Buerger病

Buerger病(Buerger disease),又稱血栓閉塞性脈管炎(thromboangiitis obliterans),是血管的炎性、節段性和反覆發作的慢性閉塞性疾病。主要侵襲四肢的中小動靜脈,以下肢多見,好發於男性青壯年,多有吸菸史。

基本介紹

  • 中文名:Buerger病
  • 外文名:Buerger disease
病因,病理,臨床表現,分期,檢查和診斷,鑑別診斷,治療,

病因

1.外來因素:主要有吸菸,寒冷與潮濕的生活環境,慢性損傷和感染。
2.內在因素:自身免疫功能紊亂,性激素和前列腺素失調以及遺傳因素。

病理

本病的病理進展過程有如下特徵:
(1)通常起始於動脈,然後可累及靜脈,一般由遠端向近端進展。
(2)病變呈節段性分布,兩段之間的血管比較正常。
(3)活動期為血管全層非化膿性炎症,有內皮細胞和成纖維細胞增生;淋巴細胞浸潤,中性粒細胞浸潤較少,偶見巨細胞;管腔被血栓堵塞。
(4)後期,炎症消退,血栓機化,有新生毛細血管形成。動脈周圍有廣泛纖維組織形成,常包埋靜脈和神經。
(5)雖然有側支循環逐漸建立,但不足以代償,因而神經、肌和骨骼等均可出現缺血性改變。靜脈受累時的病理變化與動脈大體相同。

臨床表現

本病起病隱匿,進展緩慢,常呈周期性發作,經過較長時間後症狀逐漸明顯和加重。主要臨床表現:
①患肢怕冷,皮膚溫度降低。
②皮膚色澤蒼白,或發紺。
③感覺異常。
④患肢疼痛,早期起因於血管壁炎症及鄰近的末梢神經受到刺激,以後因動脈阻塞造成缺血性疼痛,即間歇性跛行或靜息痛。(間歇性跛行是血栓閉塞性脈管炎早期最主要的臨床表現)。
⑤長期慢性缺血導致組織營養障礙改變,嚴重缺血者,患肢末端出現缺血性潰瘍或壞疽。
⑥患肢的遠側動脈搏動減弱或消失。
⑦患肢在發病前或發病過程中出現復發性遊走性淺靜脈炎。

分期

臨床上按肢體缺血程度,可分為3期:
1.局部缺血期 。
2.營養障礙期 。
3.壞死期 。
也有人臨床上分為4期:
Ⅰ期:無明顯臨床症狀,踝/肱指數≤0.9 。
Ⅱ期:活動後間歇性跛行 。
Ⅲ期:缺血性靜息痛 。
Ⅳ期:乾性壞疽,踝/肱指數≤0.3。

檢查和診斷

血栓閉塞性脈管炎的診斷如下:
1.診斷要點
(1)多數為青壯年男子,多吸菸。
(2)肢體有缺血表現。
(3)有遊走性靜脈炎病史。
(4)患肢足背或脛後動脈搏動減弱或消失。
(5)除吸菸外無其他致動脈硬化的因素。需與動脈粥樣硬化、多發性大動脈炎和糖尿病性肢體壞疽等疾病鑑別。
2.為觀察閉塞的部位、性質和程度,可進行下列檢查:
(1)一般檢查:
1)測定跛行距離和時間。
2)肢體抬高試驗(Buerger試驗):患者平臥,下肢抬高45°,3分鐘後觀察足背皮膚色澤改變,陽性為供血不足;
3)皮膚溫度測定
4)解張試驗:行蛛網膜下隙阻滯麻醉後,患肢溫度升高越明顯,痙攣因醫學教育|網蒐集整理素越多,如溫度沒有明顯變化,表示血管已閉塞。
(2)特殊檢查:
①都卜勒超聲檢查,肢體血流圖,動脈造影表現為多發性節段性肢體遠端小動脈狹窄或閉塞,周圍的側支血管呈樹根狀。
②典型X線徵象:患肢中小動脈多節段狹窄或閉塞。

鑑別診斷

血栓閉塞性脈管炎應與下列疾病相鑑別:
(一)閉塞性動脈硬化症(arteriosclerosis obliterans; ASO)
血栓閉塞性脈管炎和閉塞性動脈硬化症,均為慢性閉塞性脈病變,二者在症狀、體徵和病程發展上頗為相似,但閉塞性動脈硬化症有下列特點:①患者年齡較大,大多在50歲以上,不一定有吸菸嗜好;②常伴有高血壓、高血脂,冠心病、動脈硬化或糖尿病;③病變動脈常為大、中型動脈,如腹主動脈分叉處、髂動脈、股動脈或膕動脈,很少侵犯上肢動脈;④X線攝片可顯示動脈有不規則的鈣化陰影;⑤無遊走性血栓性淺靜脈炎的表現。
(二)雷諾(Raynaud)綜合徵(Raynaud's syndrome)
為血管神經功能紊亂引起的肢端小動脈發作性痙攣,其臨床主要表現,為當受冷或情緒激動後,手指(足趾)皮色突然變為蒼白,繼而發紫,逐漸轉為潮紅,然後恢復正常。少數血栓閉塞性脈管炎患者,早期也可出現雷諾綜合徵的上述表現,因而必須與其相鑑別。雷諾綜合徵的特點如下:①大多為青年女性;②發病部位多為手指,且常為對稱性發病;③患肢動脈搏動正常,既便病程較長,指(趾)端也很少發生壞疽。
(三)多發性大動脈炎 多見於青年女性;病變常累及多處大動脈;活動期常有低燒、紅細胞沉降率增快;造影顯示主動脈主要分支開口狹窄或阻塞。
(四)結節性動脈周圍炎 本病主要侵犯中、小動脈,肢體可出現類似血栓閉塞性脈管炎的缺血症狀,其特點為:①病變廣泛,常累及腎、心、肝、胃腸道等動脈;②皮下有循動脈行徑排列的結節、紫斑、缺血或壞死;③常有發熱、乏力、紅細胞沉降率增快及高球蛋白血症等;④確診常需行活組織檢查。
(五)糖尿病性壞疽 血栓閉塞性脈管炎發生肢端壞疽時,需與糖尿病性壞疽鑑別。糖尿病患者有繁渴、易飢、多尿的病史,尿糖陽性,血糖增高。

治療

1.一般療法:忌煙、保暖、避免外傷、消炎止痛、鍛鍊患肢。
2.藥物治療:
①中醫中藥
②前列腺素
③其他擴血管藥:α受體阻滯劑和β受體興奮劑
④抗生素和鎮痛藥⑤低分子右旋糖酐。
3.高壓氧療法。
4.手術療法
(1)交感神經切除術:(緩解血管痙攣、促進側支血管形成、改善肢體血液循環、增強皮膚抗寒能力)適於痙攣因素超過閉塞因素的第一、二期病人。
(2)動脈重建術:適於動脈主幹局段性閉塞,遠側動脈醫學教育|網蒐集整理仍通暢。
(3)分期動脈轉流術。
(4)截肢術:出現遠側肢體壞死者,待壞死界限清楚後行截肢術。
(5)游離血管蒂大網膜移植術。

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