血卟啉病(血紫質病)（Acute intermittent porphyria，AIP）系由先天性卟啉代謝紊亂，卟啉前體或卟啉在體內聚積所致。常有遺傳因素。臨床表現有腹痛、神經精神症狀、光感性皮膚損害等。
基本介紹
- 別稱：血紫質病
- 中醫病名：血卟啉病
- 英文名稱：AIP
- 常見症狀：臨床表現有腹痛、神經精神症狀、光感性皮膚損害等
急性間歇性血卟啉病
血卟啉病(血紫質病)（Acute intermittent porphyria，AIP）系由先天性卟啉代謝紊亂，卟啉前體或葉啉在體內聚積所致。常有遺傳因素。臨床表現有腹痛、神經精神症狀、光感性皮膚損害等。卟啉主要在紅骨髓和肝內合成，根據卟啉代謝紊亂出現的部位，分為紅細胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二類。前者較少見，屬兒科學範圍。後者又分4種類型即：（1）急性間歇性卟啉病（AIP）：為卟膽原（PBG）脫氨酶缺乏所致；（2）遲發性皮膚型；（3）混合型；（4）隱匿型。
急性間質性肺炎
急性間質性肺炎（acute interstitial pneumonitis，AIP） 為一種罕見的發展迅速的暴發性肺損傷。為肺的急性損傷性病變。起病急劇(數日至數周內)，表現為發熱、咳嗽和氣急，繼之出現呼吸衰竭，酷似原因不明的特發性ARDS。平均發病年齡49歲，無明顯性別差異。常規實驗室檢查無特異性。AIP病死率極高(>60%），多數在1～2個月內死亡。
