GBS(吉蘭-巴雷綜合徵)

GBS又稱為 Guillain-Barré 綜合徵（古蘭－巴雷綜合徵、格林－巴利綜合徵），是一種免疫介導的特發性多發性周圍神經病。該病的發生可能與感染有關，臨床呈急性（或亞急性）發病，主要表現為四肢對稱性遲緩性癱瘓，腦脊液呈細胞-蛋白分離。

基本介紹

• 中文名：吉蘭-巴雷綜合徵
• 又稱： Guillain-Barré 綜合徵
• 主要表現：四肢對稱性遲緩性癱瘓
• 流行病學：我國以兒童和青壯年多見

疾病名稱：

急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病

目錄

一、定義▲▲

二、流行病學

三、病因和發病機制

四、臨床表現▲▲▲▲ 變異型疾病

五、輔助檢查

六、診斷▲▲▲▲

七、鑑別診斷▲▲▲▲

八、治療

流行病學

我國以兒童和青壯年多見。以15～35歲和50～75歲兩個年齡段為多發

病因和發病機制

確切病因不清，多數病人發病前有感染、疫苗接種或手術史。可能與空腸彎曲菌、巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、B型肝炎病毒、HIV等感染有關。

大多認為本病是多種原因導致的一種遲發性過敏性自身免疫性疾病。病原體某些組分與周圍神經髓鞘中的P2蛋白相似，導致交叉免疫反應，引起周圍神經脫髓鞘。

臨床表現

☞ 病前感染史或疫苗接種史。

☞ 急性或亞急性起病，1～2周達高峰。

☞ ①四肢對稱性弛緩性癱瘓，近端重於遠端，肌萎縮。②感覺障礙輕。

③腱反射減弱或消失。④顱神經損害（第7、9、10）。⑤肌肉疼痛（腓腸肌壓痛）。

⑥自主神經功能紊亂（皮膚、血壓、心律等改變） ⑦Kernig征（+）、Lasegue征（+）。

病情危重者可在1~2天內迅速加重，出現四肢完全性癱瘓、呼吸肌和吞咽肌麻痹，導致呼吸困難、咳嗽無力、吞咽障礙等而危及生命。

☞ 分型

✍ 按病變部位分：腦神經型 脊神經型 混合型

✍ 按病理變化分：軸突變性型 脫髓鞘型

✍ 按發病及病程經過分：經典型 復髮型 慢性型

☞ 變異型

Ø 腦神經型

Ø 急性運動軸索型神經病（AMAN）：

Ø 急性運動感覺軸索型神經病（AMSAN）：

Ø Fisher綜合徵（費氏綜合徵）：表現為眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯征。▲

輔助檢查

✏腦脊液：蛋白－細胞分離：蛋白增高而細胞數正常或接近正常。第二周后出現。▲▲▲

✏電生理：

⑴運動和感覺神經傳導速度明顯減慢、失神經或 軸索變性的證據。F波或H反射延遲或消失。

⑵心電圖異常

✏腓腸神經活檢：脫髓鞘和炎性細胞浸潤。很少用。

診斷要點

u 病前1～4周有感染史；

u 急性或亞急性起病；

①四肢對稱性下運動神經元癱瘓

②末梢型感覺障礙及腦神經受累

③CSF蛋白－細胞分離現象

④早期F波或H反射延遲等。

鑑別診斷

GBS

低鉀型周期性癱瘓

病因

多有病前感染史和自身免疫反應

低血鉀、甲亢

病程

急性或亞急性起病

起病快、恢復快

肢體癱瘓

四肢常自雙下肢開始，近端較明顯

四肢弛緩型癱病程

呼吸肌麻痹

可有

無

腦神經受損

可有

無可有

感覺障礙

可有（末梢型）及疼痛

無

腦脊液

蛋白－細胞分離

正常

電生理檢查

早期F波或H反射延遲，運動NCV減慢

EMG電位幅度降低，電刺激可無反應

血鉀

正常

低、補鉀有效

既往發作史

無

常有

☞脊髓灰質炎：

⒈ 發熱較明顯；

⒉ 常累及一側下肢；

⒊ 無感覺障礙及腦神經受累；

⒋ CSF細胞增高、蛋白正常或輕度增高。

☞急性脊髓炎：

GBS脊髓型應注意與該病鑑別。

⒈ 脊髓損害表現：截癱，錐體束征陽性，傳導束型感覺障礙和括約肌功能障礙；

⒉ CSF蛋白、細胞均有輕度增高或正常。

☞ 重症肌無力：

1. 慢性隱匿起病

2. 肢體呈病態易疲勞性無力

3. 波動性：肌無力晨輕暮重

3. 新斯的明試驗陽性▲▲

八、治療

✏ 血漿交換

✏ 免疫球蛋白靜脈：成人劑量0.4g/(kg.d)，× 5

✏ 皮質類固醇：

地塞米松10～15mg/d，靜滴， 7～10天

甲基強的松龍：用於嚴重病例。

✏ 輔助呼吸：當潮氣量下降至正常的25～30%，

需行氣管內插管或氣管切開。

✏對症處理和預防併發症

– 重症病例應持續心電監護

– 高血壓可用小劑量β受體阻斷劑，低血壓可擴容或調整體位

– 預防深靜脈血栓形成

– 套用抗菌素預防感染

– 預防褥瘡

– 及早康復治療

– 不能吞咽者鼻飼

– 尿瀦留者按摩下腹部、無效導尿，便秘者予以通便

☞ 預後良好。

70～75%的病人完全恢復

25%遺留輕微神經功能缺損

5%死亡，通常死於呼吸衰竭。