風濕性多肌病（polymyalgia rheumatica，PMR），由Barber於1957年首先命名，是以四肢和軀幹近端疼痛為特徵的臨床綜合徵。一般包括以下3個要點：50或50歲以上起病；肩胛帶、骨盆帶和頸部3處易患部位中有2處出現疼痛和晨僵，時間超過30min，持續1個月以上；加上全身反應證據如血沉升高超過40mm/h或50mm/h。有些定義還包括小劑量糖皮質激素如10mg/d潑尼松可迅速緩解症狀等。除巨細胞動脈炎（giant cell arteritis，GCA）外，如果存在其他特定疾病如類風濕關節炎、慢性感染、多發性肌炎或惡性腫瘤等可排除風濕性多肌病的診斷。風濕性多肌病和巨細胞動脈炎關係密切，約1/4的風濕性多肌病最終發展為巨細胞動脈炎，而40%巨細胞動脈炎可出現風濕性多肌病表現，故有人認為風濕性多肌病和巨細胞動脈炎是同一疾病的不同表現，即風濕性多肌病僅為巨細胞動脈炎的臨床表現之一，但也有人提出它們分屬獨立性疾病。
風濕性多肌病對糖皮質激素治療有良好反應，可作為診斷性治療指標。
基本介紹
- 中醫病名：風濕性多肌病
- 英文名稱：polymyalgia rheumatica，PMR
疾病名稱,英文名稱,別名,分類,ICD號,流行病學,病因,發病機制,臨床表現,併發症,實驗室檢查,輔助檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,預防,相關藥品,
疾病名稱
風濕性多肌病
英文名稱
polymyalgia rheumatica
別名
風濕性多發性肌痛；風濕性多肌痛
分類
風濕科 > 瀰漫性結締組織病 > 炎性肌病
ICD號
M35.3
流行病學
風濕性多肌病（polymyalgia rheumatica，PMR）， 1957年由Barber首次提出，本病肯定與年齡有關，多見於50歲以上的老年人。女性發病率明顯高於男性2～3倍。
病因
病因和發病機制尚不清楚。研究認為本病與HLA-DR4相關，提示遺傳易感性可能是發病原因之一。另外，年齡和內分泌激素變化也與本病有一定的相關性。
發病機制
風濕性多肌病的病因與發病機制還不清楚。其病因可能是多因素的，在內在因素和環境共同作用下，通過免疫機制致病。研究認為風濕性多肌病與HLA-DR4相關，提示遺傳易感染可能是本病的發病原因之一。另外本病幾乎均在50歲以上發病，提示本病肯定與年齡有關。女性發病率明顯高於男性，提示本病與內分泌激素變化可能也有一定相關性。
PMR病理學研究較少，單純風濕性多肌病並無特殊病理學特點。部分風濕性多肌病患者顳動脈活檢呈典型的巨細胞動脈炎病理表現，提示它為潛在的巨細胞動脈炎。近年來，雖然有人報告大關節滑膜炎（如膝、胸鎖關節）可解釋患者肌痛症狀，且關節鏡活檢及滑液檢查支持滑膜炎存在，但此說存在爭議。肌活檢一般正常或表現非特異性變化，如Ⅱ型肌萎縮。風濕性多肌病偶有肉芽腫性心肌炎與肝炎報導。
中醫認為，本病是以大關節晨僵和軀體大群肌肉疼痛為特徵。與風寒濕均有關，但亦與老年肌肉血脈氣血灌注不足，脾虛、肺虛、腎虛有關。
臨床表現
風濕性多肌病均發生於50歲以上的中老年人，小於50歲發病甚少且症狀較輕。男女之比為1∶2。我國發病情況不詳。美國一份報導：50歲以上人群年發病率54/10萬，患病率500/10萬。
風濕性多肌病起病隱襲，有低熱、乏力、倦怠、體重下降等全身症狀。典型臨床表現為頸部、肩胛帶、骨盆帶肌肉疼痛和僵硬，尤以清晨1～2h或休息之後再活動時明顯，很少自然緩解。嚴重者上肢抬舉受限，不能過肩、梳頭、持物，抬腿和上下樓困難，難以下蹲，甚至翻身困難,而需要臥床。與多發性肌炎不同，本病一般無肌壓痛或僅有輕微壓痛，也無肌力減退等表現，但可因肌痛和關節痛限制自身活動。常伴低熱、乏力、體重減輕及輕中度關節痛。無論主訴如何，體格檢查陽性體徵較少，可有輕度貧血，肩及膝關節輕度壓痛、腫脹或少許滑膜積液征，關節鏡檢證實可有滑膜炎。一般無內臟或系統性受累表現。
