基本介紹
- 患病部位：皮膚
- 相關疾病：皮肌炎 多發性肌炎 多發性肌炎和皮肌炎伴發的精神障礙 皮肌炎與多發性肌炎 多發性肌炎-皮肌炎
- 所屬科室：內科 風濕免疫科
- 相關症狀：白細胞減少 傳導阻滯 房室傳導阻滯 肺間質纖維化 光過敏 抗Jo-1抗體陽性 淋巴結腫大 皮炎 血管炎 硬化 紫癜
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
在多發性肌炎(PM)中陽性率達25%左右。在皮肌炎(DM)中陽性率為7.1%。合併肺間質病變的PM/DM患者，陽性率高達60%。
檢查
67%抗Jo-1抗體陽性的患者有HLA-DR3抗原。其他結締組織病為陰性。在抗JO-1和抗SSA二項陽性，約80%的多發性肌炎和皮肝炎患者合併有乾燥綜合徵。而抗JO-1與抗RNP兩項陽性者臨床上都發現有雷諾氏現象。抗Jo-1抗體綜合徵：抗Jo-1抗體陽性、急性發熱、對稱性關節炎、技工手、雷諾現象、肌炎、肺間質病變。
鑑別診斷
抗Jo-1抗體陽性的鑑別診斷：
(1)抗Sm抗體：是SLE的特異性抗體。Sm抗原是U族小分子細胞核核糖核蛋白(UsnRNP)，具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD。在SLE中陽性率為30.2%。雖然敏感性較低，但特異性較高。在全部抗Sm陽性的病例中，92.2%為SLE。因此，抗Sm抗體為SLE的標記抗體。另外，有人還發現SLE病人由活動期轉為緩解期後，狼瘡細胞可轉陰，ANA、抗DNA抗體效價可降低，但Sm抗體依然存在。因此，對早期、不典型的SLE或經治療緩解後的回顧性診斷有一定意義。Sm抗體和SnRNP是同一分子複合物中的不同抗原位點，故抗Sm抗體很少單獨出現，它常於U1RNP抗體相伴，約60%抗U1RNP抗體與抗Sm抗體中的28/29KD有交叉反應。抗Sm抗體陽性均伴有抗U1RNP抗體，而抗U1RNP抗體可以單獨存在。
(2)抗SSA/Ro抗體：抗SSA/Ro抗體R0、SSA抗原在免疫學上是一致的，即有共同的抗原決定簇。SSA/Ro是小分子細胞漿核糖核蛋白(scRNPs)，是蛋白和小分子核糖核酸形成的複合物。抗原是含有Y-YRNA的蛋白質，它更多的存在於胞漿中，其分子量有52KD及60KD。52KD的多肽條帶與乾燥綜合徵(SS)相關，而60KD的多肽條帶則更多存在於SLE患者中。以鼠肝為底物的ANA檢測中抗SSA抗體常呈陰性反應，而Hep-2細胞為底物的，ANA常為陽性。抗SSA抗體主要見於原發性乾燥綜合徵，陽性率高達60%～75%。此外，抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關(SSA抗體可通過胎盤進入胎兒引起新生兒兒狼瘡綜合症)。SSA抗體與廣泛光過敏性皮炎症狀相關。
(3)抗SSB/La/Ha抗體：是抗小分子細胞核核糖核蛋白(snRNP)。抗原是RNA多聚酶轉錄中的小RNA磷酸蛋白質。其分子量為48KD、47KD、45KD，其中48KD更具特異性。對乾燥綜合徵的診斷具有特異性。抗SSB/La/Ha抗體SSB/La/Ha抗原在免疫學上是一致的。抗SSB陽性幾乎總伴有抗SSA抗體陽性，抗SSB抗體較抗SSA抗體診斷乾燥綜合徵更特異，是乾燥綜合徵血清特異性抗體。原發性乾燥綜合徵陽性率達40%左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗體，常伴有繼發性乾燥綜合徵。唾液腺、唇腺活檢可見大量淋巴細胞浸潤。
在原發性乾燥綜合徵中，抗SSA和抗SSB的陽性率分別是60%和40%，但在其它結締組織病中，該兩種抗體也可出現，且常提示繼發性乾燥綜合徵的存在。抗SSB和抗SSA抗體相伴出現，有單獨的SSA出現，但單獨的SSB出現的少。抗SSA和抗SSB抗體陽性，可造成新生兒狼瘡及先天性房室傳導阻滯。且常與血管炎、淋巴結腫大、白細胞減少、光過敏、皮損、紫癜等臨床症狀相關。
(4)抗Scl-70抗體：是分子量為100KD的DNA拓樸異構酶I的降解產物，首先在皮膚瀰漫型多發性系統性硬化症(PSS)患者血清中發現抗Scl-70抗體。因其主要見於硬皮病，且其相應抗原分子量為70KD，故取名為抗Scl-70抗體。
