩慢發展，可有不同程度的呼吸困難，易繼發感染。據國外統計，以上3種肺部病變在DM/PM的發生率為40%，死亡率為27%；並認為血清中高水平的穀草轉氨酶(AST)和鐵蛋白、抗Jo-1抗體陽性和特徵性的微血管病變有助於判斷肺部病變和估計預後。以上肺部病變的非創傷性的早期檢查可憑藉高解析度CT(HRCT)和肺功能檢查，比X線攝片更能發現無症狀的肺纖維化患者。肺功能檢查中以一氧化碳彌散功能(DLCO)檢查最為敏感，可檢出影像學尚無改變的早期患者，尤其是肺泡炎，HRCT亦無法檢出。

少數患者的肺間質病變以急性型出現，可發生於任何階段，表現為急性發熱、呼吸困難、發紺、乾咳，而肌無力症狀可不明顯，較快出現呼吸衰竭，預後差。此類患者血清中磷酸肌酸(CK)往往為正常水平，而AST明顯升高，CK與AST比值降低；外周血白細胞減少，淋巴細胞絕對計數低；支氣管灌洗液中淋巴細胞顯著增多；咽喉肌受累的患者還可發生吸入性肺炎；胸膜炎有時也可發生；個別還可出現氣胸、縱隔積氣甚至廣泛的皮下氣腫。

(3)心臟：心臟病變較多，約50%可發現異常，但大多較輕微，僅心電圖示ST-T改變。其他還有心律失常及不同程度的傳導阻滯，二尖瓣脫垂也較多見。極少數患者因心肌病變而出現心力衰竭、嚴重的心律失常，此時則預後較差，此類患者多合併有系統性硬皮病。多數患者對皮質類固醇治療敏感，心電圖異常可隨肌肉/皮膚症狀好轉而恢復。

(4)腎臟：腎臟病變輕而少見(合併其他CTD者除外)，可有少量蛋白尿、管型尿及血尿。

4.特殊類型

(1)JDM：兒童PM很少見，大多為JDM。JDM的年齡範圍為4～15歲。據Pachman LMZ在1998年對79例JDM的統計，患者出現的症狀依次為：皮膚紅斑100%，遠端肌肉無力100%，肌肉疼痛73%，發熱65%，吞咽困難35%，聲音嘶啞34%，腹痛29%，關節痛28%，皮膚鈣沉著18%，黑便10%；實驗室檢查中10%肌酶正常，8%肌電圖正常，10%肌肉活檢正常；從出現症狀至作出診斷平均為2個月。與成人DM/PM不同的是JDM多與感染有關，臨床表現中發病較急、血管炎嚴重和易有皮膚鈣質沉著等特點。其中急性經過、吞咽困難嚴重、高熱伴白細胞增多、胃腸道潰瘍、血管炎嚴重者對皮質類固醇治療不敏感，需加用細胞毒藥物，預後較差。而慢性經過、血管炎等臟器損害無或輕、有皮膚鈣質沉著者對皮質類固醇治療敏感，預後好。

(2)重疊綜合徵(overlapping syndrome，OLS)：DM或PM可與其他CTD重疊。常合併系統性硬皮病(肢端型多見)、系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎以及乾燥綜合徵、多動脈炎等。尤其與硬皮病重疊多見，因此雷諾現象(RP)常出現在肌肉症狀之前。OLS是2個疾病在同一患者身上出現，因此診斷OLS應嚴格按照各自的診斷標準。如硬皮病雖可有肌無力，肌肉活檢可見肌萎縮及纖維化，但無炎性細胞浸潤，血清肌酶正常；SLE的肌肉症狀也可相當明顯，且肌活檢與肌炎近似，但二者的自身抗體種類不同。有肌炎的OLS患者惡性腫瘤的發生率低。合併硬皮病時心肌病變的發生率高。

(3)伴腫瘤：成人DM/PM合併腫瘤的發生率高，尤其是DM，高於PM1倍以上，尤其是＞50歲的患者。腫瘤可與DM同時發生，但多見的是先出現皮膚、肌肉症狀，爾後數月甚至數年後才發現惡性腫瘤。因此對治療效果不好和中年以上的DM均應行系統檢查，排除腫瘤。相反，肺等臟器損害重、合併其他CTD者伴發腫瘤的可能性小。少數患者臨床上有典型的肌炎，但肌肉活檢卻未能發現典型的病理改變，甚至CK不升高，此類患者合併腫瘤的可能較大。至於何種腫瘤最易伴隨DM/PM，不同國家、地區和不同民族之間不同。