併發症
風濕性多肌病偶有並發肉芽腫性心肌炎與肝炎報導。還有發生急性動脈炎的可能。
實驗室檢查
1.輕到中度正細胞正色素性貧血。
2.血沉>50mm/h（魏氏法），並與病情活動性相關。
3.血清肌酶正常。
4.抗核抗體及類風濕因子皆陰性。
輔助檢查
肌電圖檢查無肌源性和神經源性損害徵象。
診斷
風濕性多肌病是一個臨床症候群，排除其他風濕性疾病之後，可根據下述臨床表現作出診斷：50歲以上老人；頸、肩、腰背或全身僵痛持續4周以上；血沉>40mm/h；對小劑量皮質激素治療反應良好。
診斷標準應嚴格符合下列6點：
1.發病年齡超過50歲。
2.頸、肩胛帶及骨盆等3處易患部位至少2處出現肌肉疼痛和晨僵，病程應持續≥1個月。
3.實驗室檢查示血沉明顯增快、CRP升高。
4.受影響肌肉無紅、腫，亦無肌力減退或肌萎縮。
5.需要排除類似風濕性多肌病表現的其他疾病，如類風濕關節炎、慢性感染、多發性肌炎、惡性腫瘤等。
6.對小劑量糖皮質激素（相當於潑尼松10mg/d）反應良好。
鑑別診斷
風濕性多肌病須與下述幾種風濕病鑑別：
老年起病的類風濕關節炎
老年起病的類風濕關節炎有晨僵、對稱性小關節腫痛、畸形、類風濕因子陽性等。
多發性肌炎
多發性肌炎亦多見於老年女性，有近端肢帶肌無力與疼痛、肌力顯著減弱、血沉增快等；但本病以肌炎為特徵，血清肌酶活性增高，肌電圖示肌源性損害，肌肉活檢有肌炎特徵。
纖維織炎綜合徵（fibrositissyndrome）
纖維織炎綜合徵以關節外肌肉骨骼僵痛與疲乏為典型表現，軀體四肢有固定性敏感壓痛點，如頸肌枕部附著點、上斜方肌中部、胸肌第二肋骨與軟骨交界處外側、外上髁下2cm處、上臀部、大轉子後2cm、膝關節內側鵝狀滑囊區、腓腸肌跟腱交接處等8處；多有睡眠障礙，常伴有激惹性腸炎、激惹性膀胱炎、緊張性頭痛、月經不調以及對甾體或非甾體抗炎藥反應不敏感、血沉正常等。
惡性腫瘤
某些惡性腫瘤伴有骨骼肌肉疼痛，但還有其他臨床表現，全身情況也與PMR容易鑑別。
其他風濕性疾病和慢性感染
其他風濕性疾病和慢性感染如亞急性細菌性心內膜炎，可有全身症狀及近端關節痛，類似於PMR，發熱時可做血培養鑑別。
功能性肌痛
功能性肌痛一般無典型晨僵，實驗室檢查正常或接近正常。
系統性紅斑狼瘡、舍格倫綜合徵等
系統性紅斑狼瘡、舍格倫綜合徵等風濕病可能有某些表現與PMR相似，但不難找到其他伴隨症狀。
治療
PMR確診後雖不需要住院治療，但定期隨訪十分重要。一旦發現有伴發巨細胞動脈炎跡象者，應立即行相應檢查包括顳動脈活檢，以除外顳動脈炎的診斷。一般治療主要是鼓勵患者做適當肌肉運動，以免引起肌肉失用性萎縮和關節運動障礙。藥物治療目的有二：緩解症狀和阻止潛在血管炎併發症。
非甾體抗炎藥
對症狀輕微或不伴血管炎的PMR尤其是顳動脈活檢陰性者，可先試用非甾體抗炎藥，如腸溶吲哚美辛25mg，2～3次/d，雙氯酚酸（扶他林）（25mg，2～3次/d）等，可控制肌痛和頭痛等症狀。有報導10%～20%患者單用阿司匹林或非甾體抗炎藥足可控制病情，而無須加用糖皮質激素。非甾體抗炎藥雖可部分緩解症狀，但無阻止血管炎併發症的療效。因此，一般認為短效皮質激素如潑尼松為本病首選。
糖皮質激素
