卟膽原脫氨酶pnrrshnhilinogen deaminase ( uroporphyri- no}en I :,ynrhase; UPC: I so=nthase)又稱尿葉琳原I合成酶。參與血紅素生物合成中間過程的酶。催化4分子葉膽原(也稱膽色素原)脫氨生成線性四叱咯,故也稱膽色素原脫氨酶。所生成的線性四毗咯在尿葉琳原山同合成酶[ L: Y(}班cnsvnthase)催化下生成尿外琳原m;若無}rPO III同合成酶存在時可白然環化生成尿葉琳原I。正常生理情況下UPC7爪的生成是主要淦徑.兩者之lE:為It)000 ,