(4)無肌病型皮肌炎(amyopathic  dermatomyositis，ADM)：ADM的特點為有典型皮肌炎的皮膚表現而肌炎缺如。中國人對ADM跟蹤觀察時間最長的是香港的Fung WK，時間20～90個月(平均35.6個月)。共觀察6例，其中5例出現惡性腫瘤(3例鼻咽癌，1例非小細胞性肺癌，1例原發灶不明的頸淋巴結轉移癌)。香港中文大學影像診斷與器官成像科Lam WWM等對10例臨床診斷為“ADM”的患者行磁共振成像(MRI)檢查，其中3例顯示肌肉炎症；6例找到腫瘤病灶。因此，“無肌病型皮肌炎”名不符實，稱為“皮肌炎樣皮炎”可能更確切。ADM中的大部分與惡性腫瘤有關，系“皮膚-腫瘤綜合徵”或“副腫瘤綜合徵”的皮膚表現；少部分為尚未出現肌肉症狀的DM或與慢性皮膚型紅斑狼瘡或其他CTD的皮損、藥物等化學物質或光引起的變態反應性皮炎相混淆以及極個別患者原因不明。

(5)Jo-1綜合徵(JS)：JS系一獨立疾病亦或是PM/DM的一種亞型尚難定論。其特點為：

①嚴重的肺間質病變，可發生於肌炎之前或在肌炎治癒後仍不好轉。

②相對溫和的多關節炎，較高滴度的RF，少數可與RA一樣呈侵蝕性關節病變；

③輕度的肌炎。

④抗Jo-1抗體陽性。

⑤發熱、雷諾現象、漿膜炎、白細胞升高、皮膚乾燥及手足皸裂多見。

此外，還可有HLA-DR3/-DRw52標記。JS的治療以肺間質病變為主，對治療的反應差。

用藥治療

急性期必須臥床，在床上進行肢體和關節的被動運動。避免受寒、感染、妊娠，給予高蛋白飲食。有吞咽困難者睡覺時應抬高床頭。病情穩定後應進行適當的鍛鍊。皮損重者還應避免日光照射。

1.針對原發病灶治療  由於部分患者特別是DM的病因與腫瘤有關，因此應積極尋找。尤其是對皮損嚴重、肌炎相對較輕的患者或抗Jo-1、抗Mi-2抗體陰性者必須行系統檢查。對長期正規治療無效者更應排除腫瘤。如能及時去除腫瘤病灶，肌肉和皮膚症狀只需用少量皮質類固醇即能迅速恢復。JDM的病因與感染有關，早期還應輔以抗生素治療，以抗革蘭陽性菌藥為首選。

2.皮質類固醇治療  皮質類固醇仍是本病的首選藥物，劑量和用法根據患者的肌肉病變程度和臟器損害情況而定。開始治療時應給足劑量，不要“爬坡”式加量。每天相當於潑尼松1～1.5mg/kg，對有咳嗆和吞咽困難者應靜脈給藥。由於曲安奈德(去炎松)、倍他米松(Betamathasone)和地塞米松等含氟皮質類固醇易引起激素性肌病，應避免使用。“大劑量皮質類固醇靜脈衝擊療法”不宜採用。

多數患者在足量皮質類固醇治療的1個月後症狀開始好轉，肌酶降低，血沉減慢，尿肌酸、肌酐逆轉，此時皮質類固醇可減量。起初可減去1/4左右，爾後遞減幅度減小；如病情穩定可每隔2～4周減1次，同時密切觀察病情變化，謹防反覆，寧穩勿快。當減至起始劑量的1/2時，每次減藥量應更少、更緩慢。最終至每天服潑尼松0.1～0.2mg/kg，需維持2年以上(一般為潑尼松5～10mg/d，可隔天服)。在皮質類固醇撤減過程中如出現反覆應立即加量，甚至恢復至起始治療劑量。

