基本概述,病因學和病理學,症狀和體徵,實驗室檢查,診斷,預後,治療,
基本概述
結節性多動脈炎(多動脈炎；結節性動脈周圍炎)以中等大小肌肉動脈呈節段性炎症和壞死為特徵，伴受累血管的供血組織發生繼發性缺血。
病因學和病理學
病因不明，可能與免疫機制有關。各年齡組人群均可發病，其中以40～50歲者居多，男女之比為3:1。臨床與病理表現的多樣性，提示存在著多種發病機制。動脈病變與超敏志願受試者，實驗性血清病動物以及發生變態反應的病人出現的自發性多動脈炎的改變類似。藥物(如磺胺，青黴素，碘化物，硫尿嘧啶，鉍劑，噻嗪類化合物，胍乙啶，脫氧麻黃鹼)，疫苗，細菌感染(如鏈球菌或葡萄球菌感染)以及病毒感染(如血清性肝炎，流感，人免疫缺陷病毒)均可引起發病。通常沒有預先進入人體內的抗原。
血管中層和外膜節段性和壞死性炎症為本病特徵性改變。病理改變最多發生在血管分叉部位，病變從中動脈壁中層開始，再擴展到內膜和外膜，常可破壞內彈力層。在不同發展階段及癒合期的病變可同時出現。早期病變有多形核白細胞，偶爾也有嗜酸細胞；後期還可以見到淋巴細胞和漿細胞。病變部位有免疫球蛋白，補體和纖維蛋白原沉積，其意義不清。內膜增生伴有繼發性血栓形成和血管閉塞可導致器官，組織梗塞。肌肉血管壁變薄弱可引起小動脈瘤和動脈破裂。癒合時可致外膜形成結節狀纖維化。
腎臟，肝臟，心臟及胃腸道受累最常見。腎臟病變有兩種類型：為大血管受累(病理改變為腎小管梗塞，腎功能衰竭不常見)和微小血管受累包括進球小動脈(病變瀰漫，腎功能衰竭常見而且早期可發生)。並發大面積肝臟梗塞的病人，其中半數都有多動脈炎。肝臟輕度觸痛及肝酶升高提示灶性肝包膜血管炎。
根據發病機制或臨床上的不同表現，典型的多動脈炎可與幾種多動脈炎相關綜合徵相區別：過敏性血管炎，Churg-Strauss綜合徵(肺病變，嗜酸細胞增多，壞死性肉芽腫及嚴重哮喘)，Cogan綜合徵(從間質性角膜炎和內耳梗塞開始發病的綜合徵)，單純性腸系膜多動脈炎(見於靜脈注射脫氧麻黃鹼成癮者)，川崎病(為並發冠狀動脈炎的嬰兒，兒童皮膚黏膜淋巴結綜合徵)，同B型肝炎病毒有關的壞死性動脈炎(急性肝炎和慢性活動性肝病。一些伴有能引起中小血管炎(高出皮面紫癜，指端血管阻塞，腎小球腎炎)的冷球蛋白血症患者往往患有慢性C型肝炎。
症狀和體徵
多動脈炎的臨床表現同許多疾病相似。病程可呈急性遷延性發熱性疾病；或為亞急性，於數月後死亡；亦可為隱匿性，表現為慢性消耗性疾病。症狀主要決定於動脈炎發病部位及其嚴重程度，以及繼發性循環障礙的範圍，這與某一器官系統受累或其聯合受累有關。
最多見的早期主訴有發熱(85%)；腹痛(65%)；周圍神經病症狀(常為多發性單神經炎)(50%)；乏力(45%)；體重下降(45%)；哮喘(20%)。75%的腎臟受累病人可有高血壓(60%)，浮腫(50%)，少尿與尿毒症(15%)；蛋白尿和血尿為腎臟受累早期表現。瀰漫性或局限性腹痛，噁心，嘔吐及血性腹瀉，會使人誤認為是外科急腹症。急性膽囊炎或腸管局部缺血可引穿孔和腹膜炎。可發生胃腸道出血，或出血進入腹膜後間隙。雖然心電圖異常表明45%的病人有冠心病，但臨床上只有25%病人出現心前區疼痛，中樞神經系統受累可引起頭痛(30%)，驚厥(10%)和器質性精神病。肌痛與缺血性肌炎，關節痛均常見，大關節炎症可十分顯著。少數病人有皮膚損害，包括沿受累動脈走行可以觸知的紫癜，皮下結節以及不規則的皮膚壞死症。
