多發性肌炎和皮肌炎伴發的精神障礙

多發性肌炎是一種原因不明的結締組織病，如本病同時伴有皮炎時稱為皮肌炎。其伴發的精神障礙主要是指在有豐富的疏鬆結締組織的骨骼肌或皮膚和骨骼肌一起損害時，炎症性改變涉及各臟器和神經系統，而產生精神障礙和神經症狀其炎症性改變涉及各器官和神經系統，可導致神經精神症狀。

症狀體徵

1.以肌肉、皮膚症狀為主，兩者未必平行，肌肉以軀幹、四肢為主，常伴有疼痛，皮膚損害主要出現頭皮、四肢、軀幹對稱性出現水腫性紅斑，全身症狀可有發燒、關節痛及不同臟器損害。

2.精神障礙

(1)精神症狀的非特異性：

(2)一般起病較急者，以急性器質性精神障礙(意識障礙綜合徵)為主，多發生在軀體病高峰期；慢性起病及疾病早期及恢復期往往以腦衰弱綜合徵為主；在疾病晚期可出現慢性器質性精神障礙，以人格改變或智慧型障礙為其特徵。

(3)精神障礙與原發軀體疾病——多發性肌炎在程度上常呈平行關係，其臨床表現也隨原發病的嚴重程度變化而轉變，可由一種狀態轉變為另一種狀態。各類精神障礙常反覆，交織出現，錯綜複雜。本病伴發精神障礙較少見。但有報導可出現抑鬱狀態、幻覺或妄想狀態、精神分裂樣精神病、意識障礙(大多為朦朧狀態)，有時為譫妄狀態。

3.神經症狀  以神經炎最為多見。也可有癲癇樣發作，其他可見痙攣發作、視盤水腫、吞咽困難、病理反射等中樞神經症狀，可能與伴發的腦血管病變有關。

用藥治療

1.病因治療  積極治療原發病——多發性肌炎和皮肌炎，在大多數病例中在採取相應的病因療法後精神障礙可得到緩解。包括：

(1)激素治療為主，早期治療效果較好，要長期套用，一般為1～2年，可採用腎上腺皮質激素，或用免疫抑制劑。

(2)血漿交換治療。

2.對症治療  由於精神障礙的存在會影響原發病的治療，原發病的改善也需要有個過程，故在治療開始須同時套用相應精神藥物以對症治療是十分必要的。精神藥物治療原則與功能性精神疾病不同，①劑量宜小；②充分考慮藥物的副反應和禁忌證，選用同類藥品中副反應較少者；③俟精神症狀緩解後即應停藥。對精神障礙的處理，可選用抗焦慮藥或抗抑鬱藥，慎用抗精神病藥。

3.支持療法  如以意識障礙為主，則需同時施行支持療法，包括能量供給，維持水、電解質平衡和維生素的補充。

4.心理治療和護理  應以支持性心理治療為主，對病人應給予精神上的安撫，即做好耐心解釋、安慰、疏導、鼓勵等，進行有關疾病的健康教育，解除其疑慮，增強對治療的信心，以消除顧慮、緊張、敏感或抑鬱。積極配合各項治療計畫。心理治療手段視精神障礙的種類而定，如抑鬱、焦慮、恐懼等以個別、言語性解釋、保證為主；對有幻覺妄想的病人症狀的解釋需審時，往往需要等待藥物起效後，或患者在稍能接受的條件下進行，否則引起反感或牴觸而拒絕治療，結果會事與願違；對精神運動性抑制或緘默、木僵、孤獨、退縮者，要加強行為訓練；對那些遺留的痴呆、人格改變者心理治療往往收效甚微。但心理治療在早期合併套用時可減少智慧型障礙和人格改變的發生率。護理工作中既要注意對軀體疾病的護理，又要做好精神科的特殊護理。環境和心理護理有助於消除患者的恐懼、焦慮情緒。

飲食保健

臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。

患者不宜吃什麼?

少吃精製糖、白面、醃製食品，牛、羊，豬肉以及飽和脂肪的食物;儘可能不進食海產品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物;忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等);少食油膩性食物;勿飽食;不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物。

患者適宜多吃什麼?

多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽。

以上資料僅供參考，詳情請詢醫生。

預防護理

膠原系統疾病目前尚無有效的預防措施。較好的性格、心理將有助於減輕患病後精神症狀的產生。

病理病因

多發性肌炎是一種原因不明的結締組織病。目前被認為是一種自身免疫性疾病，近年來認為細胞免疫缺陷有重要致病意義，有人認為本病與惡性腫瘤的關係密切，也有報導在40歲以上的皮肌炎患者有50%合併癌症。血管損傷可能有致病意義。感染、日曬、藥物等因素可使其誘發。多發性肌炎是其伴發精神障礙發病的主要因素，導致精神障礙的腦功能紊亂繼發於軀體疾病。然而患多發性肌炎的患者中僅少數發生精神障礙，故多發性肌炎並非為其伴發精神障礙的惟一病因，尚有其他因素與精神障礙的發生有關，如其他生物學因素，包括患者的性別、年齡、遺傳因素、人格特徵，以及既往的神經精神病史等；心理因素則包括應激狀態、長期的心理矛盾等；環境因素，如居住擁擠，環境嘈雜、潮濕，空氣污染等。以上因素均可成為多發性肌炎伴發精神障礙的促發因素。