以往認為JDM的皮質類固醇量要高於成年人[2～3mg/(kg·d)]，但有越來越多的資料顯示並非如此。大劑量皮質類固醇對各種JDM(包括難治性JDM，主要是血管炎嚴重)非但無效，反而大大增加了機會性感染和其他副反應，患者往往不是死於原發病，而是死於皮質類固醇的副作用。如Tabarki B等在13年內觀察了36例按1mg/(kg·d)潑尼松治療的JDM，78%無復發、無功能障礙，與≥2mg/(kg·d)的劑量相比，療效無差異但生活質量更高、副反應更少。

3.對皮質類固醇不敏感或有皮質類固醇禁忌證時的治療  對足量皮質類固醇治療超過1個月而效果不著，又排除原發病灶者應及時加用或改用其他藥物；對有嚴重高血壓、糖尿病、消化道潰瘍、骨無菌性壞死等患者在治療初始即應如此，可減少皮質類固醇一半以上的用量。

(1)細胞毒藥物：細胞毒藥物是在治療一開始即與皮質類固醇合用還是在皮質類固醇治療無效或出現併發症後再加用，其結果目前尚無有效比較資料，一般是在皮質類固醇治療1個月以上但症狀無改善時才加用細胞毒藥物。但對症狀重和血管炎明顯的JDM還是以早期合用為宜，既可改善症狀又能減少皮質類固醇用量和併發症。常用的細胞毒藥物有：

①環磷酸胺(CTX)：用法和用量參見“系統性紅斑狼瘡”。CTX“衝擊療法”對間質性肺炎、JDM的血管炎可作為首選；對皮質類固醇“抵抗”的肌炎也有令人滿意的療效。

②甲氨蝶呤(MTX)：成人每周10～25mg，最高劑量可達50mg/周；兒童每2周2mg/kg，均1次口服。甲氨蝶呤(MTX)最好口服，因注射易影響肝功能和使肌酶升高。

③硫唑嘌呤(AZA)：1～2mg/(kg·d)，口服。

以上3種常用細胞毒藥物AZA的療效可能優於環磷酸胺(CTX)和甲氨蝶呤(MTX)，但對骨髓的抑制作用最強；甲氨蝶呤(

飲食保健

1、皮肌炎與多發性肌炎吃哪些食物對身體好：

合理安排飲食，保證充分的維生素和蛋白攝入。臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。

2、皮肌炎與多發性肌炎最好不要吃哪些食物：

忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。

預防護理

1.去除可能的誘因，如風寒，濕熱等不良因素對人體的侵襲。

2.加強身體鍛鍊，生活規律，注意勞逸結合。

3.加強營養，預防感染。

4.調暢情志，保持心情愉快。

病理病因

DM和PM的病因與發病機制尚未明了，可能與以下因素有關：

1.感染  已發現多種感染(細菌、病毒、原蟲等與本病有關。比較肯定的是JDM，在發病前常有上呼吸道感染，抗鏈球菌“O”值升高，故認為與細菌感染後變態反應有關。在肌細胞核內，血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞胞漿和核內發現多種病毒樣顆粒，在部分患者血清中還可檢測到增高的病毒抗體，尤其是副黏液病毒。但向動物轉移這些有病毒感染患者的肌肉和血漿卻未能引起動物肌肉炎症；Jo-1(組氨醯-tRNA合成酶)抗體系PM所特有，Jo-1抗原在蛋白序列上與一些病毒抗原相近似，是否有“分子模擬”作用尚待進一步研究。

2.腫瘤  該病伴發惡性腫瘤的幾率較高，尤其是DM，有的報導高達43%。切除腫瘤病灶能使該病緩解，用患者的腫瘤提出液做皮內試驗呈陽性反應，被動轉移試驗亦為陽性。患者血清中發現有針對腫瘤的抗體，腫瘤組織與人體正常的肌纖維、腱鞘、血管、結締組織間具有交叉抗原性，這些正常組織也能作為抗原與抗腫瘤抗體反應，導致這些組織的病變。但也有相反的觀點，認為DM/PM患者伴有惡性腫瘤的發生率與正常人群相比並無顯著增高。