PSS病人陽性率達30%～40%。雖然陽性率不高，但對PSS(SSC)有較高特異性(特異性達100%)。有抗Scl-70抗體陽性表示病性進展較迅速，皮膚病變往往彌散廣泛，易發生肺間質纖維化和指骨末端吸收。重症瀰漫性PSS(SSc)中抗Scl-70抗體陽性率高達75%。有雷諾現象的患者存在抗Scl-70抗體，提示可能發展為PSS。抗Scl-70抗體與惡性腫瘤有明顯相關。
(5)抗rRNP(ribosome)抗體：抗rRNP抗體的靶抗原是核糖體大亞基上磷酸蛋白。為胞漿抗原(抗原是主要存在於胞漿中的一種磷酸蛋白)。免疫印跡法測得抗rRNP主要有38KD、16KD、15KD三條蛋白多肽。抗rRNP抗體主要見於SLE，常在SLE活動期中存在，陽性率在10%～20%左右，是診斷SLE的特異性抗體。如僅有抗rRNP抗體陽性的SLE患者，ANA常為陰性。抗rRNP抗體陽性患者中樞神經系統病變發生率高。抗rRNP抗體與抗dsDNA抗體的消長相平行，但與抗dsDNA抗體不同的是不會隨病情好轉立即消失，可持續1～2年後才轉陰。
(6)抗RNP抗體：抗nRNP(nuclearRNP)：臨床上套用較多的是U1RNP抗體，U1snRNP由U1RNP和9種不同的蛋白質組成。具有抗原性的分子量有70KD、32KD和22KD。因為是以抗核內的核糖核蛋白得名，所作用的抗原是U1小分子細胞核核糖核蛋白(U1snRNP)，所以又稱抗U1RNP抗體。
67%抗Jo-1抗體陽性的患者有HLA-DR3抗原。其他結締組織病為陰性。在抗JO-1和抗SSA二項陽性，約80%的多發性肌炎和皮肝炎患者合併有乾燥綜合徵。而抗JO-1與抗RNP兩項陽性者臨床上都發現有雷諾氏現象。抗Jo-1抗體綜合徵：抗Jo-1抗體陽性、急性發熱、對稱性關節炎、技工手、雷諾現象、肌炎、肺間質病變。
緩解方法
多發性肌炎的預防常識
發病6個月以內套用腎上腺皮質激素治療，大部分可獲臨床改善，於病後2個月以內開始治療的效果更好。延誤治療，常可使急性變成慢性，故應及早治療。本病約有10-20%病者可能伴發惡性腫瘤，中年以上者伴惡性腫瘤者高達50%以上，因此，必須予足夠的警惕。早期發現腫瘤並早期治療，效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過快，停藥過早均可導致復發，甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長，有不少可達10年以上。因此療效的判斷至少應經過半年至1年的觀察，在短期內未出現效果絕不應終止治療。運動功能的訓練最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以後開始，因為運動開始時常可見到CPK一過性升高。若在CPK尚未完全穩定時即開始作功能訓練，許多患者的CPK則不易下降。
多發性肌炎的護理原則
1.首先要有信心和毅力
皮肌炎患者應明確自己得的並非不治之症，切莫悲觀消沉，即使經過某些中西藥治療病情仍在發展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療。但是，也應清楚地認識到皮肌炎的確是個難治病，必須有堅定的信心和頑強的毅力，保持豁達開朗的精神狀態，才能充分調動自身的抗病潛能，最終戰勝皮肌炎獲得康復。
2.必須堅持長期正確合理的治療
皮肌炎作為一種難治病，病來如山倒，病去如抽絲，只有在臨床經驗豐富和具有高充責任感的專科醫生指導下，堅持長期、系統、正規、合理的中西醫結合治療，才能達到最好療效乃至康復，切不可亂投醫、濫用藥或自行減量、隨意停藥，以免走欲速則不達的彎路，病情一旦復發加重，往往治療更為困難，甚至付出生命代價。
3.生活調理
1.急性期應臥床休息，可做關節和肌肉的被動活動，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵作主動活動。
2.恢復期可適量輕度活動，但動作不宜過快，幅度不宜過大，根據肌力恢復程度，逐漸增加活動量，功能鍛鍊應避免過度疲勞，以免血清酶升高。
3.要保持精神愉快，堅定戰勝疾病的信心。
4.飲食調理
1.合理安排飲食，保證充分的維生素和蛋白攝入。
2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。
3.臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。
