風濕免疫病是內科學中的一系列疾病，主要包括類風濕性關節炎、強直性脊柱炎、系統性紅斑狼瘡、骨關節炎、痛風、原發性乾燥綜合徵等。風濕免疫病可累及多臟器、多系統，而血液系統也是常受累之一。
基本介紹
- 中文名：風濕免疫病
- 外文名：Immune rheumatism
一、病因及常見疾病,二、鑑別診斷,三、治療原則,
一、病因及常見疾病
類風濕關節炎：類風濕關節炎發病的易感因素很多，主要集中在感染，如人類皰疹病毒(EB)病毒等；遺傳因素，如人類白細胞抗原(HLA-DR4)等；內分泌，如雌激素等。近年來，肥胖症的發病率和RA的發生率均在上升。另外一項研究表明，環境中紫外線-B(UV-B)暴露量增加與較低的RA發病風險存在相關性。
系統性紅斑狼瘡：為多系統損害的自身免疫介導的自身免疫性疾病（ADs）。
強直性脊柱炎（AS）：AS的病因和發病機制現如今尚不完全明確，西醫方面現如今存在幾種假說：①遺傳假說：1973年，研究發現AS與HLA-B27密切相關；雙胞胎研究顯示，同卵雙胞胎B27陽性患病一致率是63%，而異卵雙胞胎患病一致率是23%；一級親屬是AS的HLA-B27陽性個體患病率是無家族病史HLA-B27陽性的個體6～16倍。②未摺疊蛋白反應（UPR）假說：有研究發現如今HLA-B27陽性患者中未摺疊蛋白反應UPR的靶基因GRP78高表達，而正常情況下HLA-B27是以完全摺疊的成熟狀態轉送到細胞表面發揮作用。③免疫假說：AS的發病與Th1細胞因子增加、Th2細胞因子減少有關，但具體Th1/Th2細胞群特別是Th1在AS發病中的作用現如今仍不清楚。④細菌感染假說：近20年的研究發現，AS患者多數有泌尿系統及腸道感染的病史，先後報導有多種細菌及支原體、衣原體與AS發病有關。流式細胞術檢測發現AS患者中無論HLA-B27陽性與否，患者外周血的TLR-4表達量均高於健康對照，這個結果進一步提示感染是AS發病的原因之一。⑤內分泌因素：AS患者的下丘腦-垂體-腎上腺軸受損。⑥TNFα：早期AS患者影像及免疫研究發現，軟骨與骨交界處有大量分泌TNFα的T細胞和巨噬細胞，並有TNFα的mRNA，說明TNFα在AS發病機制中有重要作用。
二、鑑別診斷
類風濕關節炎：ACR/EULAR2010類風濕關節炎分類標準的問世，為RA的診斷、治療掀開了新的篇章。新標準採用積分形式對疾病進行診斷，要求確定是否具有關節炎證據，並增加了ACPA檢測。廢除了原標準中晨僵、皮下結節、對稱性關節炎及X線平片等項。較之1987年標準，新標準更加注重RA的早期診斷。類風濕因子(RF)、抗環瓜氨酸肽(CCP)抗體等是診斷RA必需的血液學檢查。
系統性紅斑狼瘡：
臨床診斷標準：
1、急性皮膚狼瘡，包括：顴部紅斑(不包括顴部盤狀紅斑)、大皰型皮疹、中毒性表皮壞死松解症、斑丘疹樣皮疹、光敏感皮疹、排除皮肌炎(或)亞急性皮膚狼瘡(非硬化性銀屑病樣損傷和(或)環形多環形損傷，緩解後不留疤痕，偶有炎症後色素異常沉著或毛細血管擴張)。
2、慢性皮膚狼瘡，包括：典型的盤狀紅斑、局灶性(頸部以上)、廣泛性(頸部以上和以下)、增生型(疣狀)皮疹、脂膜炎(深層脂膜炎型)、黏膜疹、腫脹型皮疹、凍瘡樣皮疹、盤狀紅斑/覆有扁平苔蘚。
3、口腔潰瘍，上顎、頰部、舌、或鼻潰瘍，排除其他原因，如血管炎、白塞病、感染(皰疹病毒)、炎症性腸病、反應性關節炎以及酸性食物。
4、非瘢痕性脫髮(廣泛的發質變細或脆弱伴斷髮)排除其他原因(如斑禿、藥物、鐵缺乏、雄激素性脫髮)。
5、累及≥2個關節的滑膜炎，以腫脹或滲出為特徵(或)≥2個關節疼痛伴至少30min的晨僵。
6、漿膜炎，典型的胸膜疼痛>1d、或胸膜滲出、或胸膜摩擦音、典型的心包疼痛(臥位疼痛，前傾坐位時加重)>1d、(或)心包滲出、(或)心包摩擦音、(或)心電圖證實心包炎，排除其他原因，如感染、尿毒症、Dressler's心包炎。
7、腎臟損害，尿蛋白與肌酐比值(或24h尿蛋白)>500mg/24h、或紅細胞管型。
8、神經系統損害，癲癇、精神病、多發性單神經炎，排除其他原因(如原發性血管炎)、脊髓炎、周圍神經病變或顱神經病變，排除其他原因(如原發性血管炎、感染、糖尿病)、急性意識模糊，排除其他原因，包括毒性/代謝性因素、尿毒症、藥物。
9、溶血性貧血。
10、白細胞減少(<4×10/L至少一次)，排除其他原因(如Felty's綜合徵、藥物和門脈高壓)、(或)淋巴細胞減少(<1×10/L至少一次)排除其他原因(如皮質激素、藥物和感染)。
11、血小板減少(<100×10/L至少一次)排除其他原因，如藥物、門脈高壓和血栓性血小板減少性紫癜。
免疫學診斷標準：
1、ANA水平超過實驗室參考值。
2、抗ds-DNA水平超過實驗室參考值(或用ELISA法>2倍參考值)。
3、抗Sm抗體陽性。
4、抗磷脂抗體陽性，符合以下任一項即可：狼瘡抗凝物陽性、快速血漿反應素試驗假陽性、抗心磷脂抗體水平中或高滴度升高(IgA、IgG或IgM)抗β2糖蛋白I抗體陽性(IgA、IgG或IgM)。
5、低補體，低C3、低C4、低CH50。
6、直接抗人球蛋白試驗陽性，排除溶血性貧血。
強直性脊柱炎：1984年修訂的紐約標準診斷條件為：①下背痛病程至少3個月，疼痛隨活動改善，但休息不減輕；②腰椎在前後和側屈方向活動受限；③胸廓擴展範圍小於同年齡和性別人群的正常值；④雙側骶髂關節炎Ⅱ～Ⅳ級，或單側骶髂關節炎Ⅲ～Ⅳ級。如果患者具備④並分別附加①-③條中的任何1條，AS可確診。
三、治療原則
強調傳統合成緩解病情的抗風濕藥物（csDMARDs）的重要性，仍將csDMARDs單藥或聯合治療列為一線方案，其中甲氨蝶呤（MTX）依然作為基礎治療藥物，既可單用，也可與生物製劑聯合使用。生物製劑作為二線藥物用於csDMARDs治療無效的RA患者。但在RA的治療策略方面有所不同，目標治療不僅僅限於病情臨床緩解，而是達到影像學緩解和功能緩解，強調“目標治療”可以使患者更多獲益。只有影像學緩解才能使骨質破壞進展得到抑制。