3.免疫  雖然DM與PM的病變器官主要是肌肉，但迄今為止並不知道什麼是肌肉特異性的自身抗原。以下內容僅能顯示在DM/PM中存在著免疫學改變。

如在動物實驗中，用骨骼肌抗原和佐劑免疫動物後可產生實驗變態反應性肌炎(experimental allergic myositis，EAM)，該動物的淋巴細胞無論在體內還是體外均對骨骼肌細胞產生細胞毒作用。在患者中發現將其外周血淋巴細胞與骨骼肌抗原接觸後，淋巴細胞轉化率明顯升高，其升高程度還與疾病的活動程度正相關，在經皮質類固醇治療後降低。肌纖維表面MHC-I類分子表達增加，顯示肌肉成為細胞毒性T細胞(Tc)的靶器官。以T細胞受體基因重排為基礎，在PM而非DM中具有自身傷害功能而無抑制功能的CD8的Tc選擇性地克隆生長。在DM中，β-轉運生長因子在肌束膜結締組織處過度表達，而經治療和肌纖維變性與炎症消退後出現下調；變性的肌纖維還表達一些抗凋亡的分子，如Bcl-2，抵抗由凋亡介導的細胞死亡。還有細胞因子誘發肌炎的報導，如長期套用α-干擾素後出現PM和高滴度的抗dsDNA抗體。以上資料顯示在DM和PM尤其是PM中存在細胞免疫異常。

體液免疫也有異常，表現為可檢測到多種自身抗體(見“實驗檢查”)，在合併其他結締組織病(CTD)患者中自身抗體的種類更多。目前僅觀察到的在DM中具有特異性的自身抗原是Mi2，Mi2是存在於細胞核質內的含有組蛋白去乙醯化酶和核染色質修飾活性複合物中的一種成分，有報導其中的β-Mi2在腫瘤轉移的染色質重排中起作用；DM易伴有腫瘤是否與此有關尚不明確。

套用組織免疫化學發現PM的病變肌組織內CD8細胞圍繞肌纖維浸潤，其中Tc∶Ts(抑制性T細胞)為4∶1；而DM的病變肌組織內炎性細胞圍繞血管浸潤，其中B細胞數遠大於T細胞，且T細胞中以CD4細胞占絕對優勢；病變肌肉毛細血管壁有IgG、IgM和補體沉積，特別是JDM。這些顯示出DM和PM在免疫發病機制上的差異，即DM時體液免疫機制可能占優勢，PM時細胞免疫機制可能占優勢。

4.遺傳  雖然有DM/PM呈家族性發病的報導，但更多的是呈非家族性發病。在日本民族的肌炎中HLA-B7增高，PM的HLA-A24和HLA-B52比DM顯著降低，而CW3比DM顯著升高；HLA-DRB1*08等位基因在所有肌炎患者，尤其是PM和DM中顯著升高，而HLA-DQA1*0501和HLA-1DQB1*0301顯著降低。在白種人，HLA-B8在成人PM、JDM中多見；HLA-DR3與抗Jo-1抗體、間質性肺炎間呈強相關。另有報導HLA-DQA1*0501為JDM的危險基因。C4無效基因與JDM高度相關。在遺傳學上不斷有新的報導，但尚未有令人滿意的結果。

5.代謝  膠原代謝異常與DM/PM的發生有關。如發現DM血清中的Ⅰ型原膠原羧基末端前肽(carboxyterminal propeptide of type Ⅰ procollagen，PICP)明顯升高，PICP水平與肌酸(CK)水平呈正相關，而Ⅰ型原膠原氨基末端前肽(aminoterminal propeptide of type Ⅰ procollagen，PINP)卻未見改變；金屬蛋白酶-1(metalloproteinases-1，TIMP-1)水平也顯著升高；血清PICP與TIMP水平的變化可能有助於評價DM病情的是否活動與嚴重程度。

骨骼肌細胞線粒體生化功能的改變也可能與DM/PM的發生有關。如在對相同年齡、性別的正常人與DM患者的配對研究中觀察到骨骼肌細胞色素C氧化酶陰性纖維與琥珀酸脫氫酶高反應性纖維的含量在DM顯著升高；而對不同酶作用物的氧化率和電子轉運鏈與 ATP酶的活性在DM與正常人間無差異。少部分患者血清中有高滴度的抗線粒體抗體，活檢的肌組織內發現線粒體的損傷。

