紅細胞生成卟啉又稱為紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。
基本介紹
- 中文名:紅細胞生成卟啉
- 別名:紅細胞生成性尿卟啉病
紅細胞生成卟啉又稱為紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。
紅細胞生成卟啉又稱為紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。疾病簡介紅細胞生成卟啉是一種罕見的遺傳性疾病,患兒出生時或出生後不久發病,臨床有嚴重殘毀性光敏...
血卟啉病原稱紫質病,屬少見病,大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關的酶缺乏導致卟啉代謝紊亂而發生的疾病。臨床表現主要有光感性皮膚損害、腹痛及神經精神症狀和血壓增高。根據卟啉代謝紊亂的部位,分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性...
先天紅血球生成卟啉症比較常見的一種是急性間歇型卟啉症(AIP),使患者嚴重貧血,面部器官腐蝕,尿液呈現紫紅色,並出現種種怪異的、讓人聯想起吸血鬼的舉止。英文名 Congenital erythropoietic porphyria 疾病簡介 卟啉症有眾多表現形式,比較...
紅細胞生成性原卟啉病是第二常見的卟啉病,是由於亞鐵螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高而引起的,為常染色體顯性遺傳。本病大多兒童起病,夏重冬輕,表現為日曬後曝光部位的疼痛、燒灼感,出現紅斑、水腫、風團,嚴重者可出現水皰、...
本病徵患兒皮膚暴露於強日光下,不僅有發紅繼而出現水皰,形成潰瘍,遺留瘢痕,甚至可造成皮膚的嚴重殘缺。重症者還可發生手指、耳、鼻壞死、脫落的可能。發病機制 根據病因一般分為3型。1.紅細胞生成型 在有核紅細胞的核內卟啉產生紊亂...
1.紅細胞生成性卟啉病包括先天性紅細胞生成性卟啉病、紅細胞生成性原卟啉病、紅細胞生成性糞卟啉病等。2.肝性卟啉病包括遲發性皮膚卟啉病、急性間歇性卟啉病、混合性卟啉病、遺傳性糞卟啉病等。禁忌證 無特殊禁忌。準備 留取待檢...
紫質症,是人體的一種疾病。血卟啉病又稱血紫質病,是由卟啉產生和排泄異常所引起的代謝性疾病,多有遺傳因素。根據卟啉代謝紊亂的部位,分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多見於嬰兒,成人也可發病,稱為遲發性皮膚血卟啉...
缺鐵性貧血是最常見的營養性貧血,貧血的產生與血紅蛋白合成有密切關係,在許多血液疾患時,影響血紅蛋白合成障礙的關鍵往往是由於血紅素形成受阻,常用診斷缺鐵的實驗室指標有血紅蛋白(Hb)、血清鐵蛋白(SF)、紅細胞內游離原卟啉(FEP、...
先天性紅細胞生成性卟啉病 (Günther疾病;紅細胞生成性卟啉病;先天性卟啉病;先天性血卟啉病;紅細胞生成性尿卟啉病) 該症常染色體隱性遺傳,罕見,是由於尿卟啉原Ⅲ聚合酶缺乏引起的一種嚴重的疾病. 至今報導的先天性紅細胞生成性...
另外在紅細胞內,有可呈柏林藍反應的鐵顆粒的稱為鐵紅細胞(siderocyte),也有發出卟啉原螢光的螢光紅細胞(fluorocyte)。呈現半月狀的淡染脫色紅細胞(achroma cyte),脫色網狀紅細胞(achromo-reticulocyte)是人為地從紅細胞溶出...
原本卟啉一種不含金屬的卟啉,與鐵結合形成 血紅蛋白、肌紅蛋白、細胞色素和其它含鐵蛋白質的血紅素。定義 原本卟啉一種不含金屬的卟啉,與鐵結合形成 血紅蛋白、肌紅蛋白、細胞色素和其它含鐵蛋白質的血紅素。名稱 英 文 名: ...
可與急性間歇性卟啉病鑑別。如僅有皮膚症狀,可根據患者有無肝病及肝功能異常,尿中糞卟啉高於尿卟啉等以資鑑別。急性發作時,雜色卟啉病要與急性間歇性卟啉病相鑑別。原卟啉病和紅細胞生成性卟啉病,都有對日光敏感而發生的皮膚損害,...
6.卟啉病 卟啉病主要表現為光敏性皮損、消化道症狀和神經精神症狀。遲發性卟啉病特徵為光敏性皮炎和皮膚脆性增加,紅細胞生成性原卟啉病是一種遺傳性疾病,臨床特徵為顯著疼痛性光敏反應。7.脂質漸進性壞死 此病好發於青中年,皮膚損害...
卟啉主要在紅骨髓和肝內合成,根據卟啉代謝紊亂出現的部位,分為紅細胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二類。前者較少見,屬兒科學範圍。後者又分4種類型即:(1)急性間歇性卟啉病(AIP):為卟膽原(PBG)脫氨酶缺乏所致;(2)遲發...
急性間歇性卟啉病 急性間歇性卟啉病 常染色體顯性,有不同的外顯率 急性發作性腹部絞痛和神經系統症狀。無日光過敏現象,發病多在青春期後 發作期尿中ALA及膽色素原排泄增多,緩解期也可能增多 代謝後期障礙 先天性紅細胞生成卟啉病...
erythropoietic coproporphyria 紅細胞生成糞卟啉症 erythropoietic activity 促紅細胞生成活性 erythropoietic protoporphyrin 生血性原卟啉 erythropoietic porphyria 紅細胞生成性卟啉病 ; 生血性卟啉症 erythropoietic porphyrin 生血性卟啉 [1] ...