結節性多動脈炎

結節性多動脈炎(polyarteritis nodosa)是一種累及中、小動脈全層的壞死性血管炎，可有腎小動脈血管炎，但沒有腎小球腎炎以及微動脈、毛細血管和小靜脈的血管炎。隨受累動脈的部位不同，臨床表現多樣，以腎臟，心臟，神經及皮膚受累最常見。本病要避免濫用藥物，防止藥物過敏和感染。

基本介紹

• 西醫學名：結節性多動脈炎
• 英文名稱：polyarteritis nodosa
• 所屬科室：內科 - 免疫內科

疾病簡介

結節性多動脈炎(polyarteritis nodosa)是一種累及中、小動脈全層的壞死性血管炎，可有腎小動脈血管炎，而沒有腎小球腎炎以及微動脈、毛細血管和小靜脈的血管炎。隨受累動脈的部位不同，臨床表現多樣，可僅局限於皮膚(皮膚型)，也可波及多個器官或系統(系統型)，以腎臟，心臟，神經及皮膚受累最常見。可發生於任何年齡，男性多於女性（約4:1）。

診斷

皮膚型主要根據皮損表現，尤以沿淺表動脈分布的皮下結節，多形性損害，必要時皮膚活組織檢查可明確診斷。

系統型因累及系統廣泛，臨床表現多伴，診斷尚無統一標準，1990年美國風濕病協會提出的標準可供參考：①體重自發病以來減少≥4kg。②皮膚網狀青斑。③能除外由於感染，外傷或其他原因所致的睪丸疼痛或壓痛。④肌痛、無力或下肢觸痛。⑤單神經炎或多神經病。⑥舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨動脈造影顯示內臟動脈梗塞或動脈瘤形成。(除外動脈硬化，肌纖維發育不育或其他非炎症性原因。)⑩中小動脈活檢示動脈壁中有粒細胞或伴單核細胞浸潤，以上10條中至少具備3條陽性者，可認為是結節性多動脈炎。其中活檢及血管造影異常具重要診斷依據。

治療措施

本病可由多種病因引起，避免濫用藥物，防止藥物過敏和感染，尤以B型肝炎病毒感染有重要意義。

皮質類因醇是治療本病的首選藥物，未經治療者預後較差，及早使用可改善預後。病情較輕，無嚴重內臟損害者，以糖皮質激素單獨治療，潑尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重，激素治療一月效果不佳，可聯合選用細胞毒藥物，如環磷醯胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。首推環磷醯胺最有效，常用劑量，2mg/(kg·d)口服，如因消化疲乏反應不能耐受者，可予靜脈給藥。臨床上用激素聯合環磷醯胺治療的效果更好。即使對有高血壓和腎病的也曾獲得令人滿意的療效。本病常有血栓形成，加用非激素類抗炎，抗凝血藥如腸溶阿斯匹林、潘生丁等有相當的對症療效，如出現血管狹窄，可如用擴血管藥如鈣離子拮抗劑。

病因學

尚未闡明。許多資料發現病毒感染與結節性多動脈炎關係密切，30%～50%患者伴B型肝炎病毒感染，血清中檢出B型肝炎表面抗體(HTLV-1),人類免疫缺陷病毒(HIV)等均可能與血管炎有關。病毒抗原與抗體形成免疫複合物在血管壁沉積，引起壞死性動脈炎。

藥物如磺胺類，青黴素等以及注射血清後也可作為本病的病因，腫瘤抗體能誘發免疫複合物導致血管炎。毛細胞白血病患者少數在病後伴發本病，有報告皮膚結節性多動脈炎與節段性回腸炎有關。

總之，本病的病因是多因素的，其發病與免疫失調有關。以上因素導致血管內皮細胞損傷，釋出大量趨化因子和細胞因子，如白介素(IL-1)和腫瘤壞死因子(TNF)加重內皮細胞損傷，抗嗜中性粒細胞漿抗體(ANCA)也可損傷血管內皮，使失去調節血管能力，血管處於痙攣狀態，發生缺血性改變、血栓形成和血管阻塞。

病理改變

主要侵犯中、小動脈，病變為全層壞死性血管炎，好發於動脈分叉處，常呈節段性為特徵，間或可累及鄰近靜脈，各臟器均可受累，以腎、心、腦、胃腸道常見，較少累及肺及脾臟。病理演變過程可見：初期血管內膜下水腫，纖維素滲出，內壁細胞脫落、相繼中層可有纖維素樣壞死，肌纖維腫脹、變性、壞死。全層可有嗜中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞及嗜酸性細胞浸潤引起內彈力層斷裂，可有小動脈瘤形成。由於內膜增厚，血栓形成，管腔狹窄致供血的組織缺血，隨著炎症逐漸吸收，纖維組織增生，血管壁增厚甚至閉塞，炎症逐漸消退，肌層及內彈力層斷裂部由纖維結締組織替代，形成機化。以上各種病理變化在同一患者常同時存在。