疾病診斷

1.皮膚症狀的鑑別

(1)CTD：主要需與紅斑狼瘡、混合性結締組織病以及乾燥綜合徵、韋格納肉芽腫(參見有關章節)和其他類型的皮膚血管炎鑑別。

(2)多中心網狀組織細胞增生症：又稱類脂質皮膚關節炎。多中心網狀組織細胞增生症的特點是好發於手(尤其是指背關節)和面部的質地較硬的棕紅或黃色的丘疹或結節(2～10mm)，丘疹多時可融合呈苔蘚樣變，發於面部的甚至可似毛髮紅糠疹；可至關節畸形的對稱性多關節炎。該病的血清學檢查僅有輕度的膽固醇升高和白/球蛋白倒置。

其他還需與脂溢性皮炎、光敏性皮炎等鑑別。

2.肌肉症狀的鑑別

(1)CTD：如系統性紅斑狼瘡、混合性結締組織病、系統性硬皮病、韋格納肉芽腫等(參見有關章節)，肌肉症狀僅是其多系統損害的一部分。

(2)包涵體肌炎(inclusion body myositis，IBM)：IBM常見於高齡男性，表現為遠端肌無力，緩慢發展，肌肉症狀呈不對稱性，體檢時有神經反射異常；組織學檢查除有炎症外可見特徵性的細胞內空泡，這種空泡在石蠟切片含有嗜酸性物質，而在冰凍切片含有鹼性顆粒。治療後症狀難有改善，但不影響生命。

(3)風濕性多肌痛：風濕性多肌痛的特點是全身疼痛及肩、髖、軀幹及四肢近端晨僵，無肌無力和肌酶異常；多在50歲後發病，平均年齡70歲，女性與男性比為2∶1，實驗室檢查血沉增快、中度貧血。

(4)甲亢性肌病和糖尿病性肌病：前者發病較急，全身症狀較重，肌肉或皮膚症狀都可與PM或DM相似；後者緩慢起病，遠端肌肉症狀明顯。內分泌學檢查可資區別。

(5)感染性肌病：寄生蟲、病毒、細菌感染都可引起類似DM或PM的症狀，在經皮質類固醇等免疫抑制劑治療後症狀無好轉反而加重時必須考慮有無感染性肌病的可能。其中弓形體(弓漿蟲)及線蟲感染最多見且最易混淆。

還需與嗜酸性細胞-肌痛綜合徵(eosinophiliamyalgia syndrome)、嗜酸性細胞增多綜合徵以及重症肌無力、肌營養不良症等鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

1.血清肌酶  肌酸激酶(CK)、穀草轉氨酶(AST)、乳酸脫氫酶(LDH)、谷丙轉氨酶(ALT)、及醛縮酶(ALD)等在肌炎活動時升高，其中CK的敏感性最高，在疾病初期即可升高，疾病開始穩定、臨床症狀尚未好轉時降低，又具有相對特異性，因此對診斷、指導治療和估計預後具有重要意義。因95%以上的CK來自骨骼肌，CK-MM是CK的最主要組成，所以在診斷DM/PM時不需加作同工酶；同工酶CK-MB也可升高，但CK-MB/總CK＞80ng/U時應懷疑心肌受累；懷疑平滑肌受累時測CK-BB。以上多種酶的升高程度有時與肌肉病變程度相一致，病情控制後酶測定值下降。由於DM/PM可伴有肝臟損害，因此經治療後如CK下降而其他酶改變不明顯時須具體分析，不能一味認為治療無效。在所有肌酶中LDH恢復最慢，可在臨床症狀明顯好轉，其他實驗室指標均恢復正常時仍高於正常值。

2.尿肌酸、肌酐  正常情況下24h尿中肌酸含量小於200mg[4mg/(kg·d)]。當肌肉病變時肌細胞不能有效地從血中攝取肌酸並將其轉化為肌酐，故尿中肌酸量增高，肌酐減低。在發育期、經期和部分老年人可出現生理性肌酸尿，但很少超過4mg/(kg·d)，且肌酐不會降低(尿肌酸/肌酸＋肌酐≥0.1，有助於診斷)。尿肌酸、肌酐的異常可先於肌酶之前出現，因此對本病的診斷和療效觀察均有意義。在部分慢性肌炎和局灶型肌炎的患者中此項改變可不明顯。