疾病診斷

應與其他結締組織病所致的精神障礙及其他功能性精神病如精神分裂症、癔症及抑鬱症等相鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

符合多發性肌炎和皮肌炎實驗室陽性改變。

其他輔助檢查：

符合多發性肌炎和皮肌炎檢查結果。

併發症

參見多發性肌炎和皮肌炎相關章節。

預後

病程和預後取決於軀體病的病程和嚴重程度，精神障礙可持續2～3年，預後欠佳，約半數死亡。

發病機制

有研究顯示多發性肌炎免疫反應部位開始在結締組織，後波及肌肉、皮膚、血管壁、心肌、漿膜和神經系統等。在電鏡觀察下，在本病的肌肉及皮膚的血管內皮細胞內，發現有類似黏病毒或黏病毒的病毒樣顆粒。但多發性肌炎伴發精神障礙的發病機制，尚缺乏證據。因為多發性肌炎伴發精神障礙屬於軀體疾病伴發精神障礙，故軀體疾病伴發精神障礙的總發病機制是否可提供參考？

1.能量供給不足  軀體疾病伴發精神障礙的共同病理生理改變為瀰漫性大腦能量需求改變。由於軀體疾病引起機體代謝障礙，導致能量供應不足。而大腦對能量的要求非常敏感，當軀體罹患疾病時，大腦對能量的需求增長，此時機體發生能量供求矛盾，致使大腦正常的生理功能發生紊亂。這是此類精神障礙發生的主要機制。

2.腦低氧  軀體疾病，特別是心血管疾病引起機體和腦部循環障礙，肺部疾患或貧血導致攜氧能力不足，或機體在有害因素影響下出現微循環障礙等，均可導致腦供血、供氧不足而發生腦功能受損，這也是發生精神障礙的重要機制。

3.生物毒素作用  軀體疾病時，由於外源性物質如細菌、病毒、寄生物、化學物質、有害氣體等侵入機體，其毒素或中間代謝產物直接作用於腦細胞，造成腦細胞受損而發生腦功能紊亂導致精神障礙。

某些細菌、病毒產生的毒素對中樞神經系統有很強的親和力，更易導致精神障礙。而某些軀體疾病造成體內氨、吲哚、丙酮酸等毒性代謝產物堆積，影響腦的正常功能活動也是導致精神障礙發生的因素。

4.機體代謝紊亂  軀體疾病時，體液代謝與酸鹼平衡紊亂如酸中毒、鹼中毒、低鉀血症和高氨血症，內分泌激素的改變如促腎上腺皮質激素、皮質醇、雌激素、孕激素、催乳素、甲狀腺激素等水平的劇烈變化，以及某些維生素的不足等均可導致代謝酶活性障礙，進而影響新陳代謝，使能量供應不足，勢必影響腦功能而出現神經精神障礙。

5.應激反應  軀體疾病時，外源性有害因素包括生物性應激源和心理性應激源作用於機體，通過神經生理、神經生化、神經內分泌及免疫機制，產生一系列生理生化反應。在這些反應中，大腦或直接參與，或間接受累，致使其正常生理功能受到影響，導致精神障礙的發生。

6.中樞神經遞質改變  軀體疾病時，某些有害物質、藥物或機體必需物質不足可直接引起腦內單胺類遞質代謝異常。如金屬錳選擇性地作用於蒼白球及視丘，可抑制多巴胺脫羧酶的活性而使多巴胺含量減少。血紫質病及糙皮病伴發精神障礙時均發現有不同程度的色氨酸代謝障礙。肝性腦病的某些神經精神症狀可能也與神經遞質有關。在某些疾病過程中所產生的擬神經遞質如羥苯乙醇胺和去甲新福林等，當它們干擾了去甲腎上腺素的傳遞時病人便會產生情緒、行為和意識障礙；在傳遞過程中當多巴胺被假神經遞質取代後則可能出現撲翼性震顫或震顫性麻痹症狀。

7.個體易感性  臨床也可見到這樣的事實，人群中罹患各種傳染病的機率非常高，但只有極少數患者發生了傳染病性精神障礙；相反，也有同一患者多次不同的軀體疾患中均出現同一形式的譫妄症狀。這可能與遺傳因素和個體素質或性格缺陷有關，如軀體疾病所致精神障礙有家族史者占2%～8%，高於普通群體；性格內向、急躁、固執、任性者軀體疾病時易發生精神障礙；大腦功能穩定性差者，如老年人及兒童軀體疾病時易發生譫妄等。