臨床表現

男女均可發病，以男性多見，由於多種組織臟器均可受累，臨床表現呈複雜多樣，發病早期以不典型的全身症狀為多見，也可以某一系統或臟器為主要表現，一般將本病分為皮膚型和系統型。

(一)皮膚型皮損局限在皮膚，以結節為特徵並常見，一般為0.5～25px大小，堅實，單個或多個，沿表淺動脈排列或不規則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動或與其上皮膚粘連，具壓痛，結節中心可發生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網狀青斑，風團，水皰和紫癜等。好發於小腿和前臂、軀幹、面、頭皮和耳垂等部位，發生在兩側但不對稱，皮損也可呈多形性，一般無全身症狀，或可伴有低熱，關節痛、肌痛等不適。良性過程，呈間隙性發作。

(二)系統型急性或隱匿起病，常有不規則發熱，乏力，關節痛，肌痛、體徵減輕等周身不適症狀。

1.腎臟病變最為常見，可有蛋白尿、血尿，少數呈腎病綜合徵表現，但該病腎損害是腎小動脈的血管炎而不是腎小球腎炎，蛋白尿以及血尿的原因為腎小動脈的缺血或梗死等，腎內動脈瘤破裂或因梗塞時可出現劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見，有時為臨床唯一表現。高血壓加重了腎臟損害，尿毒症為本病主要死亡原因之一。

2.消化系統受累隨病變部位不同表現各異，腹痛最為常見，還可出現嘔吐、便血等。如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現為劇烈腹痛、腹膜炎體徵、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉氨酶升高，部位病例合併B型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現。當膽囊、胰腺受累時可表現出急性膽囊炎、急性胰腺炎的症狀。

3.心血管系統也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動脈炎產一心絞痛，嚴重者出現心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現，以室上性心動過速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。

4.神經系統中周圍神經和中樞神經均可受累，以周圍神經病變常見，出現分布區感覺異常，運動障礙等多發性單神經炎，多神經病等。累及中樞神經時，可有頭暈，頭痛，腦動脈發生血栓或動脈瘤破裂時可引起偏癱，脊髓受累較少見。

5.皮損表現與皮膚型所見相似，部分患者伴雷諾現象。

6.肺臟血管很少受累，眼部症狀約占10%。其他如生殖系統，屍檢材料睪丸和副睪80%受累，但臨床表現者僅20%左右。

本病的病程視受累臟器，嚴重程度而異。重者發展迅速，甚至死亡。也有緩解和發作交替出現持續多年終於痊癒者。

輔助檢查

1.白細胞總數及嗜中性粒細胞常增高，因失血或腎功能不全可有不同程度貧血，血沉多增快，尿檢常見蛋白尿，血尿，管型尿，腎臟損害較重時出現血清肌酐增高，肌酐清除率下降。

2.免疫學檢查丙種球蛋白增高，總補體及C3補體水平下降常反映病情處於活動期，類風濕因子、抗核抗體呈陽性或低滴度陽性，ANCA偶可陽性，約有30%病例可測得HBsAg陽性。

3.病理活檢對診斷有重要意義。但本病病變呈節段性分布，選擇適當器官，部位進行活檢至關重要，可見中小動脈壞死性血管炎。

如活檢有困難或結果陰性時，可進行血管造影。常發現腎、肝、腸系膜及其他內臟的中小動脈有瘤樣擴張或節段性狹窄，對診斷本病有理要價值。

鑑別診斷

需鑑別診斷的變應性肉芽腫性血管炎，臨床上多有哮喘，累及上下呼吸道。主要侵犯小動脈，細小動脈和靜脈，可見壞死性肉芽腫，各種細胞浸潤，尤以嗜酸性粒細胞為主等特點。過敏性血管炎患者，常有藥物過敏史，疫苗接種史，主要累及皮膚，可合併心肌炎、間質性腎炎，主要侵犯細小動靜脈。病理可見白細胞裂解或淋巴細胞浸潤，偶爾亦有肉芽腫形成。結節性多動脈炎伴發熱，體重減輕時應與感染性疾病鑑別。有心臟雜音時需與亞急性細菌性心內膜炎鑑別。許多疾病如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節為等可合併多動脈炎、需注意鑑別。

預防常識

結節性多動脈炎，是一種侵犯多臟器和多系統的、原因未明的結締組織病，臨床表現多樣，以皮膚結節為特徵，沿淺表動脈排列或不規則地聚集在血管近旁，有痛及壓痛，呈玫瑰紅、鮮紅或接近正常皮色，病情嚴重者可致死亡或致殘。因此，具有上述症狀與體徵的患者，必須到條件較好的醫院住院明確診斷，給予系統治療，並按醫囑堅持服藥和定期隨診。同時不要濫用藥物，防止藥物及食物過敏和感染，尤其是B肝病毒感染。