3.自身抗體  DM/PM的自身抗體分為3類，其中與DM/PM診斷有關的自身抗體雖然特異性高但敏感性差，檢出率低。

(1)與DM/PM診斷有關的自身抗體：

①抗Jo-1抗體：該抗體又稱PL-1抗體，其抗原為組氨醯tRNA合成酶，存在於細胞質內，亦為可提取性核抗原(ENA)組分之一，分子量55kD。該抗體有高度的肌炎特異性，多見於PM，個別報導陽性率可達45%，在DM中約5%，實際檢出率並無如此高。JDM與合併腫瘤者一般無此抗體，非肌炎患者未發現抗Jo-1抗體陽性，因此該抗體可稱為PM的“標記抗體”。該抗體陽性者多伴有間質性肺病變，部分患者的肺部病變可遠重於肌肉；Jo-1抗體可先於間質性肺炎前出現(參見“Jo-1綜合徵”)。

②抗Mi2抗體：Mi2抗原系存在於細胞核質內的一種核蛋白複合物，可從小牛胸腺中提取，蛋白分子量218kD，由第12染色體編碼，其結構屬於解旋酶家族。抗Mi2抗體最高的陽性率報導為15%～35%的DM和5%～9%的PM患者。抗Mi2抗體陽性者對治療反應好，預後好，伴腫瘤的DM和JDM罕見Mi-2抗體。

③抗PL7、PL12抗體：PL7為蘇氨醯tRNA合成酶，PL12為丙氨醯tRNA合成酶。這兩種抗原都存在於細胞質中，分別在tRNA裝配蘇氨酸或丙氨酸中起作用。PL7的分子量為80kD，PL12的分子量為100kD。抗PL7、PL12抗體與間質性肺炎和PM有關，陽性率僅5%左右。對診斷間質性肺炎和PM的特異性很高，敏感性很差。

(2)與DM/PM重疊綜合徵診斷有關的自身抗體：

①抗PM-Scl抗體：該抗體又稱抗PM-1抗體。PM-Scl抗原位於核仁的顆粒部分，至少由10種多肽組成，分子量20～100kD。其中75kD和100kD是最具有抗原活性的多肽，100kD的多肽還與絲氨酸和蘇氨酸蛋白激酶在胺基酸序列上具有同源性。抗PM-Scl抗體最多出現於PM與硬皮病的重疊綜合徵，有報導陽性率可達24%；也可單獨出現於PM或系統性硬皮病，陽性率分別為8%和2%～5%。PM-Scl抗體陽性的硬皮病患者有皮膚鈣沉著和關節炎的可能性要比PM-Scl抗體陰性者大的多，預後好，幾乎無內臟損害，10年生存率達100%。

②抗Ku抗體：該抗體又稱抗p70/p80抗體。Ku抗原為結合在DNA鏈末端部分的蛋白，位於間期(interphase)細胞的胞核和核仁內，由66kD和86kD兩種蛋白組成。這兩種蛋白組成一個與DNA結合的異二聚體，可能在轉錄、DNA複製和細胞增殖中起作用。據日本學者報導，抗Ku抗體在日本人PM與系統性硬皮病OLS中的陽性率為26%，而特異性達99%，因此Ku抗體系OLS的“標記抗體”；該抗體陽性的OLS患者預後好。但其他民族並非如此，如美國學者報導抗Ku抗體最多出現在SLE中，陽性率為19%；系統性硬皮病為14%；而OLS為陰性；該抗體陽性與否與SIE或硬皮病的臨床症狀無關。約89%的抗Ku抗體與HLA-DQw1，相關，該抗體多與抗Sm抗體同時出現。抗ku抗體還在23%的原發性肺動脈高壓患者中出現，抗Ku抗體陽性的原發性肺動脈高壓易有雷諾現象、抗核抗體陽性和肺血管炎。

③抗SS-A(Ro)和SS-R(La)抗體(參見“舍格倫綜合徵”)：約8%的DM/PM患者可有抗SS-A或SS-B抗體，多為重疊SS或SLE。

(3)與DM/PM診斷無關的自身抗體：

①抗肌肉成分抗體：抗肌肉成分抗體包括抗肌紅蛋白、肌球蛋白、肌鈣蛋白、原肌球蛋白等抗體。各種抗肌肉成分抗體在DM/PM血清中出現的幾率較高，如抗肌紅蛋白抗體在PM中陽性率可達71%，抗肌球蛋白抗體陽性率可達90%，但其他多種疾病也有此類抗體，缺乏特異性。