對症狀輕微的PMR，經上述治療2～4周病情仍無改善即可開始套用5～10mg潑尼松或相當劑量的其他糖皮質激素治療。如果PMR診斷正確，其臨床症狀一般在使用激素後即可迅速緩解，此點常用來判斷PMR診斷是否正確，如治療後無反應，則需要進一步排除其他疾病。小劑量皮質激素不能抑制伴發的血管炎症狀，因此即使疼痛顯著緩解仍需要密切觀察病情變化。對初始症狀嚴重者，一般可根據治療前血沉、C-反應蛋白和血清IL-6水平以及對首次治療的反應，將患者分成不同亞型實施不同治療方案。激素劑量由病情嚴重程度和是否伴有巨細胞動脈炎而確定，療程可分為起始治療、減量治療和維持治療3個階段。對不伴有巨細胞動脈炎的PMR，潑尼松常規推薦劑量為15～30mg/d，一般4天左右骨骼肌肉疼痛與僵硬可迅速緩解，血沉和C-反應蛋白恢復正常。一旦症狀減輕及血沉降至正常可考慮減量。激素減量必須在周密的監測下緩慢進行，否則病情復發。潑尼鬆開始劑量超過15mg/d者，可每周減5mg直至15mg/d，並每2～3周測定血沉1次。15mg/d以後每月減2.5mg，一般在6～12個月內可達到維持劑量2.5～7.5mg。因無實驗室檢查可預測什麼時候可以停用激素，故維持治療時間隨病情嚴重程度而定，一般認為當2.5mg維持治療6～12個月後，無任何臨床症狀且血沉正常者可停止治療。停藥後約一半患者可完全正常，其餘可在隨後的數月內復發，復發早期再服10～15mg潑尼松龍又可控制病情。
有報導甲潑尼龍（甲基潑尼松龍）肌內注射可進一步減少激素的副作用。方法為每3周肌內注射1次，劑量為120mg/次，連用12周，然後每月減量20mg肌注1次，療程1年。療效極快，48h症狀即可緩解，血沉恢復正常。對下丘腦-垂體-腎上腺軸無抑制，激素總量較口服小得多，故較為安全，容易被患者接受。
皮質激素雖可緩解症狀，但尚無證據提示它可縮短病程，經小劑量激素治療後實驗室檢查已恢復正常，潛在血管炎或血管併發症可能性相當小，但並不是所有患者均對小劑量激素有特效，因為即使血沉已正常仍有發生急性動脈炎的可能。巨細胞動脈炎與胸主動脈瘤高度相關，該瘤是巨細胞動脈炎相對晚期的嚴重併發症之一，一旦動脈瘤破裂可導致患者突然死亡。有資料證實即使不伴顳動脈炎的PMR仍有較一般人群更高的心血管疾病病死率。
反覆皮質激素治療最常見副作用主要有椎體壓縮性骨折、髖部骨折、糖尿病、消化性潰瘍和白內障等。由於這些副作用發生率在不同研究中報導不一，而且這些併發症本身在老年人中就較為常見，故要確定它們一定是激素的副作用頗為困難。為了儘可能減少激素的副作用，推薦採用最小有效劑量早晨1次頓服，並輔以鈣劑以防骨質疏鬆的發生。
免疫抑制藥
對病情頑固或小劑量潑尼松不能維持療效者，可加用甲氨蝶呤片7.5mg，1次/周，頓服。但單用甲氨蝶呤治療本病尚存在爭議。其他免疫抑制藥（如硫唑嘌呤、環磷醯胺）以及其他慢作用抗風濕藥（如抗瘧藥、青黴胺、氨苯碸）等也可協助激素減量，減少復發，但由於缺乏系統研究，資料有限，經驗不多，故臨床套用有較大爭議。
併發症治療
如出現各種併發症可對症治療，如腕管綜合徵可行手術減壓，肢端壞疽需要手術切除，合併感染時加用抗生素等。
中醫治療
中醫認為本病與風、寒、濕有關；與肌肉血管、氣血灌注不足，脾虛、肺虛、腎虛有關。因此在祛風、祛寒、祛濕的同時應予健脾益氣、益腎潤肺。
預後
風濕性多肌病偶可有肉芽腫性心肌炎與肝炎報導。還有發生急性動脈炎的可能。皮質激素雖可緩解症狀，但尚無證據提示它可縮短病程，經小劑量激素治療後實驗室檢查已恢復正常，潛在血管炎或血管併發症可能性相當小，但並不是所有患者均對小劑量激素有特效，因為即使血沉已正常仍有發生急性動脈炎的可能。巨細胞動脈炎與胸主動脈瘤高度相關，該瘤是巨細胞動脈炎相對晚期的嚴重併發症之一，一旦動脈瘤破裂可導致患者突然死亡。
預防
1.做好心理調適，解除思想顧慮，樹立戰勝疾病的信心。
2.加強營養，增加蛋白質、維生素，避免刺激性食物。
3.避免風、寒、濕侵襲，並提高生活質量。
4.加強體育鍛鍊，增強體質，進行關節和肌肉運動，防止肌萎縮。
相關藥品
潑尼松、吲哚美辛、阿司匹林、潑尼松龍、甲潑尼龍、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環磷醯胺、青黴胺、氨苯碸