②類風濕因子(RF)：RF也可陽性，但滴度不高。RF陽性者易出現晨僵。

③抗核抗體：免疫螢光抗核抗體(IFANA)和抗RNP抗體(參見“紅斑狼瘡”節)可在少數(約15%)DM/PM患者中被檢測到。

4.肌電圖  70%以上的患者有肌電圖異常，呈肌源性改變。因各組肌肉受累程度不同，故一般應同時檢測上、下肢3塊以上肌肉。在四肢肌電圖正常時可檢查椎旁肌。肌電圖僅能作為輔助診斷，尤其有助於與神經源性的肌無力區別，如神經肌炎(neuromyositis)的肌電圖呈感覺與運動神經傳導時間延長。

5.影像學  國外有不少學者嘗試

其他輔助檢查：

組織病理：肌肉的病理改變對診斷有重要意義。活檢應選擇症狀明顯的肌肉，一般取近端肌肉即三角肌或股四頭肌。血管周圍和間質內炎性浸潤，多為淋巴細胞、巨噬細胞及漿細胞。肌纖維腫脹、橫紋消失、胞漿透明化、不同程度的變性。嚴重時肌纖維斷裂、被吞噬。晚期肌纖維結構消失，被結締組織替代。部分病例有明顯的血管炎改變，血管壁水腫壞死、內膜增厚、管腔狹窄甚至栓塞。

皮膚的組織學改變在DM中無特異性，結合臨床表現對診斷有參考意義。

併發症

無肌病型皮肌炎(amyopathic  dermatomyositis，ADM) 中的大部分與惡性腫瘤有關。肺等臟器損害重、合併其他CTD者伴發腫瘤的可能性小。少數患者臨床上有典型的肌炎，但肌肉活檢卻未能發現典型的病理改變，甚至CK不升高，此類患者合併腫瘤的可能較大。有肌炎的OLS患者惡性腫瘤的發生率低。合併硬皮病時心肌病變的發生率高。

預後

1.有皮膚血管炎者易同時有系統性血管炎，往往症狀較重，治療不當時預後差；有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預後較好，

2.急性經過、吞咽困難嚴重、高熱伴白細胞增多、胃腸道潰瘍、血管炎嚴重者對，對皮質類固醇治療不敏感，需加用細胞毒藥物，預後較差。

3.皮質類固醇治療不敏感，需加用細胞毒藥物，預後較差。而慢性經過、血管炎等臟器損害無或輕、有皮膚鈣質沉著者對皮質類固醇治療敏感，預後好。

4.黏蛋白沉積易發生於中老年女性患者，可以是DM的首發症狀；水皰或大皰的預後較差。極少數患者因心肌病變而出現心力衰竭、嚴重的心律失常，則預後較差，此類患者多合併有系統性硬皮病。

5.PM-Scl抗體陽性的硬皮病患者有皮膚鈣沉著和關節炎的可能性要比PM-Scl抗體陰性者大的多，預後好，幾乎無內臟損害，10年生存率達100%。

6.呼吸系統  常見的肺部病變是：間質性肺炎(ILD)，發生率＞40%；肺泡炎(＞30%)和支氣管肺炎引起的通氣障礙(20%左右)。多呈緩慢發展，可有不同程度的呼吸困難，易繼發感染。據國外統計，以上3種肺部病變在DM/PM的發生率為40%，病死率為27%。

發病機制

發病機制尚未明了，可能與以下因素有關：

1.感染  有人認為與細菌感染後變態反應有關。在肌細胞核內，血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞胞漿和核內發現多種病毒樣顆粒，在部分患者血清中還可檢測到增高的病毒抗體，尤其是副黏液病毒。

2.腫瘤  該病伴發惡性腫瘤的幾率較高。有報導高達43%。切除腫瘤病灶能使該病緩解，用患者的腫瘤提出液做皮內試驗呈陽性反應，被動轉移試驗亦為陽性。

3.免疫  在患者中發現將其外周血淋巴細胞與骨骼肌抗原接觸後，淋巴細胞轉化率明顯升高，其升高程度還與疾病的活動程度正相關，在經皮質類固醇治療後降低。

4.遺傳  有報導HLA-DQA1*0501為JDM的危險基因；C4無效基因與JDM高度相關。

5.代謝  膠原代謝異常與DM/PM的發生有關。